Funikulárna myelosa sa bežne označuje ako subakútne alebo chronické ochorenie v mieche, so stredne ťažkou alebo ťažkou gliózou v dôsledku nedostatku vitamínu B12.

Ochorenie postihujúce miechu sa prejavuje ako dôsledok neustáleho nedostatku vitamínu B12 v ľudskom tele. Vyznačuje sa poruchou citlivosti a motorickou funkciou.

Najčastejšie, spolu s lanovou myelosis, pacient trpí anémiou, leukémiou, ahiliya. Zriedkavejšie sa ochorenie prejavuje počas resekcie žalúdka. U osoby trpiacej myeloziou môžu byť ovplyvnené ako zadné, tak laterálne stĺpce v mieche.

Porušenie sa často môže prejaviť v strednom veku - od 30 do 60 rokov. Hoci porucha najčastejšie postihuje ľudí vo veku od 30 rokov, môže sa prejaviť aj u detí.

Prečo sa prejavuje porušenie

Hlavnou príčinou ochorenia je nedostatok u osoby skupiny vitamínu B12 a kyseliny listovej. Zriedkavejšie sa myelosa vyskytuje na pozadí nedostatku akéhokoľvek prvku.

Vitamín B12 odstraňuje z tela faktor Castle, ktorý je produkovaný žalúdkom. Ak nie je v tele, potom črevá neberie vitamín, čo je dôvod, prečo nevstúpi do pečene a nespracováva kyselinu listovú na kyselinu listovú. Kyselina folínová produkuje červené krvinky v mieche.

Nedostatok potrebných vitamínov je častejšie pozorovaný u ľudí, ktorí sú náchylní na vegetariánsku stravu, s výnimkou kyslých mliečnych výrobkov zo stravy. Črevo neabsorbuje kyanokobalamín pre také ochorenia, ako je achília, Crohnova choroba, gastroektómia, pellagra, enteritída, črevná divertikulóza.

Okrem toho, myšia mozgová laná môže začať na pozadí problémov s imunitným systémom. Mnohí pacienti sú diagnostikovaní s rôznymi gastritídami a plazma je bohatá na protilátky, ktoré interferujú s normálnym fungovaním vnútorného faktora Castle.

Vlastnosti klinického obrazu

Skúsený odborník berie na vedomie nasledujúce príznaky:

• bolesti hlavy a závraty;
• problémy s pamäťou a apatia;
• zlý spánok v noci a potreba spať počas dňa;
• strata chuti do jedla;
• zmeny chuti, horkosť;
• jazyk sa stáva necitlivým a mení svoju farbu;
• bledosť kože;
• slabosť, únava, "slabosť";
• opuch tváre;
• podráždenosť, strata pozornosti.

Po všetkých týchto príznakoch môže nastať kolísavá chôdza, strata koordinácie pri chôdzi. Lekári často zaznamenávajú nasledujúce reflexy nôh:

1. Babinski reflex - prvý prst na nohe sa stáva hladkým a stúpa. A zvyšok prstov sa rozšíril do tvaru ventilátora. Tento jav je často pozorovaný u novorodencov, ale do 2 rokov veku by mal zmiznúť.
2. Reflex Rossolimo - 2,3,4 a 5 prstov ohnúť pri poklepaní na ne špeciálnym kladivom.
3. Bekhterevov reflex - Mendel - tu sa tie isté prsty ohýbajú pri údere na chodidlo.

Ako je toto porušenie diagnostikované

Odborníci v počiatočných štádiách diagnostiky ochorenia identifikujú tieto faktory:

• neurologické poruchy, ktoré sú spôsobené problémami s miechou na pozadí ahilií a anémie alebo makrocytózy;
• špeciálna punkcia a identifikácia megablastu v kostnej dreni.

Diagnostikovanie myelosy nepredstavuje žiadne ťažkosti, keď sa neuralgia vyvíja pri zhubnej anémii.

Diferenciálna diagnostika myelosy z iných porúch:

1. Hlavné rozdiely oproti polyneuropatii sa považujú za pyramidálne poruchy.
2. Diagnóza je oveľa ťažšia, keď ochorenie je bez príznakov anémie. Tu musí byť pacient úplne vyšetrený, aby sa našli achilické gastritídy a megablasty.
3. Lezie miechy v syfilisu sa líšia od funkulárnej myelitídy po Wassermanovej reakcii: je pozitívna na syfilis.
4. Okrem toho by sa choroba mala odlišovať od rôznych nádorov a myelopatie. V tomto prípade je vhodné vykonať analýzu mozgovomiechového moku a myelografie.

V diagnóze špecialistu na myelitídu by mal byť založený na tom, či má pacient neurologickú poruchu, ktorá sa vyskytuje v dôsledku problémov s miechou. Vyšetrenie organizmu umožňuje rozlíšiť myelosu od mnohých iných ochorení.

Ďalším ukazovateľom, ktorý si vyžaduje osobitnú pozornosť, je prítomnosť vitamínu B12 v sére. U pacientov s myelitídou sa znižuje, čo naznačuje, že pacient má nedostatok vitamínov.

Test šilingov poukazuje na nedostatok faktora hradu. Biochemická analýza krvi indikuje obsah homocysteínu v tele.

Liečba poruchy

Terapia ochorenia musí byť nevyhnutne všeobecná a pozostáva z konzervatívnej liečby, ktorá kompenzuje nedostatok vitamínu B12.

V prípade, že osoba trpí nedostatkom folikulov, je povinný piť kyselinu listovú až 6-krát denne. Ak pijete tento liek na iné ochorenie, často spôsobuje niektoré komplikácie.

Funikulárna myelosa sa vyznačuje zvýšeným svalovým tónom. Na boj proti tomuto javu boli vyvinuté profesionálne cvičenia, odpočinok v sanatóriu, masáž a manuálna terapia. Z liekov by sa malo užívať:

Pre rýchlu liečbu myelitídy je veľmi dôležité piť vitamíny a držať sa špeciálnej diéty. Osoba musí predpísať vitamíny B1 a B6 a liek fosfaden 3 krát denne po dobu 1, 5 mesiacov. Mali by ste jesť veľa morských rýb, mäsa, sójových bôbov, fazule, obilnín, orechov, pistácií a drobov.

Ak začnete liečbu niekoľko týždňov po prejave ochorenia, potom to zaručuje úplné uzdravenie pacienta. Pri neskoršom začiatku liečby sa stav môže dočasne zlepšiť a stabilizovať. Symptómy by mali zmiznúť po šiestich mesiacoch liečby liekmi.

Aké sú dôsledky

Skôr ako lekári začali užívať vitamín B12, malígna anémia bola vo väčšine prípadov smrteľná.

Dnes, keď je užívanie vitamínov veľmi populárne v liečbe myelosy, osud mnohých ľudí sa dramaticky zmenil.

Vitamín B12 lieči dobre a neurologické poruchy. V súčasnosti takéto prejavy ochorenia ako panvové poruchy, preležaniny a paraplegia prakticky zmizli.

Ako sa vyhnúť porušovaniu

Zo všetkých rôznych metód prevencie tohto ochorenia si dnešné lieky uvedomujú len starostlivú starostlivosť o vaše telo a okamžité návštevy kliniky so symptómami rôznych typov anémie.

