BACK OF BIFIDA: vyskytuje sa už v 1. mesiaci vývoja plodu a zahŕňa ako život ohrozujúce patológie (spinálna hernia, myelomeningocele), tak relatívne bezpečné defekty (lipómy miechy, diastomatomyélia, dermálny sínus, dermoid - spina bifida occulta)

Prítomnosť defektu u novorodenca sa môže posudzovať na základe stigmy kože v dôsledku dizembriogenézy (hyperrichózy, hemangiómu, strhávania kože, subkutánnych lipómov, fistulous kurzu atď.):

Rizikovými faktormi pre tvorbu SPIN BIFIDA sú nedostatok kyseliny listovej, hyperglykémia, hypertermia, anémia a použitie antikonvulzív.

Počas tehotenstva sa SPIN BIFIDA deteguje počas neurosonografie (US) alebo pomocou magnetickej rezonancie (MRI).

Miechová hernia je pokrytá zriedenými meningami, ktorých poškodenie je zapríčinené tekutinou a infekciou.

Najčastejšie sa na úrovni lumbosakrálnej chrbtice tvoria chrbtice, ale nachádzajú sa na úrovni krčnej a hrudnej oblasti.

Kombinácia chrbtovej hernie s hydrocefalom a Chiariho anomáliou (až do 70% prípadov) je spôsobená porušením tvorby štruktúr zadného lebečného fossa a IV komory za podmienok dodatočného CSF ​​priestoru - dutiny herniálneho výčnelku.

Intrakraniálne a spinálne priestory mozgovomiechového moku, tvoriace jeden celok, v prípade spinálnej hernie, forma komunikujúca hydrocefalus. Súčasne, na pozadí narušenia tvorby CSF v zadnej kraniálnej fosse (IV komora), dochádza k „vynechaniu“ mozgových štruktúr (mozoček, mozgový kmeň) do lúmenu miechového kanála (Chiariho anomália).

Pri narodení dieťaťa s herniou chrbtice je medzera k stene herniálneho vaku a infekcia jeho obsahu priamym ohrozením života.

Pri odhaľovaní tekutín sa okamžite vykoná odstránenie hernie chrbtice.

Spolu s infekčnými komplikáciami sú dekompenzované hydrocefalus a Chiariho anomália hlavnými príčinami včasnej mortality u detí so spina bifida.

V 10-15% prípadov, aby sa normalizoval objem mozgovomiechového moku v prvom mesiaci života dieťaťa, sa vykoná operácia posunu tekutín (ventrikuloperitoneostómia).

Treba poznamenať, že po operácii posunu alkoholu a odstránení chrbtovej hernie počas ich života tieto deti podstúpia najmenej 2x intervencie zamerané na korekciu bočného systému.

Výsledkom je kompenzácia nadbytočného objemu mozgovomiechového moku pri operácii posunu likvoru, eliminácia spinálnej hernie bez významných ťažkostí.

Bolesti chrbta bifidy sú často sprevádzané motorickými a zmyslovými poruchami, ako aj dysfunkciou panvových orgánov rôznej závažnosti (paralýza, paréza, inkontinencia, retencia moču a výkaly).

Vo väčšej miere sú tieto poruchy spôsobené zníženou tvorbou miechy na tejto úrovni a nie sú prístupné chirurgickej korekcii.

Avšak vznik nových príznakov (bolesť, deformácia chrbtice) alebo zvýšenie existujúcich príznakov môže byť spôsobené fixáciou miechy. V tomto prípade môže byť potrebná operácia na odstránenie fixácie.

SPIN BIFIDE occulta (skrytá forma) - pozri nižšie

Pridajte komentár Zrušiť odpoveď

Ak chcete uverejniť komentár, musíte byť prihlásený.

Čo je to spina bifida a caudálna regresia?

Spina bifida na GMS Clinic

V Centre pre vrodenú patológiu kliniky GMS boli deti so spina bifida pozorované mnoho rokov. Predtým to boli konzultácie a odborné konzultácie. V roku 2017 bol vytvorený špeciálny program pre manažment takýchto detí: bol vybraný tím lekárov rôznych špecialít, ktorí najlepšie skúmajú dieťa a spoločne rozhodujú o ďalšej taktike jeho liečby a pozorovania. Pediater GMS Clinic Emilia Gavrilova dohliada na tento program.

V tomto materiáli hovorí o podstate choroby: odkiaľ pochádzajú tieto alebo iné prejavy, ako sú navzájom prepojené, aké komplikácie sú možné, aký výskum je potrebné vykonať a aké príznaky by mali upozorniť.

Dôležitá úloha miechy

Väčšina procesov v ľudskom tele riadi mozog. Človek cíti dotyk a bolesť, pretože signály z kože a svalov prechádzajú nervami k mieche a cez ňu sú vyššie k hlave, kde dochádza k pocitu pocitu. Človek môže pohybovať rukami a nohami, jeho srdce bije a pľúca dýchajú, pretože impulzy poslané mozgom idú dole do miechy az nervov do orgánov a svalov. Miecha je teda dôležitým článkom v nervovom systéme, ktorý poskytuje komunikáciu medzi hlavou a telom.

Nervový impulz vzniká v mozgu, vystupuje z neho cez miechu a nervy do svalov nôh, čo spôsobuje, že svaly sa sťahujú a spôsobujú krok na nohe

Miecha je dobre chránená: obklopená šokom absorbujúcou tekutinou - tekutinou, pokrytou škrupinami a skrytá vo vnútri chrbtice. Chrbtica spočíva v tom, že stojí na sebe kosti - stavce. Každý stavec v strede má dieru, takže stavce spolu tvoria kanál, v ktorom sa nachádza miecha.

Miecha prechádza miechovým kanálom. Od neho do všetkých orgánov a tkanív nervy odchádzajú - prechádzajú otvory medzi stavcami

Po celej dĺžke miechy sa nervy pohybujú od nej: zhora - až po krk, pod - k hrudníku a ramenám, potom - k žalúdku a ešte nižšie - k panve a nohám. Preto, ak je miecha poškodená na úrovni krku, vedenie signálov do trupu, ramien, nôh a chrbta bude narušené; a ak je na úrovni bedier, potom len do panvy, nôh a chrbta.

Spina bifida occulta

Niekedy, keď je dieťa stále v maternici, chrbtica sa vyvíja nesprávne: jeden alebo niekoľko stavcov nie je úplne uzavretých vzadu. Takéto štiepenie v stavcoch sa nazýva spina bifida.

Dieťa má vpravo spina bifida: stavce majú poruchu, cez ktorú je viditeľná miecha

Ak prostredníctvom tohto štiepenia nie je obsah miechového kanála (miecha s mušľami) vyčnievajúci, spina bifida sa nazýva okultné.

Obvykle je spina bifida occulta náhodným nálezom na röntgenových lúčoch a žiadnym spôsobom neovplyvňuje ľudské zdravie. Ale niekedy, častejšie, keď je sprevádzaný ďalšími vrodenými črtami tejto oblasti - wen (lipómy), fistulous pasáže, atď. - dieťa môže mať mierne klinické prejavy: funkcie chôdze, enuréza (inkontinencia moču) a chirurgická liečba môže byť potrebná.

