chordom

Chordóm je vzácny novotvar, pravdepodobne odvodený od akordových zvyškov. V súčasnosti sa častejšie považuje za malígny. Vyskytuje sa v blízkosti chrbtice, môže byť umiestnená na akejkoľvek úrovni, od chrbtovej kosti až k spodnej časti lebky. Zvyčajne sa vyvíja v sakrococcygeal alebo occipital-basilar časť lebky. Symptómy chordómu sú určené lokalizáciou nádoru a stupňom poškodenia rôznych nervov. Možná bolesť, paréza, poruchy citlivosti a poruchy panvových orgánov. Diagnóza je založená na údajoch neurologického vyšetrenia, rádiografie, CT, MR a biopsie. Liečba - chirurgia, rádioterapia.

chordom

Chordóm - nádor rôzneho stupňa malignity, pravdepodobne vyplývajúci z embryonálneho prekurzora chrbtice. Vždy sa nachádza v blízkosti chrbtice. Zvyčajne sa nachádza v oblasti krížovej kosti alebo základne lebky, ale môže ovplyvniť aj iné časti. Môže sa vyskytnúť v každom veku. Chordóm v oblasti spodnej časti lebky je častejšie diagnostikovaný vo veku 20-40 rokov, nádory sakrálnej časti - vo veku 40-60 rokov. Muži trpia dvakrát častejšie ako ženy. Príčiny a predisponujúce faktory ovplyvňujúce pravdepodobnosť vzniku onkologického procesu zostávajú nejasné. Prevalencia ochorenia je 1-3 nových prípadov chordómu za rok na 1 milión obyvateľov. Liečbu vykonávajú odborníci v oblasti onkológie, neurológie a vertebroológie.

Patologická anatómia chordómu

Problém malignity nádoru zostáva kontroverzný. Niektorí výskumníci rozlišujú benígne a malígne formy chordos, iní považujú tieto nádory za relatívne benígne v dôsledku ich pomalého rastu a vzácnych metastáz. Avšak vzhľadom na vysoký sklon k recidíve a veľký počet nepriaznivých výsledkov, moderné špecialisti majú tendenciu považovať chordóm za zhubný proces.

Chordóm je mäkký jediný uzol, pokrytý dobre definovanou kapsulou. V prípade malígneho priebehu je enkapsulácia slabá. Novotvar má laločnatú štruktúru, na incíznom chordóme je priesvitný, svetlošedý, oblasti nekrózy sú viditeľné v tkanive. Mikroskopia odhaľuje polymorfizmus buniek. Bunkové jadrá sú malé, hyperchrómne. V bunkách sú viditeľné veľké vakuoly. V malígnych chordómoch sa deteguje anaplázia buniek a atypické postavy mitózy.

Príznaky chordómu

Symptómy závisia od umiestnenia, veľkosti a smeru rastu nádoru. V klinickom obraze sa zvyčajne objavujú znaky poškodenia určitých nervov. Chordóm, ktorý sa nachádza v spodnej časti lebky, sa môže šíriť do oblasti tureckého sedla, hlboko rastie do lebky v smere nosohltanu alebo orbity. Pri kompresii hypofýzy sa môžu vyskytnúť hormonálne poruchy. Charakteristika bulbarových porúch vyplývajúcich z porážky vagus, hypoglossal a glossopharyngeal nerv.

U pacientov s chordómom spodnej časti lebky môže byť zistená dysartria, poruchy prehĺtania a zmeny hlasu (slabosť, nazálna) až afónia. Pri bežných chordómoch sa pozorujú poruchy dýchania a srdcového rytmu v dôsledku postihnutia respiračných a kardiovaskulárnych centier nachádzajúcich sa v drene. Možné poškodenie zraku spôsobené kompresiou zrakového nervu. Ako sa proces šíri, môže byť pozorované klíčenie orbity alebo nosohltanu.

Chordoma sacrum sa môže šíriť ako povrchovo, tak v smere brušnej dutiny alebo malej panvy. Pri stlačení miechy a nervových koreňov sa vyskytne bolesť, slabosť dolných končatín, poruchy citlivosti a pohybu, paréza a poruchy panvových orgánov. Keď sa chordóm nachádza na atypickom mieste (v oblasti krčnej, hrudnej alebo bedrovej chrbtice), pozorujú sa bolesti a neurologické poruchy zodpovedajúce úrovni lézie.

V prípade malígneho priebehu je pozorovaný rýchly rast novotvaru. Chordoma klíčiace stavce alebo kosti lebky, metastázuje do regionálnych lymfatických uzlín, pečene a pľúc. V neskorších štádiách je odhalený model intoxikácie rakoviny. Pacienti s chordómom strácajú hmotnosť a chuť k jedlu, cítia neustálu slabosť. Pozorujú sa výkyvy nálad, depresívne poruchy, anémia a hypertermia. S metastázami v pľúcach sa vyskytuje dýchavičnosť a vykašliavanie krvi, s metastázami do pečene - hepatomegáliou, žltačkou a ascitom.

Diagnostika chordóm

Diagnóza odhalí s prihliadnutím na históriu, sťažnosti pacienta, údaje o všeobecných a neurologických vyšetreniach a výsledky vyšetrení. Pacientom so suspektným chordómom sa predpisuje rádiografia lebky alebo rádiografia sakrokocytárnej chrbtice (v závislosti od umiestnenia nádoru). Röntgenové snímky ukazujú veľké oblasti deštrukcie kostí. Niekedy, v oblasti kostného defektu, možno vidieť tenké priečky, ktoré rozdeľujú dutinu do niekoľkých komôr. Keď sa chordóm nachádza v sakrálnej oblasti, zistí sa zvýšenie anteroposteriornej veľkosti krížovej kosti. S lokalizáciou nádoru v oblasti lebky je zaznamenaná resorpcia sfenoidnej kosti.

Pre presnejšie stanovenie veľkosti, štruktúry a prevalencie chordómu, CT mozgu, MRI mozgu, CT chrbtice a MRI chrbtice. Angiografia sa používa na stanovenie vaskulárneho postihnutia. Konečná diagnóza chordómu sa stanovuje na základe biopsie a následného histologického vyšetrenia vzorky tkaniva. Materiál sa odoberie pomocou röntgenovej kontroly. Stav regionálnych lymfatických uzlín sa vyhodnocuje na základe ultrazvukových údajov postihnutej oblasti. Na detekciu pľúcnych metastáz sa uskutočňujú röntgenové snímky hrudníka a CT pľúc a na detekciu sekundárnych ohnísk v pečeni, CT skenu brušnej dutiny a MRI pečene.