Približne 75% pacientov, ktorí začali včas liečiť ochorenie, sa úplne uzdravilo. Zvyšných 25% neustále užíva vitamín B12 a všetky vyššie uvedené lieky pod prísnym dohľadom ošetrujúceho lekára.

Funikulárna myelosa ešte nie je úplne objasnená. Podľa štatistík sú vegetariáni a ľudia, ktorí nepijú mlieko, často chorí.

Okrem toho obyvatelia Sachalin a Jakutsko, ktorí jedia surové ryby a kaviár, trpia myelozou. Je to spôsobené tým, že takáto diéta môže viesť k infekciám spôsobeným hlístovými ochoreniami, ktoré vedú k zhubnej anémii.

Toto ochorenie je liečené pomerne ťažké a veľmi dlho, takže človek potrebuje mať čas a veľkú trpezlivosť. Telo sa zotavuje o niečo rýchlejšie, ak je liečba kombinovaná s gymnastikou, masážou, správnym denným režimom, diétou a manuálnou terapiou.

Je potrebné pripomenúť, že kľúčom k úplnému uzdraveniu je kontaktovanie kliniky na adekvátnu liečbu pri prvom podozrení z akéhokoľvek ochorenia.

Nemali by ste sa snažiť liečiť a užívať lieky bez konzultácie s odborníkmi. Nemôže vyliečiť, ale naopak - poškodiť iba telo. Sledujte svoje zdravie, viesť zdravý životný štýl a choroba bude určite ustupovať.

Funikulárna myelosa: čo môže spôsobiť nedostatok vitamínu B12

Funkulárna myelóza (kombinovaná degenerácia alebo kombinovaná skleróza) je závažná lézia ľudskej miechy, ktorá sa môže vyvinúť s chronickým nedostatkom vitamínu B12 v tele a je sprevádzaná motorickými poruchami rôzneho stupňa, pričom sa zhoršuje situácia pacientov s touto chorobou s inými typmi anémie, achilií a onkologických ochorení. GIT, leukémia.

Pacienti, ktorí podstúpili resekciu žalúdka alebo inváziu širokým pásomnice (diphyllobothriasis - anémia, ktorá sa vyvinula v dôsledku zlej intestinálnej absorpcie vitamínu D), môžu byť vystavení lanovej myelose. Je charakterizovaná súčasným poškodením laterálnych a zadných stĺpcov miechy.

príčiny

Najčastejšou príčinou tejto poruchy je Addison-Birmerova choroba, malígna anémia, ktorá postihuje osobu kvôli nedostatku Kastlovho faktora, gastromukoproteínu, produktu na povrchu žliaz žalúdka.

Keď je človek zdravý, jeho anti-anemický faktor (a vitamín B12 je kyanocobalimin) v žalúdku sa spája s gastromukoproteínom a tvorí jednu látku: proteín-kyanokobalimin.

Ukazuje sa, že je to komplexný užitočný produkt, v ktorom je vitamín B12 absorbovaný tenkým črevom a potom vstupuje do pečene. Kyselina listová pôsobením proteínového cyanocoblamínu sa premieňa na kyselinu folínovú, ktorá aktivuje tvorbu červených krviniek v kostnej dreni ľudí.

Obe látky - kyselina listová a vitamín B12 - sú pre ľudí veľmi dôležité. Podieľajú sa na metabolizme nukleotidov, pomáhajú pri tvorbe červených krviniek.

S nedostatkom týchto látok, megaloblasty - nestabilné zlúčeniny, ktoré rýchlo zomierajú, namiesto vytvorených červených krviniek, vstupujú do krvného obehu, v dôsledku čoho sa v tele rozvíja rastúca hyperchromická anémia.

Funikulárna myelosa: patogenéza ochorenia

Lekárska veda doposiaľ nevie presne, aké mechanizmy sú zodpovedné za poškodenie centrálneho nervového systému (CNS) pri myelóze.

Na druhej strane sa príznaky neurologických patológií neobjavujú vo všetkých prípadoch zhubnej anémie a nemajú žiadny vplyv na závažnosť hlavného ochorenia. Okrem toho je použitie kyseliny listovej vždy sprevádzané dobrým účinkom pri liečbe anemických prejavov, ale niekedy zhoršuje neurologické príznaky.

Z toho môžeme vyvodiť, že príčinou výskytu lanovej myelosy je jeden faktor, ktorý ovplyvňuje súčasne hematopoetický systém a centrálny nervový systém súčasne a nezávisle od seba. Klinické prejavy tohto ochorenia sa vyskytujú aj pri iných diagnózach:

• žltačka;
• leukémie;
• skorbut;
• pellagra;
• intoxikácia alkoholom;
• hlísty;
• rôznych neoplaziem.

Existujú aj príklady funicular myelosis kvôli dedičnosti. V každom z týchto prípadov je patogenéza ochorenia redukovaná na nemožnosť asimilácie vitamínu B12 organizmom.

Cimptomy

Ľudia vo veku od 30 do 50 rokov trpia týmto ochorením, menej často - deťmi a staršími ľuďmi. Prvými príznakmi môžu byť:

• časté bolesti hlavy;
• závraty;
• poškodenie pamäte;
• ospalosť počas denných hodín a nespavosť v noci;
• podráždenosť;
• zlá chuť do jedla
• únava, slabosť;
• pocit horkosti v ústach;
• zmena chuti;
• znecitlivenie jazyka;
• bledú pokožku a sliznice;
• opuch tváre;
• "Gunter language" - svetlé karmínové sfarbenie jazyka, vyhladenie papily v koreňoch (viď foto).

V neskorých štádiách ochorenia dochádza k takmer úplnému vymiznutiu reflexov šliach, výraznému zníženiu svalového tonusu, poruchám vibrácií a patologickým stopovým reflexom:

Babinski reflex s aktiváciou okraja nohy pacienta, prvý (palec) stúpa, 2,3, 4 a 5 zaujať pozíciu "ventilátora";

Bekhterev-Mendelov reflex - 2, 3, 4 a 5 prstov ohýbajú pri náraze na povrch nohy;

Patologické zmeny sú častejšie pozorované v dolných končatinách ako v horných končatinách. Postupné zvyšovanie prejavov ochorenia môže nakoniec viesť k úplnej nehybnosti pacienta a postihnutiu.

Parestézia sa objavuje vo forme pocitu chladu a necitlivosti v nohách, brnenia, horúčky, „husích hrbole“ - to všetko sú príznaky lézie v zadných pilieroch. Laboratórne testy krvi vykazujú známky hyperchromnej anémie a veľkého počtu mladých červených krviniek.

Priebeh ochorenia: často pomaly postupujúci, ale existujú aj závažné formy, keď príznaky poškodenia centrálneho nervového systému rýchlo zosilňujú. Najčastejšie to znamená nevyhnutnú zmenu v zložení krvi, už po 8-10 týždňoch po nástupe prvých príznakov, paralýze rúk a nôh, môže dôjsť k dysfunkcii panvových orgánov.

liečba

Konzervatívna liečba

Liečba kombinovanej degenerácie spočíva v doplnení vitamínu B12 v tele pacienta. Po diagnostikovaní ochorenia začína podávanie od 500 do 1000 μg kyanokobalamínu (intramuskulárne injekcie):

počiatočný priebeh 5 injekcií počas 5 dní;

zníženie dávky na minimum (100 mcg) - raz týždenne (5-6 mesiacov);

Nedostatok kyseliny listovej

V niektorých prípadoch je predpísaný príjem kyseliny listovej (od 5 denne). Táto metóda je účinná len v jednej forme kombinovanej sklerózy - deficitu folikulov, pretože vo všetkých ostatných prípadoch táto technika len posilňuje prejavy ochorenia a môže spôsobiť vážne exacerbácie.