Spina bifida aperta - hernia chrbtice

Keď sa vyskytne porucha v niekoľkých priľahlých stavcoch, kýla obsahujúca miechu a nervy, hernia chrbtice alebo myelomeningocele sa môžu vydutia cez veľkú medzeru vytvorenú na chrbte dieťaťa.

Miechová hernia - spina bifida aperta

V takejto situácii sa spina bifida nazýva otvorená (aperta). V prietrži sú poškodené miechy a nervy, takže v nich dochádza k narušeniu impulzov.

Najčastejšie sa v bedrovej oblasti vyskytne hernia: potom je narušená inervácia nôh, močového mechúra a dolného čreva - cíti a zle ich ovláda.

Zvyčajne, čím vyššia je úroveň poranenia miechy, tým ťažšie sú prejavy, ale neexistuje priama korelácia. S vyššou prietržou sa môže stať, že menej ciest bude poškodených, ako je nižšie uvedené.

Pevné miechy

Čím skôr bude kýla operovaná, tým je prognóza priaznivejšia. Preto sa operácia najlepšie vykonáva aj počas tehotenstva, a ak to nie je možné, potom v prvých dňoch života. Nie je možné opustiť herniu - miecha zostane úplne nechránená a skôr alebo neskôr bude buď poškodená alebo infikovaná. Po operácii sa nevyhnutne vytvorí jazva, ktorá niekedy drží miechu pevne - tento stav sa nazýva fixná miecha.

Niekedy sa fixácia miechy vyskytuje z iných dôvodov, napríklad v lipóme atď.

Dievča má fixovanú miechu - jej koniec je fixovaný v bachore a je nižší ako u chlapca, ktorý nemá fixáciu

Ako dieťa rastie, chrbtica sa predlžuje, ale miecha nerastie tak rýchlo, preto, ak je fixovaná, môže sa stať napätá - to vedie k novému poškodeniu ciest. Ak je napätie alebo jeho hrozba, zvyčajne sa odporúča operácia na odstránenie fixácie. Pacienti často trpia viac ako jednou operáciou.

Chiari II malformácia a hydrocefalus

Miechovú herniu často sprevádza malformácia Chiariho typu II a hydrocefalus.

Chlapec má na pravej strane malformáciu Chiari II (časť mozgu - kmeň a mozoček - sú posunuté dole) a hydrocefalus (komory sú rozšírené - dutiny s tekutinou v mozgu)

Chiari II malformation je posunutie časti mozgu (jeho kmeňa a mozočka) z lebky dole do miechového kanála. Sú premiestnené kvôli tomu, že s spina bifida nielen chrbtica, ale aj lebka je inherentne v utero nesprávne stanovené: tam je menej priestoru v ňom, než je potrebné. Kvôli porušeniu trupu a mozočku v miechovom kanáli je ich práca narušená. Ak sa súčasne upchávajú cesty, ktorými tečie cerebrospinálna tekutina z lebečnej dutiny do miechového kanála, môže sa vyvinúť hydrocefalus.

Hydrocefalus je nadmerná akumulácia tekutiny (CSF) vo vnútri mozgu. Prebytočný lúh stláča mozog a ruší jeho činnosť. Najzrejmejším vonkajším prejavom hydrocefalu je veľká hlava. Zvyčajne v prvých mesiacoch života dieťaťa, ale niekedy neskôr, je jasné, či je nutná operácia. Najčastejšie, chirurgovia nainštalovať skrat - špeciálna trubica, cez ktorú prebytočný likér tečie z hlavy, napríklad do žalúdka. Shunt nie vždy funguje dokonale pre život človeka: niekedy sa musí zmeniť alebo preinštalovať.

Začarovaný kruh

Kmeň a cerebellum, vytláčané do miechového kanála, zvierajú odtok mozgovomiechového moku z hlavy. A nadmerné hromadenie mozgovomiechového moku v hlave tlačí trup a cerebellum nadol. Ukazuje sa, že malformácia Chiari II prispieva k progresii hydrocefalus a naopak.

Ak sa počas fixácie miechy roztiahne, cerebellum sa tiahne pozdĺž kmeňa, to znamená, že napätie miechy môže prispieť k zvýšeniu intenzity malformácie Chiari II a následne hydrocefalus.

Neurologické vyšetrenie a liečba

Vyhodnocuje závažnosť malformácií Chiari II, hydrocefalus a napätie miechy, ako aj prácu neurologa posunu, skúmanie dieťaťa a štúdium výsledkov výskumu. Všetky deti so spina bifida majú periodickú MRI a ENMG.

Zobrazovanie magnetickou rezonanciou MRI. Dieťa sa umiestni na špeciálny stôl a urobí sa séria obrázkov, na ktorých bude jasne viditeľný mozog a miecha a okolité štruktúry. Ak má dieťa v tele nejaký kov, potom je dôležité poznať jeho zloženie, pretože nie každý kov môže mať MRI. Štúdia trvá najmenej 40 minút, niekedy hodinu a pol. Preto, často deti, ktoré sa boja výskumu (hluk, uzavretý priestor) alebo nemôžu ležať tak dlho bez pohybu, sa MRI vyšetrenie vykonáva v ľahkej anestézii. Röntgenové zaťaženie s MRI č. Kvalita skenovania MR závisí do značnej miery na tom, kde a kto štúdiu vykonáva. Potrebujeme moderné vybavenie, správne nastavenia pre štúdium, kontrolu polohy tela na stole so zakrivením chrbtice, zachytenie prechodových oblastí a ďalšie nuansy sú dôležité.

ENMG - elektroneuromyografia. Keď ENMG vykonáva elektrickú stimuláciu nervov na posúdenie rýchlosti impulzov. S spina bifida je známe, že vedenie impulzov pozdĺž nervov nôh a panvy je poškodené. Štúdia sa vykonáva predovšetkým s cieľom zistiť počiatočné ukazovatele konkrétnej osoby. Potom, ak existuje podozrenie na zhoršenie neurologických prejavov, bude možné objektívne posúdiť, či existuje negatívna dynamika. Interpretácia výsledkov štúdie výrazne závisí od kvalifikácie špecialistu: musí byť dobre oboznámený s metodikou a charakteristikami pacientov so spina bifida.

Deti, ktoré ešte neuzavreli veľkú fontanelle (neosteen lebka v oblasti koruny), môžu byť odporúčané držať NSG - neurosonografiu. Tento ultrazvuk (ultrazvuk) mozgu, ktorý je sledovaný na zvýšenie prejavov hydrocefalus.

Podľa indikácií sú zriedkavejšie potrebné ďalšie štúdie: ASRP (sluchovo evokované potenciály s krátkym sluchom), USDG (Dopplerov ultrazvuk) mozgových ciev a iné.

Ak sú zistené porušenia významné, neurochirurg vykoná vhodnú operáciu mozgu.

Niekedy, v niektorých špeciálnych situáciách, môže neurológ odporučiť lieky. Ale vo väčšine prípadov, s spina bifida, lieky nepomôžu, pretože poškodené nervové cesty nemôžu byť obnovené s drogami, je tiež nemožné výrazne znížiť tlak mozgovomiechového moku alebo urýchliť vývoj dieťaťa.