Na posúdenie celkového stavu tela sa pacientom s chordómom predpisuje kompletný krvný obraz, vyšetrenie moču a biochemický krvný test. Počas predoperačnej prípravy sú určené krvné skupiny a Rh faktor. V prítomnosti somatickej patológie je pacient poslaný na konzultáciu s lekárom príslušného profilu (kardiológ, gastroenterológ, endokrinológ atď.). Diferenciálna diagnostika chordómu sa vykonáva s neoplazmami miechy a mozgu, sakrálnym chondrosarkómom, ako aj nádormi ženských pohlavných orgánov a rakovinou hrubého čreva, ktoré sa šíria do chrbtovej oblasti.

Liečba a prognóza pre chordóm

Hlavnou metódou liečby chordómu je chirurgický zákrok. Vzhľadom na umiestnenie a rast nádoru je odstránenie radikálov možné len u malej časti pacientov. S možnosťou radikálnej chirurgie sa vykonáva kompletná resekcia chordómu spolu s kapsulou. V iných prípadoch sa vykonáva paliatívna chirurgia. Čiastočná excízia chordómu môže znížiť kompresiu nervových štruktúr a významne zlepšiť kvalitu života pacientov.

Radiačná terapia pre chordómy je neefektívna, avšak kvôli veľkým technickým ťažkostiam pri vykonávaní chirurgického zákroku sa táto metóda stáva často nevyhnutnou v procese paliatívnej terapie. Rádioterapia poskytuje zníženie intenzity bolesti a určité zníženie veľkosti chordómu. Ožarovanie sa uskutočňuje rôntgenovým prístrojom alebo gama jednotkou. Popri tradičných metódach radiačnej terapie sa používa stereotaktická chirurgia, počas ktorej sa vykonáva cielený vplyv tenkých lúčov gama lúčov na oblasť chordómu. Chemoterapia pri liečbe tejto patológie sa nepoužíva kvôli odolnosti nádoru voči účinku chemoterapie. Kvôli častej recidíve mnohých pacientov sú potrebné opakované operácie a priebehy radiačnej terapie.

Prognóza pre chordómy je určená úrovňou malignity novotvaru, prevalenciou onkologického procesu a úspešnosťou prvého chirurgického zákroku. Priemerné päťročné prežitie pre malígne formy chordómu je asi 30%, priemerná dĺžka života pacientov trpiacich touto patológiou je 5 až 10 rokov. Recidíva chordómu sa považuje za prognostický nepriaznivý znak.

Chordóm - lokalizácia a liečba nádoru

Chordóm je malígny nádor, ktorý sa tvorí zo zvyšných častí embryonálneho dorzálneho reťazca. Choroba patrí medzi vzácne druhy - z 1 milióna ľudí sa chordóm nachádza v približne 3, ale každý pacient má pravdepodobné riziko vzniku závažných komplikácií.

Miesto nádoru

Najčastejšie sa chordóm tvorí v sakrálnej oblasti a na spodnej časti lebky. Okrem toho sa nádor môže prejaviť v:

  • zadný sklon lebky;
  • krčnej chrbtice;
  • nosohltana;
  • mozgu.

Typy vzdelávania

Vo väčšine variantov sa chordóm javí ako sekundárny neoplazmus. To znamená, že tento kostný nádor je dôsledkom metastáz alebo šírenia nádoru z mäkkých tkanív. Ak má chordóm primárny charakter, potom klinický obraz v ranných štádiách vývoja nespôsobuje pacientom žiadne nepríjemné pocity, takže liečba ochorenia začína príliš neskoro.

Existujú 3 typy nádorových procesov, vyznačujúce sa rôznymi histologickými vlastnosťami:

  1. Hondroid - má priaznivú klinickú prognózu, pretože nádor pomaly rastie a nemetastázuje.
  2. Obyčajné - líšia sa intenzívnejším rastom, v 10-30% prípadov sa tvoria metastázy na pozadí úplnej absencie hlavných symptómov.
  3. Nediferencované - majú silný rast a živé metastázy.

Mechanizmus vývoja nádorového procesu

Reprodukcia rakovinových buniek začína v oblasti rezíduí plodu. Malígny nádor pomaly rastie, v prvých rokoch jeho vývoja sa u pacienta prejavujú len všeobecné príznaky: intermitentná necitlivosť horných a dolných končatín, tupé bolesti hlavy, nepohodlie v oblasti tvorby nádorov. Vzhľadom na zvláštnosti vývoja sa chordóm často označuje ako benígny typ neoplazmy.

Ak sa počas prvých 3 rokov vyskytne nediferencovaný alebo obyčajný nádor, pacient často recidivuje. V tomto ohľade si pacient vyžaduje nepretržitú liečbu, periodickú chirurgiu, preventívne vyšetrenia.

Mnohí onkológovia majú sklon veriť, že akonáhle je chordóm detegovaný, je potrebné jeho odstránenie, aj keď nádor nevykazuje malígne vlastnosti.

Príčiny a rizikové faktory

Hlavné príčiny vývoja vedy o chordóme sa neodhalili. Nie je možné vylúčiť, že rizikovými faktormi pre vznik malígneho nádoru sú nezdravá strava (prítomnosť karcinogénov v potrave), fajčenie a zneužívanie alkoholu, pasívny (sedavý) životný štýl, vírusy hepatitídy B alebo papilomavírusy.

Štatistici neodhalili, že dedičnosť sa môže stať provokatérom pre rozvoj rakovinových buniek, ale tento faktor nemožno vylúčiť.

Lekárska štatistika ukazuje, že v mužskej časti populácie sa chordóm sakrum vyskytuje dvakrát častejšie ako u ženského pohlavia. Nádor sakrokocycytárnej oblasti často postihuje ľudí vo veku od 50 rokov a starších, na báze lebky sa chordóm často vyvíja u pacientov vo veku 35 rokov a starších.

Fázy vývoja ochorenia a klinický obraz

Vývoj chordómu je možné rozdeliť do troch stupňov.