Strava a príjem vitamínov

Súčasne sa predpisuje diéta s vysokým obsahom vitamínov skupiny B, ako aj perorálne lieky:

fosfaden (do 60 mg, 2 p.deň, priebehy 4 až 8 týždňov);

Výrobky obsahujúce vitamíny skupiny B: t

orechy - borovica, orech, pistácie;

obilniny - pohánka, jačmeň, perlový jačmeň, proso;

strukoviny - fazuľa, sójové bôby;

mäso - teľacie mäso, kuracie mäso, králik;

vedľajšie mäsové produkty - kuracie a hovädzie pečeň, srdce, obličky;

Zvýšený svalový tonus

Pri zvýšenom svalovom tóne sú indikované baklofen, mydocalma, sibazon a nootropné lieky.

Pacienti s diagnózou „funicular myelosis“ majú špeciálny súbor terapeutických cvičení, masáží a iných druhov manuálnej terapie a liečebných procedúr.

prevencia

Moderné lekárstvo zo všetkých možných spôsobov prevencie myelózy v lanovej dráhe zdôrazňuje len to najdôležitejšie - každodennú starostlivosť o zdravie a včasný prístup lekárov k prvým príznakom nedostatku folikulov alebo anémii s nedostatkom B12.

Približne 80% pacientov, ktorým bola včas predpísaná liečba, sa úplne zotavilo; stav ostatných je stabilizovaný a udržiavaný pomocou injekcií vitamínu B12 a perorálnych liekov s inými liekmi.

Odborné poradenstvo

Etiológia tohto ochorenia ešte nie je úplne objasnená. Podľa niektorých pozorovaní je to častejšie u vegetariánov, ktorí nekonzumujú mliečne a fermentované mliečne výrobky, ako aj u pobrežných obyvateľov, najmä v pobaltských krajinách, Sachalin, Jakutsko, ktorých menu obsahuje surové ryby a čerstvo solený kaviár.

Takáto diéta je plná infekcie diphyllobothriasis, choroba hlíst, ktorá spôsobuje zhubnú anémiu. Odborníci odporúčajú vziať túto poznámku pacientom, ktorí sú ohrození alebo majú genetickú predispozíciu na anémiu a ochorenia centrálneho nervového systému.

záver

Lymfetická myelosa sa vzťahuje na množstvo zriedkavých a závažných neurologických ochorení, pre ktoré si vyžaduje plnú mobilizáciu vitality, veľa času a trpezlivosti.

Obnovenie zhoršených telesných funkcií nastáva oveľa rýchlejšie pri použití kombinovanej metódy liečby: tradičná liečba so špeciálnou gymnastikou, manuálna terapia, ako aj riadna organizácia denného režimu a výživy.

Funikulárna myelosa - poranenie miechy spôsobené nedostatkom vitamínu B12

Funikulárna myelosa (kombinovaná skleróza, kombinovaná degenerácia) je lézia miechy, ktorá sa vyskytuje pri chronickom nedostatku vitamínu B12.

Prvým príznakom ochorenia sú pohybové poruchy rôznych stupňov.

Vo väčšine prípadov je lanovka myelóza kombinovaná s ďalšími ochoreniami: achiliou, leukémiou, gastrointestinálnou onkológiou, rôznymi typmi anémie. Niekedy sa vyvíja na pozadí ochorení tenkého čreva, hladovania a abnormálneho transkobalamínu.

V lanovej myelose sú ovplyvnené laterálne a zadné stĺpce miechy.

príčiny

Choroba sa často kombinuje s anémiou Addison-Birmer (periniozálna anémia), ale myelóza sa môže vyvinúť bez anémie.

Vitamín B12 sa vylučuje z tela pomocou vnútorného faktora hrad, ktorý je zodpovedný za tvorbu žalúdka. Ak tento faktor chýba, črevo prestane sať kyanokobalamín. Vitamín nemôže ísť do pečene a premeniť kyselinu listovú na kyselinu listovú, ktorá je zodpovedná za tvorbu červených krviniek v kostnej dreni.

Kyanokobalamín nemôže byť normálne absorbovaný črevnými stenami pri nasledujúcich ochoreniach: ahilia, Crohnova choroba, gastroektómia, celiakia, malabsorpčný syndróm, pellagra, tuberkulózna enteritída, difilobiasis, intestinálna divertikulóza, syndróm slepej slučky počas entero-anastomózy.

Príčinou rozvoja lanovej myelózy môžu byť aj imunitné poruchy. Viac ako polovica pacientov má autoimunitnú atrofickú gastritídu a protilátky sú detegované v plazme, ktorá blokuje prácu vnútorného faktora Castle.

príznaky

Väčšina pacientov sú však ľudia vo veku 30 až 50 rokov.

V ordinácii lekára sa sťažujú na:

• závraty a časté bolesti hlavy;
• poškodenie pamäte a apatia;
• nespavosť v noci a ospalosť počas dňa;
• zlá chuť do jedla, zmena chuti, horkosť v ústach;
• znecitlivenie jazyka;
• zmena farby jazyka („jazyk Gunter“: bradavky na koreňoch sú vyhladené, farba je jasná karmínová);
• bledú pokožku a sliznice;
• únava, slabosť, pocit „slabosti“;
• opuch tváre;
• podráždenosť a nepozornosť.

Toto sú prvé prejavy lanovej myelózy, potom je slabosť v nohách, ťažkosti pri koordinácii pohybov a chôdze.

Lekár počas vyšetrenia pozoruje tri patologické zastavovacie reflexy:

• Bechterew Mendel. Noha reaguje na ohyb pomocou 2,3, 4 a 5 prstov.
• Babinský. Palec sa zdvihne a zvyšok sa po aktivácii okraja nohy postaví na pozíciu "ventilátora".
• Rossolimo. Po ľahkom dotyku 2-5 sú prsty ohnuté.

Pri funkulárnej myelose je pravdepodobnejšie, že trpia dolné končatiny. Progresia ochorenia môže viesť k úplnej nehybnosti. Prvým znakom poškodenia zadných pilierov je pocit necitlivosti a chladu, „husí kůže“ a teplo v nohách.

diagnostika

Pri diagnostikovaní sa lekár opiera o:

• Vyšetrenie a prítomnosť neurologických porúch pacienta spôsobených poškodením miechy.
• Analýza mozgovomiechového moku a výsledky myelografie. Tieto vyšetrenia pomôžu rozlíšiť myelosu od vertebrálnej cervikálnej myelopatie.
• Pozitívna Wassermanova reakcia rozlišuje lanovú myelosu od syfilitických lézií miechy.
• Koncentrácie vitamínu B12 v sére. U pacientov s lanovou myelosou sa znižuje, to znamená, že sa pozoruje nedostatok vitamínu B12.
• Test šilingov. To vám umožní určiť nedostatok vnútorného faktora hrad.
• Biochemický krvný test. Ukazuje zvýšené hladiny homocysteínu a kyseliny metylmalonovej.