Dysfunkcia čriev

Kvôli porušeniu intestinálnej inervácie je jeho peristaltika nedostatočná, osoba necíti nutkanie na defekáciu a análny sfinkter neuzavrie výkaly. To vedie k rozvoju pretrvávajúcej zápchy, často v kombinácii s inkontinenciou: to znamená, tekuté alebo naopak pevné výkaly nekontrolovateľne ide, ale nie všetky. Vyšetrenie je zvyčajne obmedzené na ultrazvuk brušných orgánov. Ak existuje podozrenie na ochorenie, ktoré nie je spojené so spina bifida, môže byť nariadený ďalší výskum a bude potrebná konzultácia s gastroenterológom.

Pediatri sa zaoberajú črevnými problémami: môže predpísať lieky, klystír, upraviť výživu, povedať, ako inkontinenciu znížiť na ostatných.

Poškodenie moču a jeho následky

Kvôli zlej inervácii močového mechúra a zvierača blokujúceho moč je močenie narušené: močový mechúr pracuje asynchrónne so zvieračmi, osoba necíti nutkanie na močenie. V dôsledku toho je možný únik moču a / alebo jeho vstrekovanie smerom nahor do obličiek, ktoré sa nazýva vezikoureterálny reflux (MRR).

Ak sa reflux výrazne prejaví v dôsledku prebytku moču prepláchnutého v obličkách, ich tkanivo sa stláča - vzniká hydronefróza.

Panva jedného z obličiek a ureter vedúci k nemu sú zväčšené - u detí, hydronefróza a megaureter

Existuje aj ďalší problém: v dôsledku inkontinencie je moč často infikovaný a hádzanie infikovanej moču do obličiek môže viesť k zápalu - pyelonefritíde.

Dôsledkom hydronefrózy alebo častej pyelonefritídy môže byť zlyhanie obličiek, keď obličky nie sú schopné vykonávať svoju hlavnú prácu - odstránenie škodlivých látok z tela.

Urologické vyšetrenie a ošetrenie

Problémy spojené so zhoršeným močením a jeho následkami sa zaoberá predovšetkým urológom.

Infekcia moču a funkcia obličiek sa hodnotia močom a krvnými testami. Ak sa u dieťaťa vyvinie infekcia močového systému (cystitída, pyelonefritída), urológ alebo pediater predpisuje lieky, ktoré zabíjajú baktérie - antibiotiká a niekedy uroseptiku. U detí so spina bifida, najmä katetrizovanými, nemusí byť analýza moču vždy normálna - zmeny nemusia nevyhnutne znamenať zápal, ktorý je potrebné liečiť.

Povaha močového mechúra a riziko VUR je určené WHERE - komplexnou urodynamickou štúdiou. Ide o veľmi komplexnú štúdiu, ktorá sa často vykonáva a interpretuje nesprávne. Preto je dôležité, aby to urobil kompetentný neurológ. Pri WHERE sa hodnotí prietok moču, sila kontrakcie močového mechúra, synchronicita jeho kontrakcie a relaxácia uretrálnych sfinkterov a ďalšie parametre. Všetky tieto informácie sú veľmi dôležité pre stanovenie rizika VUR, indikácie na predpisovanie liekov a katetrizáciu (keď sa tuba vloží do uretrálneho otvoru niekoľkokrát denne, aby sa odstránil zvyškový moč).

Všetky deti musia mať ultrazvuk obličiek. S ultrazvukom, môžete vidieť štruktúru obličiek, vrátane časti, kde sa bude moč, môže byť upravená počas MRI. Môžu byť zistené súvisiace problémy, napríklad kamene atď. Ultrazvuk močového mechúra ukazuje jeho veľkosť, štruktúru a prítomnosť zvyškového moču.

Niekedy je potrebný ďalší výskum. Napríklad cystoskopia, cystografia, intravenózna urografia (VVUG) a ďalšie. Cystoskopia - vyšetrenie močového mechúra z vnútornej strany tenkou sondou, ktorá sa vstrekuje cez močovú trubicu. Pri cystografii sa do močového mechúra injektuje látka, ktorá sa potom pozoruje na röntgenovom žiarení. S WSU sa podobná substancia vstrekuje do žily, takže neskôr na röntgenovom žiarení je dobré vidieť obličky a močové cesty. Posledná štúdia sa vykonáva v nemocnici, kde môže byť poskytnutá núdzová pomoc v prípade, že indukovaná kontrastná látka je reakciou. Ak sú obrazy zhotovené s vysokou kvalitou, potom ich môžu vyhodnotiť špecialisti v iných inštitúciách.

Ak je to potrebné, urológ vykonáva operácie: najčastejšie - opraviť reflux.

Ak je pre inkontinenciu vhodnejšie používať plienky v predškolskom veku, potom s vekom vzniká otázka ich opustenia. Potom môže urológ ponúknuť rôzne možnosti ako skryť problém pred nečlenmi.

Problémy s nohami a chrbtom

Porušenie inervácie nôh vedie k ich slabosti. Jeho stupeň môže byť odlišný: niektoré deti chodia aj bez podpory, iné len v ortézach alebo zariadeniach, s chodcami alebo barlami, a iné sa pohybujú na invalidnom vozíku, pretože sa vôbec nemôžu opierať o nohy.

U detí so spina bifida sa nohy často deformujú a v bedrových kĺboch ​​dochádza k dislokáciám.

Dislokácia ľavého bedrového kĺbu: hlava stehennej kosti nie je v dutine, ale vyššie

Chrbtica môže byť skrútená. Vzhľadom k tomu, že kĺby nie sú úplne využité a svaly niektorých skupín sú slabšie ako iné, kontrakcie sa často vytvárajú (keď je pohyb v kĺboch ​​obmedzený): napríklad dieťa nie je schopné ohnúť kolená. Všetky tieto prejavy môžu navyše zasahovať do chôdze a udržiavania rovnováhy. Vzhľadom na poruchu citlivosti majú ľudia so spina bifida tendenciu tvoriť dlhodobo sa hojiace otlaky - dekubity. Preto je veľmi dôležité pozorne sledovať stav pokožky, kvalitu topánok a ortéz.

Problémy kostí a kĺbov, ako aj preležaniny rieši ortopéd. Na objasnenie povahy a závažnosti prejavov môže odporučiť vykonanie výskumu: rádiografia bedrových kĺbov, chodidiel, kolien, chrbtice a ďalších. Dokonca aj pri výrazných ortopedických problémoch nie sú operácie vždy zobrazené. Ortopedický chirurg má často ťažkú ​​úlohu: určiť, či bude mať väčší úžitok alebo poškodenie z operácií (a poškodenie môže byť významné z dôvodu narušenej inervácie kostí a ševov, ktoré sa dlho hojia), v akom veku sa najlepšie vykonávajú av akom poradí.

S cieľom naučiť dieťa maximálnu nezávislosť a nezávislosť by mal s ním spolupracovať rehabilitačný terapeut. Ortopedický chirurg sa zaoberá výberom špeciálnych prostriedkov na pomoc pri pohybe.

zlomeniny

Ľudia so spina bifida majú väčšiu pravdepodobnosť, že budú mať zlomeniny ako iní. Po prvé, pretože sa pohybujú menej - z tohto dôvodu sa znižuje ich hustota kostí (vyvíja sa osteoporóza). A po druhé, vzhľadom k tomu, že len zriedka idú von a sú na slnku, čo je nevyhnutné pre tvorbu vitamínu D v tele.