Stupeň 1 - vzhľad nádoru a jeho rast v neprítomnosti príznakov

Rozvoj ochorenia prechádza bez povšimnutia ľudí, takže liečba sa v tomto štádiu spravidla nepoužíva.

Pri podstúpení röntgenového žiarenia sa niekedy nájdu aj asymptomatické chordómy. To sa deje náhodne, počas vyšetrenia na inú patológiu - osteochondrózu, traumatické poranenia.

Bolesť a krutosť v chrbte a kĺboch ​​v priebehu času môže viesť k zúfalým následkom - lokálnemu alebo úplnému obmedzeniu pohybov v kĺboch ​​a chrbtici až po postihnutie. Ľudia, ktorí sa poučili z horkých skúseností, používajú prirodzený liek, ktorý odporúča ortopéd Bubnovský na liečbu kĺbov. Prečítajte si viac »

Stupeň 2 - prejav prvých príznakov

V dôsledku postupného rastu nádor začína stláčať blízke mäkké tkanivá, nervové zakončenia, artérie, miechu. V závislosti od typu, veľkosti a lokalizácie chordómu sa u pacienta môžu vyskytnúť nasledujúce klinické príznaky:

  • Chordóm v zóne sakrokocycie spôsobuje dysfunkciu močového mechúra a konečníka (v dôsledku kompresie), znecitlivenie dolných končatín (v dôsledku kompresie nervov a ciev), parézu nôh, nepohodlie a bolestivé pocity v oblasti nádoru.
  • Nádor v spodnej časti lebky - matná bolesť hlavy, pretrvávajúce závraty, nekoordinácia, "zlyhanie" v orgánoch zraku a sluchu, neschopnosť normálne prehltnúť, zmena hlasu (porucha štruktúry hlasiviek), bolestivé pocity v oblasti nádoru.
  • Chordóm miechy v dolnej časti bedrovej oblasti - porušenie čriev, akútna a opakujúca sa bolesť chrbta, paréza alebo paralýza dolných končatín, erektilná dysfunkcia - u mužských pacientov.

Bežné príznaky vo vývoji akéhokoľvek typu neoplazmy sú: nechutenstvo, zmena odtieňa kože, celková fyzická slabosť.

Fáza 3 - smrť

Keď sa v štádiu 3 zistí chordóm, ochorenie nie je prakticky liečiteľné. Pacient má intenzívny rast nádoru, mnohopočetné metastázy, deštrukciu kosti, infiltráciu priľahlých vnútorných orgánov - malígny nádor sa šíri do všetkých vnútorných orgánov a narúša ich normálnu činnosť.

diagnostika

V skorom štádiu vývoja sa chordóm deteguje počas röntgenového vyšetrenia. Najčastejšie indikácie pre tento postup sú neurologické ochorenia. Ak je podozrenie na chordóm, lekár poskytne pacientovi odporúčanie pre všeobecnú rádiografiu, ktorej výsledky určujú presnú lokalizáciu nádoru. Dôvodom pre ďalšie vyšetrenie je kostný defekt na RTG.

Diagnóza je potvrdená biopsiou. Pacient dostáva CT vyšetrenie alebo MRI sken, aby určil tvar, veľkosť a štruktúru chordómu, ako aj prítomnosť metastáz a rast nádoru v susedných štruktúrach.

V niektorých prípadoch sú diagnostické metódy ochorenia:

  • angiografia;
  • scintigrafia;
  • pneumoencephalography.

Podľa medzinárodnej klasifikácie chorôb (mkb 10) je chordóm určený kódom C71.

Už ste niekedy mali konštantné bolesti chrbta a kĺbov? Súdiac podľa toho, že čítate tento článok, už osobne poznáte osteochondrózu, artrózu a artritídu. Určite ste vyskúšali veľa liekov, krémov, mastí, injekcií, lekárov a zrejme vám nič z vyššie uvedeného nepomohlo. A je to vysvetlenie: pre farmaceutov jednoducho nie je rentabilné predávať pracovný nástroj, pretože stratia zákazníkov. Prečítajte si viac »

liečba

Pri potvrdení diagnózy je pacientovi predpísaný chirurgický zákrok, radiačné a chemoterapeutické metódy nie sú vhodné. Počas operácie sa spolu s kapsulou alebo resekciou objaví úplná excízia novotvaru. Ak je pacient odstránený, akordóm spolu s krížom a po rádioterapii je predpísaný, pravdepodobnosť metastáz je významne znížená. Ak je excízia neúplná, riziko recidívy a metastáz zostáva vysoké.

Po chirurgickom zákroku sa pacientovi odporúča radiačná terapia, ktorá podporuje deštrukciu jednotlivých rakovinových buniek. Výnimočná radiačná terapia sa používa, ak je chordóm neoperovateľný.

Metóda chemoterapie pri liečbe chordómu sa nepoužíva, pretože tento typ neoplázie je rezistentný voči štandardným prostriedkom.

Kaštieľ má sklon k relapsu, aj keď sa uskutočňuje okamžitý zásah alebo ožarovanie. Nádor je schopný reformovať sa v bývalých lokalizačných miestach alebo v blízkosti oblastí. Mnohí pacienti tolerujú chirurgický zákrok po dlhú dobu (niekoľko rokov), ale odstránenie lokálnej recidívy znižuje len možnosť vyliečiť.

Pozitívny výsledok a prognóza chondromy závisí od priaznivého výsledku prvej operácie, preto je pred vykonaním priameho chirurgického zákroku dôležité poradiť a pomôcť len kvalifikovanému odborníkovi - onkológovi.

výhľad

Pre väčšinu pacientov je prognóza chondromy nasledovná: priemerná dĺžka života je 5 až 10 rokov. Ak nechcete liečiť chorobu, smrť sa vyskytuje oveľa skôr.

chordom

  • Čo je Chordoma
  • Čo provokuje Chordoma
  • Patogenéza (čo sa deje?) Počas Chordoma
  • Príznaky Chordoma
  • Diagnóza Chordoma
  • Liečba chordómom
  • Ktorí lekári by mali byť konzultovaní, ak máte Chordom

Čo je Chordoma

Chordoma (Chordoma) je vzácny nádor pochádzajúci zo zvyškov akordu embrya. Charakteristickými miestami jeho vývoja sú základňa lebky a oblasť krížoviek.