Liečba myelózy

Liečba myelózy by mala byť komplexná.

Pozostáva z konzervatívnych terapií, ktoré pomáhajú kompenzovať nedostatok vitamínu B12.

Lekár predpisuje intramuskulárne injekcie od 500 do 1000 μg kyanokobalamínu. Prvý 5-dňový cyklus pozostáva z 5 injekcií, potom sa dávka zníži na 100 ug a podáva sa raz týždenne počas 6 mesiacov, potom 100 ug raz mesačne.

Ak pacient trpí formou myelosy s nedostatkom folikulov, potom je potrebné piť kyselinu listovú 5-krát denne. Užívanie tejto látky v iných formách ochorenia môže spôsobiť vážne komplikácie.

Ak je potrebná lanová myelosa, je potrebné riešiť zvýšený svalový tonus. Na tento účel sa používa špeciálny súbor terapeutických cvičení, kúpeľná liečba, masáže a rôzne druhy manuálnej terapie.

Lekári tiež predpisujú "Mydocalm", "baklofen", "Sibazon" a nootropné lieky.

Veľký význam pri úspešnej liečbe lanovej myelozy je príjem vitamínov a stravy. Pacient by mal užívať vitamíny B1 a B6, „fosfadén“ (2-krát denne, 60 mg v priebehu 4 - 8 týždňov).

Diéta by mala obsahovať potraviny s vysokým obsahom vitamínov skupiny B: morské ryby, mäso (kuracie mäso, teľacie mäso, králik), strukoviny (sójové bôby a fazuľa), pohánka, jačmeň, jačmeň a proso, borovica a orechy, pistácie, vedľajšie produkty z mäsa (srdce, obličky, hovädzie mäso a kuracia pečeň).

prevencia

Aby ste sa vyhli lanovej myelose, musíte sa neustále starať o svoje zdravie a ak sa objavia prvé príznaky B12-nedostatočnej alebo folickej deficiujúcej anémie, okamžite vyhľadajte lekára.

Zvyšok sú nútení udržiavať svoj stav užívaním liekov a intramuskulárnych injekcií.

Funikulárna myelosa je závažné neurologické ochorenie, ktoré sa musí riešiť okamžite po objavení sa prvých príznakov. Pomocou kombinovaných liečebných metód môžete dosiahnuť úplné uzdravenie. Najdôležitejšou vecou je nepremeškať čas a čo najskôr požiadať o pomoc špecialistov.

Liečba myelózy laktózy

Definícia myelózy laktózy

Funikulárna myelosa - ochorenie miechy v kombinácii s pernicitou anémie.

Etiológia, patogenéza a patológia lanovej myelózy

Príčinou rozvoja lanovej myelózy je nedostatok vitamínu B12 a kyseliny listovej, menej často - nedostatok len vitamínu B12 alebo len kyseliny listovej.

Mechanizmus ochorenia nie je jasný. Funikulárna myelosa je takmer vždy kombinovaná s zhubnou (malígnou) anémiou, ale môže sa vyskytnúť aj bez nej. Deficit vitamínu B12 je zároveň rozhodujúcim faktorom v mechanizme vývoja myelózy a pernicióznej anémie. Vitamín B12 sa využíva v tele vnútorným faktorom gastromukoproteínu (tzv. Vnútorný faktor hradu), ktorý vzniká žalúdkom.

Nedostatok syntézy vnútorného faktora vedie k porušeniu absorpcie vitamínu B12 v čreve, kde kyselina listová vstupuje do svojej aktívnej formy, kyseliny folínovej. Zároveň sú narušené procesy tvorby krvi.

Funikulárna melióza sa pozoruje u vegetariánov, ktorí z potravinových mliečnych výrobkov vylučujú dostatočné množstvo vitamínu B12; v rozpore so sekréciou vnútorného faktora Kasla (ahilia, gastroektómia, malabsorpčný syndróm v dôsledku sprue, terminálna ileitída, celiakia, tuberkulóza enteritis, pellagra), keď je vitamín B12 absorbovaný nadmernou črevnou flórou (intestinálna divertikulóza, syndróm slepej slučky v prípade entero-ano-anómov, v dôsledku odstránenia anómov).

Poruchy imunitného systému zohrávajú svoju úlohu: u viac ako polovice pacientov s pernicióznou anémiou sa zistí autoimunitná atrofická gastritída av krvnej plazme protilátky proti vnútornému faktoru hradu.

Mierna atrofia miechy sa pozoruje patologicky. Ohniská nekrózy a degenerácie sa detegujú mikroskopicky v jemných a klinovitých zväzkoch zadných kordov, pyramídových a laterálnych kordoch, demyelinizácii v zadných krídlach chrbtice miechy (posterolaterálna skleróza). Pozorované zmeny charakteristické pre zhubnú anémiu: glositída, atrofia žalúdočnej sliznice, hyperplázia červenej kostnej drene, zväčšená slezina, inklúzia železa v bunkách mononukleárnych fagocytov.

Klinický obraz lanovej myelózy

Funkulárna myelosa sa v 90% prípadov vyskytuje po dosiahnutí veku 40 rokov, hoci sa môže vyskytnúť u detí a v starobe. Prvé príznaky tohto ochorenia sú parestézia (nepohodlie vo forme znecitlivenia, horúčky, mravenčenia, plazenia, husacích hrbole, ktoré sa vyskytujú v prstoch na nohách a rukách, siahajúce do hornej končatiny, žalúdka a hrudníka). Poruchy svalov a kĺbov sa zhoršujú, vyvíja sa ataxia (zhoršená koordinácia pohybov). V ramenách a nohách je slabosť. Povaha šľachových reflexov sa mení: v počiatočných štádiách vývoja lanovej myelózy sú zvýšené a neskôr klesajú a miznú. Objavujú sa patologické reflexy (Stopsymptoma Babinskogr).

Hlavnými príznakmi lanovej myelózy sú kombinácia pyramidálnych symptómov s ochabnutou parézou a svalovou hypotenziou. Neskôr sa pridáva dysfunkcia panvových orgánov (impotencia, inkontinencia moču a výkaly).

Lymfetická myelosa sa často kombinuje s polyneuropatiou, keď sú lézie miechy spojené léziami periférnych nervov. Zníži sa videnie, zmeny psychiky, ospalosť, apatia, depresia, emocionálna nestabilita, niekedy s akútnymi duševnými poruchami.

Diagnostika a diferenciálna diagnostika myelózy

Diagnóza sa vykonáva na základe klinického obrazu, najmä ak sa vyvíja na pozadí zhubnej anémie.

Diferenciálna diagnostika sa uskutočňuje s B12-deficientnou polyneuropatiou a léziou pyramidálneho systému. Diagnóza lanovej myelózy je potvrdená prítomnosťou achilickej gastritídy a megaloblastov v punkcii hrudnej kosti. Poškodenie zadnej miechy na klinike sa podobá dorzálnej špici v syfilis, ale v neprítomnosti Argyll-Robertsonovho syndrómu, negatívne sérologické testy na syfilis v krvi a mozgovomiechovom moku hovoria v prospech lanovej myelosy.