Preto je potrebné, aby ľudia so spina bifida pravidelne určovali úroveň 25-OH vitamínu D v krvi a vykonávali denzitometriu - stanovenie hustoty kostí. Kritériá na vyhodnotenie konvenčnej denzitometrie so spina bifida nie sú vhodné. Pretože ak robíte denzitometriu bedrovej chrbtice, výsledok bude podcenený kvôli štrbinám v stavcoch. A ak robíte denzitometriu celého tela, výsledkom môžu byť nafúknuté kontrakty alebo kovové prvky v tele (ak existujú) alebo podceňovať skeletálne defekty. Denzitometria by sa preto mala vykonávať na mieste, kde ste oboznámení s vlastnosťami ľudí so spina bifida. Podľa výsledkov vyšetrenia pediater rozhodne o požadovanej dávke vitamínu D, môže odporučiť IV s liekom, ktorý zvyšuje hustotu kostí.

Iné prejavy spina bifida

Ako už bolo spomenuté, pri spina bifida nie je vôbec potrebné, ale vnútromaternicová výstelka nielen chrbtice, ale aj lebky môže byť narušená - potom bude na začiatku menej miesta, než je potrebné. Ak sa u dieťaťa vyvinie hydrocefalus, situácia sa zhorší. Kompresia mozgu sa môže stať významnou. Rozsah možných prejavov je však veľmi široký - závisia od toho, ktoré časti mozgu trpia kompresiou viac: jedno dieťa má šilhanie, iné má chrapľavý hlas, atď. Ale toto je zriedkavá situácia. V sporných prípadoch je dieťa, okrem neurológa, konzultované s oftalmológom, ORL špecialistom a ďalšími špecialistami.

Inteligencia detí so spina bifida trpí zriedkavo. Zvyčajne je maximum, ktorému rodičia čelia, znížená pozornosť a pamäť dieťaťa. Len malé percento detí študuje nie v bežnej škole, ale podľa špeciálnych učebných osnov.

Stojí za to hovoriť o ďalšom potenciálnom probléme. Deti so spina bifida zvyčajne získavajú nižšiu hmotnosť v prvých mesiacoch alebo rokoch života, takže ich príbuzní sú odhodlaní preplniť ich. Ale neskôr, kvôli zníženej motorickej aktivite, začína nadbytok hmotnosti. Nadváha je zlá pre deti bez spina bifida. A u detí so zmenenými bedrovými kĺbmi a zakrivenou chrbticou prispieva k progresii porúch. Okrem toho, ak dieťa váži veľa, je pre neho ťažšie pohybovať sa.

Caudálna regresia

Caudálna regresia je zaostalosť dolnej časti tela. Pri kaudálnej regresii sa zmenšujú a deformujú nohy a panva, niektoré kosti môžu chýbať. Caudálna regresia môže byť sprevádzaná spinálnou herniou alebo môže byť bez nej. Aj keď nie je kýla, prejavy sú podobné: chôdza trpí, močenie a defekácia sú narušené, sú možné tie isté komplikácie.

Menej často je kaudálna regresia sprevádzaná maliaciou Chiari II a hydrocefalom. Častejšie sa však vyskytujú vrodené vady: genitálne orgány, konečník, močový mechúr, obličky a iné orgány, pre ktoré môžu byť potrebné ďalšie operácie.

Nezamieňajte kaudálnu regresiu so sirenomyeliou: predtým bola sirenémia považovaná za extrémny prejav kaudálnej regresie, takže aj teraz sa dá nájsť veľa nesprávnych informácií, ale sirenomyelia má iné príčiny a prejavy.

Lekárske pozorovanie dieťaťa so spina bifida a caudálna regresia

Hlavnými úlohami riadenia detí so spina bifida sú boj proti komplikáciám, ktoré môžu viesť k ďalšiemu zhoršovaniu a zlepšeniu kvality života detí a ich sociálnej adaptácii.

Keďže riziká komplikácií u detí sa veľmi líšia (jeden má minimálne riziká a druhý už má komplikácie), nie je možné vytvoriť jednotný plán pozorovania pre všetkých.

V ideálnom prípade by malo byť dieťa pozorované v zdravotníckom centre, kde je zostavený multidisciplinárny tím lekárov. Potom sa odporúčania rôznych špecialistov nebudú vzájomne odporovať. Spoločne vypracujú plán riadenia pre každého pacienta: ako často podstúpiť vyšetrenia, aké lieky sa majú prijať, v akom poradí vykonať operáciu (ak sú potrebné). Zvyčajne sa s vekom frekvencia zisťovaní znižuje.

Okrem toho je podpora psychológa tiež veľmi dôležitá pre deti so spina bifida a ich blízkymi, ktorých oblasť záujmu je práca s deťmi s vážnymi chorobami. Pomáha vyrovnať sa s emocionálnymi ťažkosťami a dostať sa z traumatických situácií.

Na obnovenie citlivosti a kontroly nad činnosťou čriev, močového mechúra a nôh, sa veda zatiaľ nenaučila prostredníctvom liekov, operácií alebo rehabilitácie. Práca v tomto smere prebieha, ale zatiaľ neexistuje žiadny spôsob, ktorý by pravidelne prinášal dobré výsledky. Niekedy existuje určitý pozitívny výsledok po operácii, aby sa eliminovala fixácia miechy, ale vo všeobecnosti sa táto operácia vykonáva tak, že sa v budúcnosti nezhorší a nie na zlepšenie.

Hodnota rehabilitácie v spina bifida je značne prehnaná. Potrebné sú špeciálne cvičenia: na vytvorenie kontraktúr, na učenie dieťaťa používať tie svaly, na ktorých pracuje, ale nie sú zapojené, aby si riadne držali chrbát a panvu, aby si položil nohy. Nemali by sme však očakávať, že akékoľvek metódy rehabilitácie alebo fyzioterapie zásadne zlepšia stratené funkcie. Dieťa často prechádza mnohými „zotavovacími“ kurzmi a výsledok je tak zanedbateľný alebo krátkodobý, že sa vynára otázka: sú tieto minimálne zmeny hodné času a úsilia?

Deti so spina bifida sú veľmi odlišné od seba: napríklad niektorí môžu chodiť sami, iní chodia do strojov a iní sa pohybujú len na invalidnom vozíku. Takýto rozdiel však nesúvisí so skutočnosťou, že boli zapojení do prvého, zatiaľ čo iní boli opustení. Schopnosti dieťaťa sú primárne určené stupňom poškodenia nervov. Úlohou lekárov a rodičov je čo najviac využiť: ak sa dieťa môže pohybovať len na invalidnom vozíku, naučiť ho používať majstrovsky; ak dieťa môže chodiť v ortéze, robiť pohodlné ortézy a naučiť ich chodiť atď.

Aký bude budúci život dieťaťa závisí od individuálnej situácie. Ale s riadnym riadením sa kvalita života výrazne zlepšuje. V krajinách, kde spina bifida vyvinula programy riadenia, sú deti s touto chorobou vo všeobecnosti zdravšie, majú podstatne menej komplikácií, žijú dlhšie a sú lepšie sociálne prispôsobené.

Ľudia so spina bifida môžu chodiť do školy a školy, starať sa o seba a žiť oddelene v dospelosti, pracovať a založiť rodinu. Povzbudzujte svoje dieťa, aby sa usilovalo o nezávislosť a nezávislosť - to je najdôležitejší moment jeho rehabilitácie.