Ide o zriedkavý nádor, ktorý sa vyskytuje s pravdepodobnosťou 1-3 prípadov ročne na 1 000 000.

Existujú rôzne pohľady na klasifikáciu tohto nádoru: kvôli jeho pomalému rastu a relatívnej vzácnosti metastáz mimo lokálnej oblasti primárneho vzdelávania, niektoré zdroje to nazývajú benígne. Umiestnenie nádoru však obmedzuje možnosti jeho liečby a často vedie ku komplikáciám, nádor je náchylný na viacnásobné relapsy - a preto je vo väčšine zdravotníckych zdrojov tento nádor klasifikovaný ako malígny.

Čo provokuje Chordoma

Ochorenie sa vyskytuje u ľudí všetkých vekových kategórií, ale častejšie u mužov ako u žien. Chordómy spodnej časti lebky sú častejšie u mladých pacientov, zatiaľ čo chordómy v krížovej dutine sú častejšie u starších pacientov.

V súčasnosti neboli identifikované žiadne príčiny tohto nádoru a vysoko rizikových skupín. Situácie, v ktorých boli hlásené prípady chordómu medzi blízkymi príbuznými, sú zriedkavé, preto sa všeobecne uznáva, že tento nádor nie je dedičný.

Patogenéza (čo sa deje?) Počas Chordoma

Makroskopicky je nádor uzlom pokrytým hustou kapsulou - lobulárnou, na odrezanej sivobielej farbe s prítomnosťou nekrózy.

Mikroskopicky je nádor polymorfný, bunky nádorového tkaniva rôznych veľkostí a tvarov, častejšie pripomínajú bubliny s malými hypochrómnymi jadrami a veľké vakuoly v cytoplazme.

Príznaky Chordoma

Klinické prejavy ochorenia sa môžu líšiť, ich závažnosť a typ sú určené hlavne lokalizáciou nádoru. Klinika je spravidla spôsobená poškodením nervov, ktoré sa vyskytujú pri raste nádoru.

Chordómy rastú z kosti, ale kvôli ich umiestneniu často ovplyvňujú, stláčajú alebo šíria do kritických susedných oblastí, ako sú nervy, tepny a miecha. Zoznam znakov a príznakov chordómu uvedených v rôznych zdravotníckych zdrojoch zahŕňa:

  • Bolesť a / alebo slabosť a necitlivosť končatín (ruky, nohy);
  • Ťažkosti s motorickou koordináciou, zmeny v mobilite;
  • Bolesť v miestach vzniku nádoru;
  • Bolesti hlavy a závraty;
  • Problémy s videním a / alebo sluchom;
  • Dysfunkcia čriev;
  • Dysfunkcia močového mechúra;
  • Ťažké prehĺtanie;
  • Porucha hlasu

Diagnóza Chordoma

Rádiograficky sú chordómy charakterizované kostným defektom, niekedy so septa. Potvrdzuje diagnózu biopsie a následné histologické vyšetrenie.

Liečba chordómom

Liečba je hlavne chirurgická, je nutná úplná excízia nádoru spolu s kapsulou. Pri neúplnej excízii je pravdepodobnosť recidívy a hematogénnych metastáz vysoká. Radiačná terapia je neúčinná a používa sa predovšetkým na paliatívne účely.

Chirurgický zákrok

V súčasnosti je hlavnou liečbou akordov operácia. Kompletná resekcia (odstránenie celého nádoru) počas prvej operácie poskytuje najlepšie príležitosti pre dlhodobé monitorovanie a regeneráciu. Na úplné odstránenie nádoru, ktorý môže viesť k komplikáciám alebo spôsobiť vedľajšie účinky, je potrebná ťažká chirurgia.

Účelom operácie by malo byť odstránenie čo najväčšej časti nádoru bez toho, aby došlo k vážnemu poškodeniu tela.

Radiačná terapia

V mnohých prípadoch sa po operácii odporúča radiačná terapia, ktorá môže zlepšiť schopnosť lokálneho monitorovania a liečby.

chemoterapia

Domácnosti sú vo všeobecnosti rezistentné voči štandardnej chemoterapii. V súčasnosti neexistujú oficiálne schválené lieky na liečbu chordómu.

Dokonca aj po operácii a / alebo ožarovaní majú chordómy tendenciu k relapsu na rovnakom mieste alebo v oblastiach okolo miesta počiatočného vzdelávania. Mnohí pacienti podstúpia niekoľko rokov niekoľko chirurgických zákrokov na odstránenie lokálnych recidív. Po lokálnom opakovaní sa výrazne znížia šance na vyliečenie.

Keďže výsledok a prognóza do značnej miery závisia od úspechu prvej operácie, pred pokračovaním samotnej operácie je veľmi dôležité poradiť sa s odborníkmi, ktorí majú skúsenosti s liečbou tohto ochorenia a ktorí môžu pomôcť vytvoriť koordinovaný plán liečby pre pacientov s chordómom.

výhľad

Prognóza je podmienečne nepriaznivá, v závislosti od typu nádoru sa rozsah 5-ročného prežitia líši. Pri agresívnych formách ochorenia neprekročí päťročné prežitie 30%, pri menej agresívnych formách je priemerná dĺžka života v priemere 5-10 rokov.

chordom

Čo je Chordoma -

Chordoma (Chordoma) je vzácny nádor pochádzajúci zo zvyškov akordu embrya. Charakteristickými miestami jeho vývoja sú základňa lebky a oblasť krížoviek.

Ide o zriedkavý nádor, ktorý sa vyskytuje s pravdepodobnosťou 1-3 prípadov ročne na 1 000 000.

Existujú rôzne pohľady na klasifikáciu tohto nádoru: kvôli jeho pomalému rastu a relatívnej vzácnosti metastáz mimo lokálnej oblasti primárneho vzdelávania, niektoré zdroje to nazývajú benígne. Umiestnenie nádoru však obmedzuje možnosti jeho liečby a často vedie ku komplikáciám, nádor je náchylný na viacnásobné relapsy - a preto je vo väčšine zdravotníckych zdrojov tento nádor klasifikovaný ako malígny.