Porážka laterálnych kordov v lanovej myelose sa podobá obrazu roztrúsenej sklerózy. Viacnásobné lézie, vrátane mozgu, sú však charakteristické pre roztrúsenú sklerózu, priebeh remitencie a zvýšenie Achillových reflexov. Súčasné poškodenie zadnej a laterálnej šnúry nie je typické len pre lanovú myelosu, ale vyskytuje sa aj vtedy, keď je miecha komprimovaná nádorom alebo vertebrálnou cervikálnou myelopatiou.

Diagnóza kompresie miechy je založená na tekutinotvorných testoch, blokáde subarachnoidného priestoru a charakteristickom obrazci myelografie, spinálnej rádioizotopovej scintigrafii a počítačovej tomografii. Po stlačení miechy sa stanoví jasná horná hranica citlivosti. Dôležitým kritériom pre diagnózu funkulárnej myelosy je symetria neurologických defektov a nedostatok vitamínu B12.

Liečba a prevencia myelózy

Liečba má za cieľ eliminovať nedostatok vitamínu B12. Začnite s intramuskulárnym podávaním 500-1000 mcg vitamínu B12 (kyanokobalamínu) denne alebo každý druhý deň. Po 5 injekciách lieku v tejto dávke sa vitamín B12 podáva 100 μg 1-krát mesačne. Taktiež je znázornená diéta s vysokým obsahom vitamínov skupiny B a parenterálne podávanie vitamínov B1, B6 a fosfadeny 60 mg dvakrát denne počas 4-8 týždňov s opakovanými cyklami.

Pre folikulárne nedostatočnú formu lanovej myelosy sa predpisuje kyselina listová v dávke 5 až 15 mg denne. S hypertonicitou (zvýšený tón) svalov končatín, seduxen, baklofén a mydocalm. Počas liečby je potrebná starostlivá starostlivosť a prevencia urogénnej infekcie.

Prevencia prichádza k identifikácii a liečbe pertsiniosisnoy anémie, ako aj k skoršej detekcii symptómov lézií miechy.

Rysy myelózy a jej liečba

Funikulárna myelosa - ochorenie, ktoré postihuje miechu. Vyvinutý s nedostatkom vitamínu B12. Spravidla mu predchádza zhubná anémia. Prejavuje sa porušením citlivosti a paralýzou dolných končatín. Na diagnostiku ochorenia sa používa analýza, ktorá určuje hladinu vitamínu B12 v krvi. Okrem toho sú vymenované konzultácie gastroenterológa, neurológa a hematológa. Liečba zahŕňa užívanie liekov, ktoré kompenzujú nedostatok B12 v tele, ako aj dodržiavanie špeciálnej diéty. Takmer vo všetkých prípadoch liečba podporuje úplné uzdravenie.

Funikulárna myelosa sa vyskytuje na pozadí degeneratívnych procesov, ktoré sa vyskytujú v laterálnych a posteriorných lanách miechy. Keďže nedostatok vitamínu B12 je sprevádzaný malígnou anémiou, je takmer vždy diagnostikovaný u pacientov s myelózou. Kombinácia týchto patologických procesov bola prvýkrát objavená v roku 1887. Choroba môže byť diagnostikovaná u pacientov akéhokoľvek veku, ale starší ľudia sú na ňu najcitlivejší. Dôvodom je príjem nedostatočného množstva vitamínov z potravy alebo porušenie absorpcie týchto látok v čreve.

V polovici prípadov je myelosa charakterizovaná produkciou protilátok proti Castle faktoru a rozvojom atrofickej gastritídy, čo indikuje prítomnosť autoimunitnej agresie. Preto sa niekoľko diagnostických pracovníkov zaoberá diagnostikou a liečbou ochorenia.

Čo spôsobuje myelosu?

Hlavnou príčinou exogénneho deficitu vitamínu B12 je anorexia a prísne diéty, čo znamená vylúčenie jedál z jedál z mlieka, rýb a mäsa. Endogénny nedostatok vitamínov je spôsobený porušením absorpcie živín v čreve. Pre normálne fungovanie tela sa musí vitamín B12 premeniť na stráviteľné formy. Tento proces prebieha pod vplyvom enzýmu produkovaného žalúdkom. Syntéza tejto látky sa znižuje rakovinou, čiastočným alebo úplným odstránením tela. Toto sú najčastejšie príčiny lanovej myelosy.

Črevné patológie, ktoré prispievajú k rozvoju malabsorpčného syndrómu, tiež vedú k nedostatku vitamínu B12. Patrí medzi ne:

• Crohnova choroba;
• gastroenteritída;
• celiakia;
• pellagra;
• pooperačné komplikácie.

Zníženie množstva kyanokobalamínu v tele môže byť spôsobené absorpciou tejto látky baktériami, ktoré žijú v črevách.

Mechanizmus výskytu lanovej myelózy nie je úplne objasnený. Ochorenie je sprevádzané demyelinizáciou tkanív nachádzajúcich sa v miechových kanáloch. Niekedy môže byť pozorované poškodenie zrakových nervov.

Ako sa prejavuje lanovková myelosa?

Symptómy patológie zahŕňajú senzoricko-motorické a neurologické poruchy:

1. Príznaky ochorenia sú považované za parestézie a celkovú slabosť. Prvé sú brnenie a znecitlivenie chodidla, ktoré prechádzajú na celú dolnú časť tela.
2. V neskorších štádiách sa vyvíja citlivá ataxia, ktorá prispieva k zhoršenej koordinácii, zmene chôdze a zníženej motorickej aktivite. Potom sa vyvinie slabosť v nohách, nazývaná nižšia paraparéza. Tento symptóm je spočiatku statický.
3. Zvyšuje svalový tonus a reflexy šliach. Ako sa vyvíja myelosa, tieto príznaky ustupujú. Paréza sa stáva periférnou. Nedobrovoľné zastavovacie pohyby zostávajú, čo naznačuje porážku pyramídovej dráhy. Časom pacient stráca schopnosť pohybovať sa nezávisle.
4. Pridajú sa dysfunkcie tela (inkontinencia moču a stolice, impotencia).
5. Duševné poruchy môžu mať odlišný charakter. Možné sú depresie, poruchy spánku, nervozita a akútna psychóza. Zriedkavo dochádza k poškodeniu zraku spojeného s poškodením zrakového nervu.
6. Ďalšie príznaky lanovej myelosy môžu byť: zmena zafarbenia jazyka, stomatitída, ťažkosti s dýchaním.

Diagnóza ochorenia

Prítomnosť duševných porúch v kombinácii s anémiou spôsobuje, že lekár má podozrenie na myelosu. Táto diagnóza je potvrdená krvným testom na úrovni B12. Ďalšie vyšetrenie pacienta bude vykonávať neurológovia, gastroenterológovia a hematológovia. Diagnóza nedostatkov vitamínov zahŕňa:

• krvný test;
• monitorovanie funkcií žalúdka;
• vyšetrenie čriev.

Počas MRI je možná detekcia patologických procesov v mieche. Pomáha rozlišovať myelosu od malígnych a benígnych nádorov.

Lumbálna punkcia sa vykonáva za účelom vylúčenia bakteriálnej hematomyélie a myelitídy. Na detekciu hematologických porúch sa vykoná sternálna punkcia s ďalšou histologickou analýzou materiálu.

Na zrakové postihnutie by mal pacient navštíviť oftalmológa.