Červené vlajky sú znamenia, že naliehavá potreba navštíviť lekára

1. Únik mozgovomiechového moku (priehľadná žltá kvapalina) z defektu v oblasti prietrže alebo jazvy na chrbte.

Únik cerebrospinálnej tekutiny je plný faktu, že dostane baktérie, ktoré môžu byť prenesené vyššie - do miechy a mozgu. Meningitída a encefalitída - zápal membrán a tkaniva mozgu - sú veľmi nebezpečné. Preto je povinná konzultácia s lekárom neurochirurgického oddelenia.

2. Vysoká teplota.

Ak teplota stúpa súčasne s nástupom nádchy a kašľa, lekár nemusí nutne ísť na prvý deň ochorenia - s najväčšou pravdepodobnosťou má dieťa banálnu vírusovú infekciu (ARVI). Ak však nie je prítomný hlien a kašeľ alebo teplota trvá dlhšie ako tri dni, môže to byť príznak závažnejších problémov: najčastejšie zápal obličiek. Potom musíte ukázať dieťaťu lekárovi.

3. Negatívna dynamika alebo vznik nových príznakov:

• zhoršuje sa funkcia dieťaťa alebo citlivosť nôh;
• postupuje zakrivenie miechy alebo previsnutie nôh;
• zhoršuje sa funkcia močových ciest a / alebo črevná funkcia;
• zhoršuje sa videnie;
• dochádza k porušeniu prehĺtania, hlučného dýchania, zmeny hlasu, epizód respiračného zlyhania, kŕčov, strabizmu, slabosti svalov tváre, rúk alebo trupu, zhoršených dýchacích pohybov hrudníka, zmien mimiky;
• nevoľnosť, vracanie ráno, bolesti hlavy, bolesť v krku, dolnej časti chrbta, zadku, hrádze, nôh (ak je dieťa malé, potom odmietnutie vykonávať akékoľvek pohyby môže byť znakom bolesti);
• vedomie sa mení, schopnosť učenia sa zhoršuje.

Možno liečiť takmer všetky príčiny poškodenia. Ak zostane bez liečby, potom je možný vývoj ireverzibilných následkov.

Najčastejšie príčiny sú: narušenie skratu, napätie fixovanej miechy a zriedkavejšie progresia malformácie Chiari II. Ale iné sú možné. Preto v prípade negatívnej dynamiky alebo výskytu týchto príznakov je nutná konzultácia s pediatrom a neurológom na neurochirurgickom oddelení.

Varovanie!

Kým dieťa neprešlo operáciou na excíziu prietrže, malo by byť umiestnené nie na chrbte, ale na bruchu alebo na boku. Deti so spina bifida majú často život ohrozujúce reakcie na latex, preto je dôležité nepoužívať latexové rukavice a všetko, čo obsahuje latex počas očkovania, počas operácií a iných manipulácií!

Deti so spina bifida nemusia pociťovať poškodenie pokožky nôh. Nedovoľte deťom chodiť naboso, nedávajte ohrievače teplej vody na nohy a ak budete mať tesné topánky alebo dlahy, skontrolujte, či nie sú stlačené. Vzhľadom k tomu, koža lieči so zníženou citlivosťou dlhšie ako obvykle.

Autori kresieb: Emilia Gavrilová a Alena Gavrina

Podrobné informácie o službách a cenách získate na telefónnom čísle +7 495 781 5577, +7 800 302 5577. Informácie o polohe našej kliniky a umiestnení nájdete v sekcii Kontakty.

Bifida späť u detí a dospelých

Zadná časť bifidy je abnormalitou fetálneho vnútromaternicového vývinu plodu. S touto patológiou embryogenézy, miecha, spolu s tvrdou škrupinou miechy, rozdelí chrbticu. Inými slovami, zadná časť bifidy sa tiež nazýva spina bifida. Choroba tiež nesie mnoho vedľajších patológií, ktoré predstavujú hrozbu pre ľudský život.

Názov patológie pochádza z latinských výrazov "Spina" a "bifida" - chrbát a štiepenie. V praxi sa považuje za závažnú vývojovú anomáliu, ktorá je ťažko liečiteľná, vyžaduje chirurgický zákrok a dlhodobú rehabilitáciu.

Spina bifida u dospelých je mimoriadne zriedkavé ochorenie, pretože deti majú často silné abnormality a nežijú až 3-4 roky. Berúc do úvahy skutočnosť, že myelomeningocele sa prejavuje najčastejšie, najťažšia forma vývojovej patológie je fatálna.

Miechová anatómia

Chrbtica sa skladá z 33-35 stavcov, rozdelených do 5 sekcií - krčnej, hrudnej, bedrovej, sakrálnej, kostrčovej. Na krčnej chrbtici je 7 stavcov, na hrudných 12 stavcoch, na bedrovej a sakrálnej 5, pričom stavce sakrálnej chrbtice sa spájajú a tvoria silnú štruktúru - kríženec, ktorý podporuje chrbtový stĺp.

Kostrče stavcov sú nekonzistentné a predstavujú zvyšky atavizmu - zaostalý chvost. U ľudí je možné pozorovať od 2 do 5 coccygálnych stavcov, ktoré tiež rastú a tvoria kostru. Každý stavec má telo, dieru, priečny a spinálny proces, a tiež, v závislosti od oddelenia, svoje vlastné charakteristiky.

Všetky otvory chrbtice sa tvoria v chrbtici, ktorá nesie miechu. Miecha je súčasťou centrálneho nervového systému, ktorý je zodpovedný za prenos impulzov z mozgu, riadi fungovanie vnútorných orgánov a je zodpovedný za prácu nepodmienených reflexov.

Vo svojej štruktúre miecha pozostáva z tiel druhého efektora a prvých aferentných neurónov, axónov a dendritov jadier miechy a mozgu. Miecha má membrány, ktoré ju chránia pred poškodením a infekciou cudzími organizmami. Miecha má zadné a predné rohy, ktoré uvoľňujú miechové nervy.

Miechové nervy tvoria nervový plexus - krčné, brachiálne, bedrové a sakrálne, ktoré inervujú rôzne svalové skupiny a ľudskú kožu. Ak sú tieto plexusy poškodené, dochádza k rôznym dysfunkciám vnútorných orgánov a strate motorickej aktivity.

Chrbtica má celý rad medzistavcových kĺbov, ktoré obsahujú väzy medzi stavcami a chrbticami - tlmiče nárazov, ktoré sú umiestnené medzi telom stavcov. Vertebrálny disk je tvorený želatínovým telom a vláknitým krúžkom - keď sa objaví prasknutie miechy, korene miechy sú uviaznuté - medzistavcové prietrže.

Aj chrbtica je obklopená dvoma vrstvami svalov - hlbokými a povrchnými. Obaja sú zodpovední za stabilitu chrbtice a schopnosť osoby otočiť telo doprava a doľava, ohýbať a ohýbať, robiť ohyby. Na vrchole svalov je koža, ktorá chráni svaly a základné orgány pred poškodením vonkajšími faktormi.

Čo je späť bifida?

Táto patológia sa podľa embryológie vyvíja v deviatom týždni tehotenstva. Je to neúplné uzavretie vyvíjajúcej sa nervovej trubice - budúcnosť miechy a chrbtice. Rozdelenie vertebrálneho tela je zároveň viditeľné na postihnutej ploche.