Čo provokuje / Príčiny Chordoma:

Ochorenie sa vyskytuje u ľudí všetkých vekových kategórií, ale častejšie u mužov ako u žien. Chordómy spodnej časti lebky sú častejšie u mladých pacientov, zatiaľ čo chordómy v krížovej dutine sú častejšie u starších pacientov.

V súčasnosti neboli identifikované žiadne príčiny tohto nádoru a vysoko rizikových skupín. Situácie, v ktorých boli hlásené prípady chordómu medzi blízkymi príbuznými, sú zriedkavé, preto sa všeobecne uznáva, že tento nádor nie je dedičný.

Patogenéza (čo sa deje?) Počas Chordoma:

Makroskopicky je nádor uzlom pokrytým hustou kapsulou - lobulárnou, na odrezanej sivobielej farbe s prítomnosťou nekrózy.

Mikroskopicky je nádor polymorfný, bunky nádorového tkaniva rôznych veľkostí a tvarov, častejšie pripomínajú bubliny s malými hypochrómnymi jadrami a veľké vakuoly v cytoplazme.

Symptómy Chordoma:

Klinické prejavy ochorenia sa môžu líšiť, ich závažnosť a typ sú určené hlavne lokalizáciou nádoru. Klinika je spravidla spôsobená poškodením nervov, ktoré sa vyskytujú pri raste nádoru.

Chordómy rastú z kosti, ale kvôli ich umiestneniu často ovplyvňujú, stláčajú alebo šíria do kritických susedných oblastí, ako sú nervy, tepny a miecha. Zoznam znakov a príznakov chordómu uvedených v rôznych zdravotníckych zdrojoch zahŕňa:

  • Bolesť a / alebo slabosť a necitlivosť končatín (ruky, nohy);
  • Ťažkosti s motorickou koordináciou, zmeny v mobilite;
  • Bolesť v miestach vzniku nádoru;
  • Bolesti hlavy a závraty;
  • Problémy s videním a / alebo sluchom;
  • Dysfunkcia čriev;
  • Dysfunkcia močového mechúra;
  • Ťažké prehĺtanie;
  • Porucha hlasu

Diagnostika Chordoma:

Rádiograficky sú chordómy charakterizované kostným defektom, niekedy so septa. Potvrdzuje diagnózu biopsie a následné histologické vyšetrenie.

Liečba chordómami:

Liečba je hlavne chirurgická, je nutná úplná excízia nádoru spolu s kapsulou. Pri neúplnej excízii je pravdepodobnosť recidívy a hematogénnych metastáz vysoká. Radiačná terapia je neúčinná a používa sa predovšetkým na paliatívne účely.

Chirurgický zákrok

V súčasnosti je hlavnou liečbou akordov operácia. Kompletná resekcia (odstránenie celého nádoru) počas prvej operácie poskytuje najlepšie príležitosti pre dlhodobé monitorovanie a regeneráciu. Na úplné odstránenie nádoru, ktorý môže viesť k komplikáciám alebo spôsobiť vedľajšie účinky, je potrebná ťažká chirurgia.

Účelom operácie by malo byť odstránenie čo najväčšej časti nádoru bez toho, aby došlo k vážnemu poškodeniu tela.

Radiačná terapia

V mnohých prípadoch sa po operácii odporúča radiačná terapia, ktorá môže zlepšiť schopnosť lokálneho monitorovania a liečby.

chemoterapia

Domácnosti sú vo všeobecnosti rezistentné voči štandardnej chemoterapii. V súčasnosti neexistujú oficiálne schválené lieky na liečbu chordómu.

Dokonca aj po operácii a / alebo ožarovaní majú chordómy tendenciu k relapsu na rovnakom mieste alebo v oblastiach okolo miesta počiatočného vzdelávania. Mnohí pacienti podstúpia niekoľko rokov niekoľko chirurgických zákrokov na odstránenie lokálnych recidív. Po lokálnom opakovaní sa výrazne znížia šance na vyliečenie.

Keďže výsledok a prognóza do značnej miery závisia od úspechu prvej operácie, pred pokračovaním samotnej operácie je veľmi dôležité poradiť sa s odborníkmi, ktorí majú skúsenosti s liečbou tohto ochorenia a ktorí môžu pomôcť vytvoriť koordinovaný plán liečby pre pacientov s chordómom.

výhľad

Prognóza je podmienečne nepriaznivá, v závislosti od typu nádoru sa rozsah 5-ročného prežitia líši. Pri agresívnych formách ochorenia neprekročí päťročné prežitie 30%, pri menej agresívnych formách je priemerná dĺžka života v priemere 5-10 rokov.

Ktorí lekári majú byť konzultovaní, ak máte Chordoma:

Trápi vás niečo? Chcete vedieť podrobnejšie informácie o Chordome, jeho príčinách, symptómoch, spôsoboch liečby a prevencie, priebehu choroby a diéte po nej? Alebo potrebujete inšpekciu? Môžete sa dohodnúť s lekárom - klinika Eurolab je vždy k vašim službám! Najlepší lekári vás preskúmajú, preskúmajú vonkajšie znaky a pomôžu vám identifikovať chorobu podľa príznakov, konzultujú vás a poskytnú vám potrebnú pomoc a diagnostiku. Môžete tiež zavolať lekára doma. Klinika Eurolab je otvorená nepretržite.

Ako kontaktovať kliniku:
Telefónne číslo našej kliniky v Kyjeve: (+38 044) 206-20-00 (multikanálové). Tajomník kliniky si vyberie vhodný deň a čas návštevy u lekára. Tu sú zobrazené naše súradnice a smery. Podrobnejšie sa pozrite na všetky služby kliniky na jej osobnej stránke.

Ak ste predtým vykonali akékoľvek štúdie, uistite sa, že ich výsledky konzultujete s lekárom. Ak štúdie neboli vykonané, urobíme všetko potrebné na našej klinike alebo s našimi kolegami na iných klinikách.

Myslíte si? Musíte byť veľmi opatrní na svoje celkové zdravie. Ľudia nevenujú dostatočnú pozornosť symptómom chorôb a neuvedomujú si, že tieto ochorenia môžu byť život ohrozujúce. Existuje mnoho chorôb, ktoré sa najprv v našom tele neprejavujú, ale nakoniec sa ukazuje, že sú nanešťastie už príliš neskoro na to, aby sa mohli liečiť. Každá choroba má svoje špecifické príznaky, charakteristické vonkajšie prejavy - tzv. Symptómy ochorenia. Identifikácia symptómov je prvým krokom v diagnostike ochorení všeobecne. Ak to chcete urobiť, musíte byť vyšetrený lekárom niekoľkokrát do roka, aby sa nielen zabránilo hroznej chorobe, ale aj zachovať zdravú myseľ v tele a tele ako celku.