Metódy spracovania

Na odstránenie príznakov lanovej myelosy sa používa terapia zameraná na vyplnenie deficitu kyanokobalamínu. V prvých týždňoch liečby sa lieky podávajú intramuskulárne každý deň. Po 10 - 14 dňoch sa injekcie podávajú raz týždenne a po mesiaci - raz za 30 dní. V prítomnosti dôkazov terapia trvá život. Odporúča sa, aby zmeny v strave. Je potrebné jesť čo najviac potravín bohatých na vitamíny skupiny B: ryby s obsahom tuku, teľacie mäso, mliečne výrobky, vajcia.

Príjem prípravkov vitamínu B12 by sa mal kombinovať s používaním iných liekov podobnej farmakologickej skupiny - pyridoxínu, tiamínu. Myelosa je často sprevádzaná nedostatkom kyseliny listovej. Odporúča sa však aplikovať túto látku do tela po ukončení základnej terapie. V opačnom prípade sa môže zvýšiť závažnosť duševných porúch.

Ak existujú dôkazy, liečba sa vykonáva s cieľom normalizovať funkcie tráviaceho systému a eliminujú sa infekcie urogenitálneho traktu.

Fyzioterapia a masážne procedúry sú predpísané na obnovenie pohybovej aktivity.

Myelosa sa môže vyvíjať pomaly a rýchlo. V nedávnej minulosti zostali dôvody jej výskytu neidentifikované, a preto odborníci nemohli vyvinúť účinnú terapeutickú schému.

Choroba bola vo väčšine prípadov smrteľná. Terapia má v súčasnosti priaznivú prognózu.

Niekoľko mesiacov po začiatku liečby sa stav pacienta zlepšuje, ale nie vždy je možné úplne sa zbaviť neurologických porúch.

Funikulárna myelosa

Funikulárna myelosa je lézia miechy, ktorá sa vyvíja v dôsledku nedostatku vitamínu B12. Spravidla v kombinácii so zhubnou anémiou. Prejavuje sa ako porucha hlbokej citlivosti, pohybové poruchy vo forme pomalšej nižšej paralýzy s pyramidálnymi znakmi, odchýlky v mentálnej sfére. Funikulárna myelosa sa diagnostikuje stanovením hladiny B12 v krvi, uskutočňovaním neurologických, hematologických a gastroenterologických vyšetrení. Liečba spočíva v doplnení nedostatku vitamínu B12, pozorovaní stravy bohatej na vitamín B12 a podávaní iných vitamínov B. Prognóza je priaznivá.

Funikulárna myelosa

Funikulárna myelosa sa vyvíja v dôsledku degeneratívnych procesov vyskytujúcich sa v zadnej a laterálnej mieche na pozadí B12 beriberi (nedostatok kyanokabalamínu). Keďže deficit B12 tiež vedie k malígnej zhubnej anémii, takmer vždy sprevádza laktóznu myelosu. Prvý opis tejto kombinovanej patológie dal Likhtheim v roku 1887.

Funikulárna myelosa sa môže vyvinúť v akomkoľvek veku, ale častejšie (približne 90% prípadov) sa vyskytuje po 40 rokoch veku. Príčinou ochorenia môže byť buď exogénna avitaminóza B12, t.j. nedostatočný príjem kyanokobalamínu s jedlom a endogénna avitaminóza B12, spôsobená zhoršenou absorpciou v rôznych patológiách gastrointestinálneho traktu. Okrem toho vo viac ako 50% prípadov je lanová myelóza sprevádzaná tvorbou protilátok proti vnútornému faktoru hradu a tvorbe atrofickej gastritídy, čo indikuje prítomnosť imunitných porúch. V súvislosti s vyššie uvedeným je lanovková myelóza v okruhu záujmov niekoľkých klinických disciplín: neurológie, gastroenterológie, imunológie.

Príčiny lanovej myelózy

Exogénny nedostatok vitamínu B12 sa vyskytuje pri anorexii, úplnom vylúčení z diéty mäsa, rýb a mliečnych výrobkov bohatých na kyanokobalamín, dlhšom hladovaní alebo podvýžive, čo vedie k nutričnej dystrofii. Endogénna avitaminóza B12 je spojená so zhoršenou absorpciou kyanokobalamínu. Pre úspešnú absorpciu je nevyhnutná transformácia vitamínu B12 do jeho stráviteľnej formy, ktorá sa vykonáva vďaka gastromukoproteínu syntetizovanému žalúdkom, ktorý je vnútorným faktorom hradu. Syntéza týchto látok je významne redukovaná achyliou, nádormi žalúdka, gastrektómiou alebo gastrektómiou, čo vedie k zhoršenej absorpcii kyanokobalamínu. Toto je najčastejšia príčina lanovej myelózy.

Príčinou nedostatočnej absorpcie B12 môžu byť aj rôzne ochorenia čreva sprevádzané syndrómom malabsorpcie. Medzi ne patria: Crohnova choroba, tuberkulózna enteritída, sprue, celiakia, Whippleova choroba, pellagra, post-resekčný syndróm tenkého čreva, atď. Znížený príjem kyanokobalamínu v tele je spôsobený jeho nadmernou absorpciou črevnej flóry, ktorá je nadmerná, keď kongestívna slepá črevná slučka je nadmerná. po vzniku enteroanastomózy, s črevnou divertikulózou a diphyllobotriázou.

Patogenéza lanovej myelózy určujúcej patologické zmeny v mieche nie je úplne stanovená. Hlavnou myšlienkou je dysfunkcia metionínsyntázy a metylmalonyl-CoA mutázy - enzýmov podieľajúcich sa na tvorbe myelínu a tvorbe myelínového puzdra nervových vlákien. Morfologicky je lanovková myelóza sprevádzaná demyelinizáciou vlákien prechádzajúcich do zadnej a laterálnej chrbtice. Okrem toho je proces demyelinizácie najvýraznejší v zadných pilieroch, kde prechádzajú cesty hlbokej citlivosti (cesty Gaulla a Burdach). V bočných pilieroch ovplyvňujú ložiská demyelinizácie dráhy motorickej aktivity (pyramídové, spinocerebrálne, spinothalamické atď.). V niektorých prípadoch dochádza k demyelinizácii vlákien optického nervu.

Symptómy myelózy

Klinický obraz sa skladá zo senzoricko-motorických porúch a duševných porúch. Ochorenie je debutom s výskytom parestézie a všeobecnou slabosťou parestézie vo forme brnenia, prechodnej necitlivosti, plazenia, tepla v prstoch končatín, potom zakrývajú ramená, hrudník a brucho. Je ovplyvnená muskuloartikulárna citlivosť, potom vibrácie. V dôsledku toho sa vyvíja citlivá ataxia, sprevádzaná diskoordináciou pohybov, nestabilitou a neistou chôdzou. Potom je slabosť v končatinách, hlavne v nohách (nižšia paraparéza). Spočiatku je paréza spastická so zvýšením reflexov šliach, svalovou hypertenziou a klonom nôh. Potom svalový tonus klesá, reflexy vymiznú. Paréza získava periférne znaky. Avšak abnormálne reflexy nôh pretrvávajú, čo indikuje léziu pyramidálnej dráhy. Časom pacient stráca schopnosť chodiť. Pripojiť sa k panvovým poruchám (enkpresia, inkontinencia moču, impotencia).