V závislosti od závažnosti ochorenia môže byť stavcové telo rozdelené alebo čiastočne - nebude prebiehať žiadny spinálny proces, vertebrálny oblúk nebude čiastočne spletený. V ťažšom štádiu - oblúk stavca bude úplne chýbať a nervové vlákna budú vychádzať von. Toto navonok tvorí kožný vak s miechou alebo bez povlaku na koži.

Pozri tiež: chrbtová bifida u detí.

Rozsah ochorenia

Spina bifida sa vyskytuje najčastejšie na úrovni lumbosakrálneho spojenia - na úrovni stavca L5 a S1. Prideľte formu miernej a závažnej závažnosti. Pri miernej závažnosti má chirurgický zákrok za cieľ liečenie choroby a vo väčšine prípadov sa obnovia stratené funkcie miechy.

Mierna závažnosť je charakterizovaná štiepením stavca so stratou jeho funkcie bez poškodenia miechy alebo drobných poranení.

Pri ťažkej závažnosti bude liečba ochorenia niesť účel zmiernenia stavu pacienta - odstránenie závažných príznakov ochorenia, obnovenie funkcie orgánov. Zároveň je úplné znovuzískanie takmer nemožné. Pre zadnú časť bifidy sa rozlišujú tieto fázy:

• meningocele;
• Lipomeningotsele;
• Myelomeningokéla.

Meningocele je mierne ochorenie. Miechový kanál nie je uzavretý, meningy sú čiastočne vyčnievané cez chrbát vo forme vaku, v ktorom sa akumuluje cerebrospinálna tekutina. Najčastejšie sa jedná o meningocelu bedrových stavcov, avšak v hrudnej a krčnej oblasti existujú patológie. Závažnosť následkov bude závisieť od toho, aká vysoká je anomália.

Lipomeningocele sa vyznačuje tým, že lipid alebo mastné vlákno narúša membránu miechy a stláča ju, čo zhoršuje funkciu. V niektorých prípadoch, namiesto zničenia miechy, je možné len zahusťovať tukové a spojivové tkanivá, ktoré tlačia nadol miechy.

V tomto prípade dôjde k dysfunkcii vnútorných orgánov, ktoré sú inervované pozdĺž miechy. Čím je orgán umiestnený, tým nižšia je oblasť miechy, ktorá ju inervuje. Parasympatická inervácia je na úrovni sakrálneho plexu, preto, ak je poškodená bederná chrbtica, panvové orgány - konečník, močový mechúr, nebudú normálne fungovať.

Myelomeningocele sa považuje za najťažšiu diagnózu na liečbu a nesie najzávažnejšie následky pre pacienta. Miecha, keď myelomeningocele vypadne - je viditeľná spolu s koreňmi. Zložitosť sa líši - miecha môže byť jednoducho viditeľná - neexistujú žiadne krycie tkanivá bedier, alebo vypadnúť.

Myelomeningocele sa považuje za najzávažnejšiu formu - výsledok takmer vždy zahŕňa stratu dolných končatín a čriev, avšak pri správnej terapii a kvalitnom chirurgickom zákroku je možné obnoviť tvar chrbtice a zachrániť život človeka.

príznaky

Symptómy sa líšia v závislosti od formy ochorenia. Tieto zahŕňajú rôzne stupne viditeľnosti miechy a deformity na úrovni rôznych častí chrbtice:

• Paralýza končatín;
• Poruchy reči;
• Deformity chrbtice - skolióza, deformity rebier, panva;
• Výtlak mozgovej hmoty;
• Orgánová dysfunkcia;
• Porušenie krycích vrstiev tela;
• Problémy so svalovou hmotou;
• Poruchy srdca a pľúc.
• Viditeľné príznaky.

V podstate všetky príznaky sú rôzne dôsledky kmeňa. Medzi najvýznamnejšie diagnostické príznaky patria viditeľné poruchy. Keď skryté rozdelenia budú viditeľné miesta v oblasti patológie, poklesy v zadnej časti.

S rozvojom závažnejšej formy ochorenia možno pozorovať závažnejšie vonkajšie symptómy - retrográdny posun stavca, absenciu kože, kožný vak obsahujúci miechu.

Poruchy paralýzy a reči

Ak je miecha poškodená, bude pozorovaná paralýza horných alebo dolných končatín. Možné sú rôzne druhy poškodenia - ak sa spina bifida nachádza bližšie k dolnej časti chrbta, pozoruje sa len paralýza dolných končatín a panvových svalov. Ak sa paralýza nachádza nad druhým stavcom hrudníka, k lézii nôh sa zvyčajne pridáva paralýza celého tela.

Poruchy reči závisia od veľkosti posunutia chrbtice. Súčasne miecha začína vyvíjať tlak na mozog mozgu, čo spôsobuje ich deformáciu. Deformácia vedie k oneskoreniu vo vývoji reči, orgánových funkcií, zrakového poškodenia. Okrem toho je možný vývoj hydrocefalus - kvapky mozgu, čo vedie k smrti dieťaťa.

Poruchy chrbtice

Spina bifida vedie k rôznym porúch chrbtice. Medzi ne patrí skolióza, spondylolistéza, kyfóza, lordóza, medzikĺbová hernia alebo neprítomnosť medzistavcových platničiek. Skolióza je charakterizovaná prítomnosťou zakrivenia v chrbtici - jeden alebo niekoľko stavcov sa odchyľuje v určitom smere.

Toto sa deje kvôli poruche vo vývoji stavca - celá nadložná chrbtica ustúpi kvôli tomu, a vývojová dysfunkcia je pozorovaná v dolných stavcoch - kvôli nedostatku tlaku, dolné stavce môžu rásť, ich telá a oblúky sa oslabujú, pretože pod tlakom sa ich sila stáva vyššou.

Lordóza a kyfóza sú inherentne skoliózou, ktorá sa vyskytuje v prednej projekcii. V prípade patologickej kyfózy sa pozoruje torzia chrbtice, v prípade lordózy s pohybom dopredu. Zmeny predné k normálnej polohe chrbtice sa budú nazývať anterograde, posterior - retrográdne. Normálne, kyfóza a lordóza tvoria prirodzené krivky chrbtice.

Spondylolistéza sa chápe ako posunutie stavca z jeho normálneho umiestnenia - často sa stáva s horným a dolným stavcom z rozdelenia. Štiepenie stavca môže prechádzať na nich - nebudú tiež žiadne spinálne procesy, prípadne zvýšenie oblasti prolapsu miechy.

V dôsledku vertebrálnych porúch sa môže medziobratlová platnička vyvíjať nesprávne - vláknitá membrána sa stáva tenšou a s dostatočným tlakom je roztrhnutá a stlačená, čím sa vytvára prietrž. Hernia tlačí paravertebrálne korene a miechu, čo spôsobuje komplikácie syndrómu a silnú bolesť.

Syndrómy bolesti spôsobené dysfunkciou chrbtice môžu spôsobiť rozvoj bolestivého zamerania v mozgu, čo vedie k epilepsii - spontánnej masovej aktivite neurónov, čo vedie k strate vedomia, kŕčom a smrti.