Ak chcete položiť otázku lekárovi - použite sekciu online konzultácie, možno nájdete odpovede na vaše otázky a prečítajte si tipy na starostlivosť o seba. Ak máte záujem o recenzie o klinikách a lekároch - skúste nájsť informácie, ktoré potrebujete v časti Všetky lieky. Zaregistrujte sa aj na zdravotnom portáli Eurolab, aby ste sa mohli informovať o najnovších novinkách a novinkách na stránke, ktoré vám budú automaticky zaslané poštou.

Hordoma: fotografie, popis, predpoveď

Chordóm základne lebky: príznaky, diagnostika, liečba, prognóza

Chordóm základne lebky je veľmi zriedkavé nádorové ochorenie kostného tkaniva. Podľa vedeckých štúdií táto patológia pochádza z notochordov. Notohordoy je primárnou kostrou embrya.

Postupom času je nahradený chrbticou, ale tí, ktorí majú časti Notochordu, sú vystavení riziku ochorenia, ako je chordóm základne lebky.

V tomto článku sa pozrieme na symptómy, diagnostiku a liečbu tejto patológie, ako aj na analýzu budúcich prognóz.

Vlastnosti tejto choroby

Chordóm základne lebky sa vyskytuje v približne 40% prípadov kostných nádorov a zvyčajne postihuje mladých ľudí. Vývoj tejto patológie je možný aj v koccygeo-sakrálnej chrbtici av iných oddeleniach.

Takéto onkologické ochorenie kostného tkaniva sa zvyčajne vyvíja pomaly a je často benígne. Avšak, ako postupuje, táto patológia má významný vplyv na mozog.

Začne ho stláčať tvrdo, čo má taký negatívny vplyv na telo.

Okrem toho patológia ovplyvňuje nosohltan a očné orbity, čo vedie k dysfunkciám týchto častí tela.

Hlavné príčiny tohto ochorenia

Chordóm základne lebky od dnešného dňa nemá presnú príčinu pôvodu. Podľa vedcov, vyvolať vývoj tejto choroby môže odchýlky v genetike a vystavenie žiareniu.

Okrem toho existuje niekoľko faktorov, ktoré môžu zvýšiť riziko vzniku takej patológie ako chordóm základne lebky. Fotografie z prejavov tejto choroby nájdete v tomto článku. Venujte pozornosť ďalším rizikovým faktorom:

- bývanie v oblastiach so zlou ekológiou;

- prítomnosť zlých návykov;

- zachovanie sedavého životného štýlu;

- kontakt s chemikáliami, ako aj práca v nebezpečných odvetviach.

Často môžu problémy s chrbticou začať pod vplyvom nadmernej fyzickej námahy, ako aj po utrpení vážnych zranení.

Známky tejto patológie

Choróm nosohltanu a spodnej časti lebky má vzhľad uzla, ktorý je pokrytý hrubou kapsulou. Ak je táto forma podobná nádoru rezaná, potom v nej vidíte belavo šedé bunky so zrejmými príznakmi smrti tkaniva.

Keďže chordóm rastie veľmi pomaly, je nepravdepodobné, že by sa prvé príznaky ochorenia rozpoznali.

Pacienti však postupne začínajú pozorovať zvýšenú bolesť hlavy, bolesť v krku, ako aj inhibíciu mentálnych reakcií. Môžu sa vyskytnúť problémy s videním.

Zároveň majú zvyčajne najrôznejší charakter. Nie je vylúčený vývoj strabizmu, dvojitého videnia a úplnej straty videnia.

Okrem toho sa pacient sťažuje na neustály pocit únavy, ospalosti a letargie. Mnohí pacienti zároveň strácajú chuť do jedla a rýchlo strácajú telesnú hmotnosť. Odborníci odporúčajú ísť do nemocnice čo najskôr, v prítomnosti prvých príznakov. Iba v tomto prípade môžete mať dobré predpovede do budúcnosti.

Diagnostické metódy

Keď sa zistí chordóm spodnej časti lebky, dĺžka života závisí od toho, ako skoro sa ochorenie zistilo. V prvom rade je diagnóza vykonávaná externým vyšetrením a pomocou veľkého počtu neurologických testov. Ak špecialista zaznamená kombináciu špeciálnych symptómov, ponúkne pacientovi ďalšie vyšetrenie.

Tiež sa používajú diagnostické metódy, ako je MRI a rádiografia. V prípade potreby je možné vykonať štúdiu kĺbov mozgu, ako aj meranie jej aktivity.

Metódy spracovania

Chordóm lebky a radiačná protónová terapia sú dvaja spojenci. Operáciu však možno použiť aj na liečbu tejto patológie. Takéto spôsoby terapie sa vykonávajú len v špeciálnych neurochirurgických centrách. Keďže nádor je na veľmi ťažkom mieste, je takmer nemožné ho úplne odstrániť.

Avšak aj neúplné odstránenie výrazne uľahčuje pacientovi stav, pretože tlak na mozog sa znižuje. Operácia je smrteľná len v piatich percentách prípadov. To naznačuje, že operácia je čo najbezpečnejšia.

V niektorých prípadoch pacienti podstúpia niekoľko operácií, medzi ktorými sú intervaly približne jeden mesiac.

Najčastejšie je chirurgický zákrok doplnený liečbou ožarovaním protónovou terapiou.

Ožarovanie prispieva k významnému zníženiu veľkosti reziduálnej tvorby nádoru, ako aj k prevencii progresívnych procesov vývoja ochorenia.

Tento spôsob liečby je predpísaný nielen po chirurgickom zákroku, ale aj pred ním. Venujte pozornosť tomu, že ochorenie, ako je chordóm, nie je liečiteľné pomocou chemoterapie.

Po ukončení liečby musí pacient monitorovať svoj zdravotný stav a podstúpiť rutinné lekárske vyšetrenie každé tri až šesť mesiacov. Každý prípad je individuálny, takže špecialista nájde individuálny prístup ku všetkým pacientom.