Duševné poruchy sú variabilné. Možná depresia, apatia, podráždenosť, hypersomnia, niekedy akútna psychóza. V niektorých prípadoch sa vyvíja neuropatia zrakového nervu, ktorá sa prejavuje postupným znižovaním zrakovej ostrosti so stratou centrálnej časti zorného poľa (centrálny skotóm). Spolu s neurologickými a oftalmologickými prejavmi je lanová myelosa sprevádzaná príznakmi zhubnej anémie: bledosť, karmínová farba jazyka, glositída a / alebo stomatitída, tachykardia, dýchavičnosť atď.

Diagnóza myelózy

Kombinácia neurologických príznakov s prejavmi anémie okamžite vyvoláva podozrenie z existencie nedostatku kyanokabalamínu. Na potvrdenie tohto predpokladu sa analyzujú hladiny B12 v krvi. Ďalšiu diagnózu vykonáva neurológ spolu s gastroenterológom a hematológom. Na potvrdenie diagnózy a stanovenie príčiny avitaminózy je potrebné vykonať krvný test, funkciu sekrécie žalúdka (gastroskopia, snímanie žalúdka, analýza žalúdočnej šťavy), protilátku proti vnútornému faktoru Hrad, vyšetrenia čriev (röntgenové vyšetrenie, rádiografia bária).

Vizualizácia morfologických zmien chrbtice (ohniská demyelinizácie) je možná pomocou MRI chrbtice. Umožňuje tiež diferenciáciu myelózy laktózy od kompresnej myelopatie pre nádory chrbtice, vertebrálnu myelopatiu, spinálne tumory a cysty. Lumbálna punkcia a vyšetrenie mozgovomiechového moku sa uskutočňujú s cieľom vylúčiť infekčnú myelitídu a hematomyéliu. Ak je potrebné vylúčiť neurosyfilis, priradí sa RPR test. Za účelom diagnostikovania hematologických porúch sa uskutoční následná vyšetrenie myelogramu. U zrakových porúch je indikovaná oftalmologická konzultácia s visometriiou, perimetrií a oftalmoskopiou.

Liečba myelózy

Terapia spočíva hlavne v korekcii deficitu kyanokobalamínu. Na začiatku liečby sa cyanokobalamínové prípravky podávajú intramuskulárne denne. Po 5-10 dňoch sa liek podáva raz týždenne, po 4 týždňoch - raz mesačne. Ak existujú dôkazy, život ohrozujúce mesačné injekcie vitamínu B12 sú možné. Odporúča sa diéta s použitím živín bohatých na vitamíny skupiny B (rôzne druhy rýb, hovädzie mäso, tvaroh, syr, kuracie vajcia, kraby). Paralelne s liečbou vitamínom B12 sa uskutočňuje priebeh ďalších liečiv tejto skupiny: tiamín (B1) a pyridoxín (B6).

Prítomnosť nedostatku kyseliny listovej je indikáciou pre jej účel. Liečbu kyselinou listovou je však lepšie začať po doplnení deficitu kyanokabalamínu, pretože inak môže zhoršiť závažnosť neurologických príznakov. Podľa svedectva sa vykonáva korekcia sekrečnej funkcie žalúdočnej a črevnej absorpcie a prevencia urogenitálnej infekcie. Pre najrýchlejšie a najkomplexnejšie obnovenie senzorimotorických funkcií sa vykonáva masáž, fyzioterapia a cvičebná terapia.

Spravidla má laloková myelosa subakútny alebo pomalý priebeh. Až do zistenia príčiny jej vzniku bola choroba v priebehu 2 rokov smrteľná. Pri včasnej terapii vitamínom B12 je prognóza priaznivá. Na začiatku liečby po niekoľkých mesiacoch od začiatku ochorenia je možné dosiahnuť stabilizáciu stavu, ale nemožno počítať s úplnou regresiou neurologických symptómov.

Funikulárna myelosa: čo sú možné porušenia, liečba načas

Funikulárna myelosa je neurologické ochorenie, ktoré sa vyskytuje v prípade výrazného nedostatku vitamínu B12 (cialcobalamin). Príčinou objavujúcich sa príznakov je zmena štruktúry tkaniva miechy s rozvojom gliózy, deštrukcia myelínových puzdier nervových vlákien v dráhach vedenia a degenerácia špongiového tkaniva hlavne v zadnej a laterálnej kolóne.

Podľa ICD-10 sa lanovou myelosou rozumie nedostatočnosť iných špecifikovaných vitamínov B (E 53,8).

Možné príčiny ochorenia

Príčiny vzniku lanovej myelózy sú prakticky všetky stavy vedúce k výraznej hypovitaminóze vitamínu B12. Najčastejšie je to spôsobené nedostatočnou produkciou faktora žalúdočnej žľazy faktorom - látkou potrebnou na väzbu a absorpciu vitamínu B12 v tráviacom trakte. Nedostatok cyanokobalamínu môže byť tiež spôsobený zhoršenou absorpciou v črevách alebo dlhodobým nedostatkom príjmu potravy.

Medzi hlavné príčiny hypovitaminózy B12 možno identifikovať:

Deficit B12 nevedie vždy k vytvoreniu funkulárnej myelosy, často sa vyskytuje zhubná anémia, polyneuropatia, glositída. Poškodenie miechy sa vyskytuje pri dlhodobom a ťažkom deficite kyanokobalamínu.

Čo sa deje v mieche

Vitamín B12 sa podieľa na tvorbe myelínových puzdier okolo nervových vlákien, čo pomáha zvyšovať rýchlosť impulzov a izolovať nervové dráhy v mieche od seba navzájom.

S predĺženým nedostatkom kyanokobalamínu sa myelínové plášte a axiálne valce postupne ničia, biela hmota miechy sa stáva tenšou a stáva sa nerovnomernou. V jeho hrubších dutinách vznikajú, ktoré nie sú naplnené bunkami gliózy. Objavujú sa rozširujúce sa ložiská nekrózy a degenerácie. Najprv sa nachádzajú v dolných krčných a horných hrudných oblastiach a potom sa šíria hore a dole, pričom zachytávajú priľahlé oblasti miechy.

Proces deštrukcie bielej hmoty je obzvlášť výrazný v zadných a bočných stĺpcoch miechy. Zároveň sú ovplyvnené citlivé cesty zväzkov v tvare klinu a klinu, motorický pyramidálny trakt. V prípade ťažkej atrofie sú tiež zahrnuté spinálne-talamické a spin-cerebelárne dráhy.

Klinický obraz

Neurologické príznaky lanovej myelosy sa často vyskytujú na pozadí iných príznakov chronickej hypovitaminózy vitamínu B12. Vzhľadom na rozvoj zhubnej anémie sa pacient obáva slabosti, únavy, závratov, zmätku pozornosti, možného kolapsu a mdloby. V jazyku existujú charakteristické zmeny, jeho chrbát sa stáva jasným, brilantným. So zapojením mozgových vlákien sa vyvíja encefalopatia so vznikom kognitívnych a mentálnych porúch, afáziou, inkontinenciou moču.

Klinika lanovej myelosy sa skladá z motorického syndrómu a zmyslových porúch. Pacient sa sťažuje na nepohodlie v končatinách vo forme lezenia, brnenia, pálenia, rušenia hmatovej citlivosti. Kvôli porušeniu hlbokej citlivosti dochádza k porušeniu koordinácie pohybov a chôdze - ataxie.