Orgánová dysfunkcia

U porúch miechy sa pozorujú rôzne poruchy v mieche, ktoré vedú k zhoršenej inervácii orgánov trupu. Na úrovni bedrového a sakrálneho plexu sú nervové zakončenia, ktoré inervujú konečník, orgány urogenitálneho systému.

Na úrovni hrudníka sú nervové korene, inervácia, z ktorej ide do srdca, pľúc, žalúdka, pečene, žliaz s vnútorným vylučovaním, tenkého a hrubého čreva. Brachiálne plexusy okrem svalov horných končatín tiež dávajú vetvy do srdca a pľúc. Cervikálna inervácia svalov krku, hrdla, priedušnice, časti ústnych orgánov.

V dôsledku toho, v prípade porušenia v bedrovej oblasti, dôjde k porušeniu hladkých svalov genitourinárneho systému. Spina bifida na horných úrovniach, ak je poškodená miecha, spôsobí abnormality vo všetkých základných orgánoch. Čím vyššie je poškodenie, tým rozsiahlejšie budú symptómy.

Deformovaná chrbtica spôsobí rozsiahle poškodenie tepien a žíl, čo môže narušiť prekrvenie orgánov a spôsobiť nekrózu s nekrotickými léziami ovplyvňujúcimi všetky okolité tkanivá, ktoré ohrozujú život dieťaťa.

Iné príznaky

Porušenie kože je možné s myelomeningocele, v ktorej nebude žiadna koža. Poruchy v práci srdca sa vyskytujú v dôsledku porušenia jeho sympatickej a parasympatickej inervácie, ktorá je zodpovedná za srdcový rytmus. Pľúca v dôsledku zhoršenej funkcie srdca môžu byť vystavené edému.

Zadné svaly sú silne závislé od polohy stavcov, pretože sú odpudzované hlavne z chrbtice a sú zodpovedné za ich umiestnenie. Keď zakrivenie môže byť viditeľné poškodenie, kŕče alebo svalové zaostávanie. Je potrebné poznamenať, že väčšina príznakov nie je nevyhnutne príznakom meningocele, pretože niekedy dochádza k miernemu štiepeniu bez vonkajších znakov.

liečba

Vzhľadom na svoju špecifickosť nie je zadná časť bifidumu liečiteľná a všetka terapia je zameraná na zmiernenie účinkov a zmiernenie symptómov a rozvoj vedľajších syndrómov. Hlavnou patológiou u dospelých je vývoj ochorení močových ciest a konečníka.

Metódy zahŕňajú:

• Stabilizácia močenia;
• Uvoľnenie procesov porušovania samovoľnosti a defekácie;
• Prevádzka rozdeleného stavca;
• Stimulácia postihnutých orgánov;
• Úľava od spinálnych syndrómov.

Terapeutické metódy

Keďže piaty stavec je najviac postihnutý, dochádza k porušeniu procesov vylučovania moču, fekálnej inkontinencie a narušenia funkcie zvierača. V prvom rade vykonávajú katetrizáciu urogenitálneho traktu sterilným katétrom, vykonávajú opatrenia na relaxáciu alebo naopak obnovujú fungovanie rektálneho zvierača.

Metódy fyzioterapie, elektroliečba močového mechúra, vedenie blokády novokaínu a užívanie adrenergných blokátorov obnovujú močový mechúr.

V niektorých prípadoch takéto metódy nemusia byť účinné, pretože kŕče môžu byť dlhé a závažné. V tomto prípade sa najprv pokúste uvoľniť sfinkter zavedením botulotoxínu. Dočasne zničí svaly, čo urýchlene odstráni kŕč. V tomto prípade je oveľa dôležitejšie, pretože v dôsledku dlhodobej retencie moču sa môže vyvinúť intoxikácia organizmu vedúca k smrti.

Chirurgický zákrok

Ak táto metóda nie je použiteľná, potom sa uchyľujú k chirurgickému zákroku. Často, aby sa zabránilo intoxikácii a poškodeniu obličiek, uložte stómiu z močového mechúra. Stómia - umelé otvorenie medzi orgánom a vonkajším prostredím. Na to môže použiť tkanivo slepého čreva, ktoré má afinitu k telu a nebude odmietnuté.

V prípade poškodenia sfinkteru môžu byť umiestnené plastové a bio-organické implantáty, ktoré ho nahradia a umožnia obnoviť funkciu močového mechúra a konečníka.

Po obnove močového systému, prijaté na obnovu miechy a deleného stavca. Tieto operácie sú považované za ťažké, pretože akýkoľvek chirurgický zákrok v mieche je potenciálne nebezpečný v dôsledku vývoja bakteriálnych invázií pod puzdrom.

Poškodený stavec je obnovený pomocou implantátov, ktoré tvoria normálny vonkajší obraz stavca. Súčasne, okrem obnovenia oblúka, je často vymenený chrbtový disk, pretože počas porušenia často začínajú deštruktívne zmeny vo vláknitom kruhu.

Po operáciách sú takíto pacienti takmer vždy ťažký, majú predpísanú prestávku na lôžko s postojom „na bruchu“ alebo „na boku“, pretože šitie kože na chrbtici a hojenie trvá dlho. Pacienti po takejto operácii vyžadujú špeciálnu a dôkladnú starostlivosť.

Štiepenie v hrudných a krčných stavcoch

Ak sa proces štiepenia vyskytol vo vyššej časti, k obnoveniu močového mechúra sa musí pridať gastrointestinálna terapia. Často je pacient v tomto čase prevedený na intravenóznu diétu, pretože porušenia ovplyvňujú enzymatickú časť žalúdka a dvanástnika, ako aj porušovanie črevnej motility.

Po stabilizácii stavu pacienta sa vykonajú chirurgické zákroky na obnovu poškodeného stavca, pretože poruchy sa môžu dostať do štádia syndrómu a pacient bude čeliť celoživotnému postihnutiu a prudkému poklesu životnej úrovne.

prevencia

Snažte sa vyhnúť poraneniu chrbtice - neopakujte extrémne kúsky, nezaoberajte sa ťažkými silovými cvičeniami, ak máte akékoľvek abnormality. Štiepenie sa často vyskytuje v dôsledku poranenia - zlomeniny, vytesnenie stavca, bič bije. Dajte si pozor na blízkych - väčšina poranení chrbtice sa vyskytuje v dôsledku nehôd.

Rozdelenie detstva je často spôsobené abnormálnym životným štýlom matky a diablovo-postojovým prístupom k zdraviu - rubeola v latentnej fáze alebo fajčenie a pitie alkoholu počas tehotenstva často spôsobujú rôzne anomálie a poruchy vývoja plodu. Nevykonávajte samoliečbu a uistite sa, že podstúpite konzultácie s chirurgom, terapeutom a urobíte testy na ochorenia vedúce k genetickým poruchám.

Kruhový výstupok disku, čo to je?

Spina bifida aperta ako vyjadrená

SPINA BIFIDA (lat. Spina tŕň, chrbtica + bifidus rozdelený do dvoch, split) je malformácia chrbtice, ktorá je charakterizovaná ne-rezom stavcov a neúplným uzatvorením miechového kanála, často sprevádzaným malformáciou miechy. Spina Bifida sa často kombinuje s dyspláziou vnútorných orgánov a iných častí kostry.