Možné následky

Chordóm základne lebky (kód ICD - C41.0) veľmi často rastie aj po operácii a ožarovaní.

Čím väčší počet buniek nemohol byť odstránený, tým väčšia je pravdepodobnosť, že sa patológia znovu objaví.

Podľa štatistík sa približne štvrtina všetkých pacientov sťažovala na progresiu tohto ochorenia, dokonca aj po vykonaní celého liečebného postupu. Opakujúce sa prípady sa musia opakovať.

Metastázy sa tvoria v približne 40% prípadov. Tento typ rakoviny môže byť prenesený do rôznych orgánov a ich systémov pomocou krvných ciev. Pri chirurgickej intervencii sa riziko úmrtia niekoľkokrát zvyšuje.

Chordoma lebky: predpoveď

Keďže túto tvorbu nádorov nemožno úplne odstrániť, pacienti sa nemôžu úplne uzdraviť. Preto nie sú všetky terapeutické metódy plne účinné. Podľa štatistík, v prítomnosti takejto choroby a po operácii, pacient môže žiť v priemere päť rokov v 60% prípadov, zatiaľ čo strečing asi desať rokov len v 40%.

Zároveň všetky prognózy budú priamo závisieť od veľkosti malignity a stupňa jej prejavenia.

Prevencia malígnych nádorov kostného tkaniva

V skutočnosti je veľmi ťažké určiť, odkiaľ pochádza choroba, ako je rakovina kostí. Preto nie je možné presne povedať, aké opatrenia by sa mali prijať na zabránenie.

Jediné, čo lekári môžu poradiť, je viesť správny životný štýl, ako aj kontaktovať lekársku inštitúciu pri prvých príznakoch indispozície. Nezáleží na tom, aké príznaky choroby ste prítomní.

Nezabudnite sledovať imunitný systém. Koniec koncov, je zodpovedná za stav celého organizmu.

Na záver

Chordóm základne lebky je veľmi nebezpečná choroba, ktorá je často fatálna. Doteraz neexistuje žiadna metóda na úplné odstránenie tejto tvorby nádoru.

Vykonávanie operácií a radiačnej protónovej terapie nemôže poskytnúť stopercentný výsledok, pretože často nie je možné úplne odstrániť malignitu. Preto v žiadnom prípade nespúšťajte svoj zdravotný stav.

Ak trpíte bolesťami hlavy, nevoľnosťou, vysokým krvným tlakom a inými príznakmi, obráťte sa na zdravotnícke zariadenie.

Keď sa v skorom štádiu zistí chordóm, máte oveľa väčšiu šancu šťastne žiť svoj budúci život. V inom prípade nemôžete ani počítať s obnovou. Dnes môžete zmeniť svoj život. Koniec koncov, nikto vás neobťažuje jesť správne, hrať šport, častejšie sa na čerstvom vzduchu. Vo vašej moci sa zbaviť svojich zlých návykov.

Zvážte, chordóm - to nie je veta, ak začnete liečbu včas. Preto dodržiavajte všetku zodpovednosť za stav svojho zdravia a čo najčastejšie navštívte lekára. Buďte zdravý a starajte sa o seba. A nezabudnite, že naše myšlienky môžu pracovať zázraky, takže vždy zostať pozitívny, nevenovať pozornosť životným prekážkam.

Hordoma - liečba rakoviny v Izraeli Izraelské onkologické centrum №1

Chordóm je benígny nádor pochádzajúci z buniek akordových zvyškov embrya. Neoplazmy tohto typu tvoria 1% počtu neoplastických ochorení centrálneho nervového systému.

Chordóm je charakterizovaný pomalým, benígnym rastom, ktorý však vedie k deštrukcii susedných orgánov a tkanív, pričom nádor môže byť diagnostikovaný v akomkoľvek veku, ale najčastejšie je zistený u ľudí nad 40-60 rokov. V 35-40% prípadov sa chordóm nachádza v oblasti spodnej časti lebky.

Pre mužov je najcharakteristickejšou lokalizáciou sakrálna chrbtica.

Napriek benígnej povahe nádoru a zriedkavému výskytu metastáz považujú onkológovia chordóm miechy za malígny novotvar.

Je to kvôli zvláštnostiam jeho lokalizácie, zložitej liečbe a častým recidívam patologického procesu. Presné príčiny výskytu nádoru nie sú stanovené, rovnako ako prevencia ochorenia nie je vyvinutý.

Preto, aby sa zabránilo komplikáciám a včasnému odhaleniu zmien, odborníci odporúčajú pravidelné profylaktické vyšetrenia.

obsah:

Príznaky chordómu

V prípade takého ochorenia ako je chordóm, symptómy patologického procesu do značnej miery závisia od lokalizácie novotvaru.

  • Chordóm základne lebky - hlavným príznakom môžu byť ťažké bolesti hlavy, ktoré sú odolné voči medikačnej terapii. Porušenie nervových impulzov často vedie k zníženiu zraku a dvojitému videniu v očiach. Symptómy chordómu spodnej časti lebky môžu byť aj závraty, zhoršené prehĺtanie, bolesť tváre, strata sluchu.
  • Chordoma sacrum - keď pacient cíti oblasť krížovej kosti, pacient si môže všimnúť výskyt podobného nádoru. Ako proces nádoru postupuje, objavuje sa necitlivosť tkanív hrádze, bolesti dolnej časti chrbta a paréza končatín. Pri náraste nádoru na značnú veľkosť a tlak na blízko ležiace orgány sa objavuje dysfunkcia čreva a močového mechúra, napríklad tendencia k zápche, inkontinencia moču. Pre mužov je typický výskyt problémov s erektilnou funkciou.

Liečba odvolanie

Diagnostika chordóm

V prípade ochorenia ako je chordómová liečba nie je možná bez dôkladného vyšetrenia pacienta. Použitie moderných neuroimagingových techník umožňuje určiť s vysokou presnosťou lokalizačné parametre novotvaru a znaky jeho rastu. Na vypracovanie individuálneho plánu liečby pre chordóm je potrebný zber podrobných informácií.