Slabosť sa prejavuje na dolných končatinách so zvýšením svalového tonusu, revitalizáciou šľachových reflexov a patologickými pyramidálnymi znakmi chodidiel (nižšia centrálna paraparéza).

Ale kvôli demyelinizácii periférnych nervov vymiznú šľachové reflexy čoskoro a paréza môže byť pomalá. Zároveň sa zachovávajú patologické reflexy (napríklad Babinskii). Pri ťažkej atrofii bielej hmoty sa môžu vyskytnúť panvové poruchy, vrátane porúch močenia, erekcie a defekácie.

V závislosti od prevahy príznakov sa rozlišuje forma BCHR ochorenia (so zmenou hlbokej a povrchovej citlivosti), pyramidálna forma (s ťažkými poruchami pohybu) a zmiešaná verzia.

Diagnostické problémy

Keď sa pacient dostane do kontaktu s podozrením na myelózu, vykonajú sa nasledujúce vyšetrenia: t

Funikulárna myelosa

Funikulárna myelosa je degeneratívna lézia miechy, ktorá sa vyvíja na pozadí mnohých rokov deficitu kyanokobalamínu (B12). Najčastejšie diagnostikovaná po 38-40 rokoch, ale môže sa vyskytnúť aj v skoršom veku.

Kombinácia lanovej myelosy s megaloblastickou anémiou a zmenami v gastrointestinálnom trakte zhoršuje stav pacientov. Patológia si vyžaduje neodkladnú a kompetentnú liečbu.

dôvody

Hlavnou príčinou lanovej myelózy je hypovitaminóza B12, menej často kombinovaný nedostatok cyanocobalaminu a kyseliny listovej, alebo len vitamínu B9. Mechanizmus vzniku ochorenia ešte nebol stanovený.

Vo väčšine prípadov je lanová myelóza sprevádzaná malígnou anémiou, ale je to len malá príčina poranenia miechy. Ďalším faktorom zodpovedným za kombinovanú degeneráciu je hradný faktor. Vďaka tomuto gastromukoproteínu sa kyanokobalamín transformuje do prístupnej formy. S nedostatkom v jeho syntéze je narušená úplná absorpcia vitamínu B12.

Nasledujúce patologické stavy môžu vyvolať výskyt lanovej myelózy:

• achilická gastritída;
• malígne nádory žalúdka;
• tuberkulózna enteritída;
• Akhil;
• pellagra;
• Crohnova choroba;
• črevná divertikulóza;
• gastroektómia alebo resekcia tenkého čreva;
• dibotriotsefalez.

Veľmi často ľudia, ktorí sa držia tvrdého vegetariánstva alebo neustále diéty, trpia degeneráciou lanovky.

príznaky

Vo väčšine prípadov ochorenie začína ochabnutou parézou dolných, menej často horných končatín a ťažkou slabosťou. Zhoršenie motorickej funkcie je sprevádzané pocitom necitlivosti alebo pocitom pálenia, mravenčením, pocitom brnenia, ochladzovaním nôh.

V prvých štádiách lanovej myelózy sú postihnuté krčné a hrudné segmenty miechy, potom proces degenerácie klesá do lumbosakrálnej oblasti. Patologický stav je sprevádzaný neurologickými a pohybovými poruchami.

Symptómy myelózy v lanovke:

• ohromujúci chôdza;
• slabá koordinácia pohybov;
• panvové poruchy;
• bledosť;
• tachykardia s dýchavičnosťou;
• svetlá karmínová farba jazyka.

Neurologické poruchy sú viacnásobné. Objavuje sa slabosť, únava, depresia, podráždenosť, ospalosť a niekedy aj akútna psychóza. V niektorých prípadoch je lanovková myelosa sprevádzaná oftalmologickými prejavmi: neuropatiou zrakového nervu, zrakovým postihnutím, skotom oka.

Aký lekár lieči lanovú myelosu?

Keď sa objavia prvé príznaky ochorenia, je naliehavé kontaktovať neurológa. Oneskorenie návštevy zdravotníckeho zariadenia by nemalo byť. Ak na lokálnej klinike nie je takýto špecialista, odporúča sa pristúpiť k terapeutovi.

diagnostika

Súčasný prejav symptómov malígnej anémie a neurologických porúch výrazne uľahčuje diagnostiku. Ťažkosti vznikajú v prípadoch, keď sú lézie nervového systému pred nástupom príznakov anémie s deficitom B12.

Na potvrdenie diagnózy vykonajte nasledujúce činnosti:

• MRI chrbtice;
• gastroskopia;
• RTG čreva;
• štúdium žalúdočnej šťavy;
• podrobný krvný test s markermi malígnej anémie a hypovitaminózy B12.

V prípade poruchy zraku je pacient určený na konzultáciu s oftalmológom na oftalmoskopiu, perimetriu a visometriu.

liečba

Liečba myelózy je založená na doplnení nedostatku vitamínu B12. Prvý deň kompenzačnej liečby sa intramuskulárne podáva 500 - 1000 mcg kyanokobalamínu denne. Po 2 dňoch sa liek začne pichať po dni, potom podľa indikácií až do zlepšenia zdravia. Udržiavacia dávka je 100-200 ug kyanokobalamínu raz mesačne.

Po kompenzácii nedostatku vitamínu B12 začínajú liečbu kyselinou listovou (10-15 mg / deň). Terapia sa uskutočňuje len vtedy, keď sa zistí lézia s nedostatkom folikulu. Inak môže vitamín B9 spôsobiť ťažkú ​​exacerbáciu.

Súbežne s vymenovaním kyanokobalamínu sa pacientovi predpisujú injekcie pyridoxínu a tiamínu. Okrem injekcií, masáže, priebehu liečebných cvičení a fyzioterapie.

Je potrebné pripomenúť, že lanovka myelózy dobre reaguje na liečbu len v prvých týždňoch po zistení príznakov lézií miechy. Je oveľa ťažšie liečiť chorobu neskôr. Patologický proces je možné len stabilizovať.

komplikácie

Pri chronickom nedostatku kyanokabalamínu sa pozorujú rôzne komplikácie:

• encefalopatia;
• strata pamäti a pozornosti;
• agresie;
• sluchové a vizuálne halucinácie;
• poruchy reči;
• inkontinencia moču;
• impotencia;
• optická neuritída.

V prípade, že sa myeloóza kombinuje s periférnou neuropatiou, je citlivosť vibrácií narušená, pretrvávajúca necitlivosť nôh, strata Achillovho reflexu.

prevencia

Zo všetkých možných preventívnych opatrení by sa mala stanoviť vyvážená strava s dostatočným množstvom vitamínov a skorá návšteva u lekára pri prvom podozrení na anémiu alebo nedostatok kyanokobalamínu.

Viac ako 80% pacientov, ktorí dostávali včasnú zdravotnú starostlivosť, bolo úplne vyliečených, stav ostatných sa stabilizoval a udržiaval pravidelným chodom infekcií vitamínom B12.

Degenerácia lana je komplexné a zriedkavé neurologické ochorenie. Bojovať s ním si vyžaduje veľa času a úsilia. Obnova zdravia je oveľa rýchlejšia s prísnym dodržiavaním odporúčaní lekára.