Spina Bifida môže byť pozorovaná v rôznych častiach chrbtice, ale najčastejšie v lumbosakrálnej oblasti. Defekty chrbtice môžu byť kombinované s herniálnymi výbežkami miechy a jej membrán (pozri Miecha, vývojové defekty).

V roku 1641 Tulpius (N. Tulpius) najprv opísal pacienta s nádorom na chrbte v mieste vertebrálneho necrocene a nazval toto ochorenie „spina bifida“. Spina bifida bez herniálneho výčnelku v roku 1875 opísal R. Virchow. Táto patológia sa nazýva skrytá vertebrálna štrbina (spina bifida occulta). Bolo zistené, že vertebrálne oblúky (spina bifida posterior) alebo vertebrálne telá (spina bifida anterior) môžu byť rozdelené.

Etiológia a patogenéza Spina Bifida nie je úplne objasnená. Existuje názor, že infekcia, trauma, intoxikácia počas života plodu zohrávajú úlohu vo výskyte tejto patológie. Rizikové faktory zahŕňajú vek matky, najmä po 30 rokoch ginekol. užívanie antikoncepcie, zneužívanie alkoholu počas prvých mesiacov tehotenstva. Predpokladá sa, že dedičné faktory sú základom tejto malformácie. Pokiaľ ide o mechanizmus rozvoja Spina Bifida, existujú dva názory. Niektorí výskumníci veria, že primárna malformácia nervovej trubice a hydrocefalus; iní sa domnievajú, že najskôr sa objaví malformácia mezoblastu alebo chrbtice v neskorších štádiách vývoja embrya a sekundárne sa vytvorí tvorba malformácií miechy.

Klasifikácia Spina Bifida je založená na výsledkoch post mortem vyšetrenia. Najúplnejšia a najpodrobnejšia klasifikácia, ktorú uviedol F. Recklinghausen. V súčasnosti, v závislosti od stupňa zaostalosti chrbtice, miechy, jej membrán, epiteliálnych tkanív, sa rozlišujú tieto anatomické formy tejto malformácie: rachischisis (plná alebo čiastočná), hernia chrbtice, spina bifida complicata, spina bifida occulta, spina bifida anterior. Hlavné morfol. príznakom rachischisis je nefúzia mäkkých tkanív, chrbtice, meningov a miechy (Obr. 1). Miecha, ktorá sa nezatvára do trubice, leží nahá; je to červenkastá zamatová plochá hmota pozostávajúca z veľkého množstva dilatovaných ciev a prvkov mozgového tkaniva. S plnou rachischisis, je popísaný rartin pozorovaný v celej chrbtice, čiastočné rachischisis zvyčajne lokalizované v bedrovej chrbtice. V mieste defektu artérií stavcov sa nachádza embryonálna nervová platňa, ktorá sa nezatvára do trubice - cievna oblasť mozgu (oblasť medullovasculosa), ktorá leží na mäkkej membráne miechy. Plocha posledne menovaného od okraja po okraj kože, pokrytá tenkou vrstvou epidermy, sa nazýva epiteliová-serózna zóna (zona epitheliose-rosa). Na vonkajšej strane tejto zóny je koža - zóna kože (zona dermatica). Ak sa cerebrospinálna tekutina akumuluje v subarachnoidnom (subarachnoidnom) priestore, môže sa vyskytnúť spinálna hernia, myelomeningocele. Rachischisis sa môže kombinovať so štiepením stavcov. Keď sa rachischisis, najmä plná, často vyskytujú malformácie mozgu a ďalších orgánov.

Miechové hernie sú herniálne výbežky meningov, nervových koreňov alebo miechy cez štrbinu chrbtice. V závislosti od zloženia herniálneho výbežku a umiestnenia mozgovomiechového moku (medzi membránami miechy alebo centrálneho kanála) existuje niekoľko foriem hernie miechy: meningocele, meningoradikulocele, myelomeningocele, myelocytostocele (pozri Miecha, vývojové defekty).

Spina bifida complicata - vertebrálne oblúky štrbiny, kombinované s rastom tukového a vláknitého tkaniva, rovnako ako nádor, ako je lipóm, fibromy, atď. Tieto sú umiestnené pod kožou, spôsobujú defekty oblúkov stavcov, môžu klíčiť a koaleskovať s koreňmi miechových nervov a miechy,

Spina bifida occulta - skrytá štrbina oblúkov stavcov. Častejšie sa nachádza v oblasti I sakrálneho stavca. Konce tvarovaného oblúka sa často vtláčajú do lúmenu miechového kanála a spôsobujú stlačenie jeho obsahu. Na úrovni nezosúladených oblúkov je možné detegovať rôzne patoly. formácie vo forme vláknitých kordov, ako aj formy pozostávajúce z chrupavky a tukového tkaniva. Detekcia zmien a intradurálneho vaku - nezvyčajne nízke umiestnenie miechy, proliferácia tukového a fibrózneho tkaniva, arachnoiditída.

Spina bifida anterior - vertebrálne telá bez zrútenia. Zriedka sa vyskytuje, je to väčšinou rentgenol. požehnaním. Nachádza sa častejšie v dolnom krčku a hornom hrudnom stavci. Zlyhanie vertebrálnych tiel môže byť sprevádzané štiepením miechy, herniálnym výbežkom meningov, koreňov a miechy do hrudnej alebo brušnej dutiny.

Klinický obraz s Spina Bifida pozostáva z lokálnych zmien a nevrol. Poruchy. Na úrovni chrbtice chrbtových oblúkov sa nachádza herniálny výčnelok, ktorý sa môže zväčšiť s vekom dieťaťa. V tom istom čase sa zredukujú jeho inte- grácie, dômyselne sa objavia likéry. V latentnej forme Spina Bifida môže byť koža na úrovni nonunion oblúkov stavcov úplne normálna, alebo tam je hyperrichóza (pozri), cicatricial zmeny, chvost-ako formácie, atď Nevrol. porušenia sú najčastejšie spojené s léziami dolnej miechy a cauda equina a môžu sa vyskytovať v rôznych kombináciách. Ochorenie dolných končatín s ochabnutou svalovou atrofiou, poruchy citlivosti v oblasti inervácie sakrálnych, menej častých - bedrových koreňov. Najčastejšie sa vyskytujú dysfunkcie panvových orgánov: inkontinencia moču a stolice, paralytická zápcha, retencia moču. Môžu byť zistené trofické a vazomotorické poruchy dolných končatín. Tam je pokles alebo neprítomnosť reflexov (koleno, Achilles, plantárna), rovnako ako dobrý a análny. Latentná forma Spina Bifida je častejšie asymptomatická, ale môže vykazovať ako symptómy straty, tak príznaky podráždenia nervového systému vo forme lumbosakrálnej bolesti, hyperestézie, parestézie na dolných končatinách, zmáčania lôžka, naliehavosti močiť. S Spina Bifida sa často pozorujú rôzne deformácie nôh, častejšie sa jedná o nohu. Cerebrospinálna tekutina so skrytou formou Spina Bifida má normálne zloženie.

Diagnóza. Skrytá vertebrálna trhlina (spina bifida occulta), ako aj štiepenie stavcov (spina bifida anterior), odhalia hl. ARR. použitím rentgenolu. výskum. Veľké defekty sprevádzané stratou obsahu miechového kanála môžu byť podozrivé z klinového vyšetrenia pacienta.