  • Rádiografia - používa sa v počiatočných štádiách vyšetrenia pacienta s cieľom vykonať diferenciálnu diagnostiku chordómu s inými bežnými ochoreniami chrbtice.
  • CT - pomocou tejto modernej metódy röntgenového vyšetrenia je možné získať obraz vrstvy postihnutej oblasti po jednotlivých vrstvách, čo odráža charakteristiky rastu a umiestnenia nádoru vo vzťahu k susedným orgánom a tkanivám.
  • MRI je jednou z najbezpečnejších a najinformatívnejších metód vyšetrovania pacientov s chordómom. Jeho použitie umožňuje určiť štruktúru nádoru, vykonávať diferenciálnu diagnózu medzi rôznymi nádormi a identifikovať regionálne a vzdialené metastázy.
  • Biopsia - vyššie opísané metódy výskumu umožňujú vizualizáciu novotvaru a určovanie jeho vlastností, avšak iba biopsia nádoru môže potvrdiť diagnózu. Na získanie vzoriek nádorového tkaniva sa používajú moderné minimálne invazívne chirurgické techniky. Okrem toho je možné vykonávať intraoperačnú biopsiu neoplaziem. Histologické vyšetrenie tkaniva chordómu umožňuje overiť diagnózu a určiť štádium patologického procesu.

↑ Hore | Liečba odvolanie

Liečba chordómom

Na dosiahnutie pozitívneho výsledku v boji proti chordóme sa používa niekoľko metód protinádorovej expozície.

  • Chirurgická liečba je najradikálnejšia liečba chordómu. V závislosti od umiestnenia a veľkosti nádoru môže byť potrebné iné množstvo chirurgického zákroku. Keď sa nádor nachádza v spodnej časti lebky, najčastejšie sa používa priamy endoskopický endonazálny prístup. Použitím tejto minimálne invazívnej techniky je možné odstrániť chordóm bez použitia vonkajších rezov, pretože nádor je odstránený cez nosné priechody. Medzi výhody tohto spôsobu liečby patrí aj minimálna trauma tkaniva, krátke obdobie rehabilitácie a nízke riziko vzniku komplikácií.
  • Pri operáciách na iných segmentoch chrbtice sa používajú moderné techniky minimálne invazívnej chirurgie, najnovšie neuronavigačné a mikrochirurgické systémy. To všetko vám umožní odstrániť nádor čo najpresnejšie as minimálnym rizikom komplikácií. Aby sa zvýšila účinnosť chirurgickej liečby, môžu sa dodatočne uskutočniť aj radiačné alebo chemoterapeutické kurzy.
  • Radiačná terapia - základom tejto metódy liečby je použitie energie ionizujúceho žiarenia na spomalenie rastu a zničenie nádorových buniek. Bohužiaľ, ani lokálne ožarovacie techniky nemôžu chrániť zdravé bunky pred ožiarením. Doteraz sa preto uprednostňuje takýto nový smer rádioterapie ako rádiochirurgia.
  • Inovatívna technológia Kyberový nôž umožňuje ožarovať nádor tenkými lúčmi žiarenia v rôznych uhloch. Použitie tejto techniky umožňuje použitie maximálneho množstva žiarenia na boj proti nádoru, čo má minimálny vplyv na zdravé tkanivá. Rádiochirurgia sa používa na novotvary malej veľkosti v počiatočných štádiách vývoja a neoperovateľných nádoroch, v prípade ťažkého prístupu a vysokého rizika chirurgického zákroku. Počas relácie ožarovania dochádza k permanentnému skenovaniu lokalizácie nádoru pomocou CT alebo MRI, čo umožňuje najpresnejší účinok. V porovnaní s tradičnou radiačnou terapiou je radiosochirurgická liečba oveľa lepšie tolerovaná pacientmi a nevyžaduje si dlhé obdobie rehabilitácie.

↑ Hore | Liečba odvolanie

Výhody liečby v Izraeli

Liečba chordómu v Izraeli je:

  • inovatívny prístup k liečbe nádorov;
  • šetriaci účinok na pacienta;
  • poradenstvo pre špecialistov na vysokej úrovni;
  • starostlivosti a pozorovania.

Vysoko kvalifikovaní izraelskí odborníci dnes môžu poskytovať účinnú pomoc pacientom s takýmto ochorením ako chordóm.

Lekári oddelenia Chordoma Liečba

chordom

Chordóm je vzácny novotvar, pravdepodobne odvodený od akordových zvyškov. V súčasnosti sa častejšie považuje za malígny. Vyskytuje sa v blízkosti chrbtice, môže byť umiestnená na akejkoľvek úrovni, od chrbtovej kosti až k spodnej časti lebky.

Zvyčajne sa vyvíja v sakrococcygeal alebo occipital-basilar časť lebky. Symptómy chordómu sú určené lokalizáciou nádoru a stupňom poškodenia rôznych nervov. Možná bolesť, paréza, poruchy citlivosti a poruchy panvových orgánov.

Diagnóza je založená na údajoch neurologického vyšetrenia, rádiografie, CT, MR a biopsie. Liečba - chirurgia, rádioterapia.

Chordóm - nádor rôzneho stupňa malignity, pravdepodobne vyplývajúci z embryonálneho prekurzora chrbtice. Vždy sa nachádza v blízkosti chrbtice. Zvyčajne sa nachádza v oblasti krížovej kosti alebo základne lebky, ale môže ovplyvniť aj iné časti. Môže sa vyskytnúť v každom veku.

Chordóm v oblasti spodnej časti lebky je častejšie diagnostikovaný vo veku 20-40 rokov, nádory sakrálnej časti - vo veku 40-60 rokov. Muži trpia dvakrát častejšie ako ženy. Príčiny a predisponujúce faktory ovplyvňujúce pravdepodobnosť vzniku onkologického procesu zostávajú nejasné. Prevalencia ochorenia je 1-3 nových prípadov chordómu za rok na 1 milión obyvateľov.

Liečbu vykonávajú odborníci v oblasti onkológie, neurológie a vertebroológie.

Patologická anatómia chordómu

Problém malignity nádoru zostáva kontroverzný.

Niektorí výskumníci rozlišujú benígne a malígne formy chordos, iní považujú tieto nádory za relatívne benígne v dôsledku ich pomalého rastu a vzácnych metastáz.

Avšak vzhľadom na vysoký sklon k recidíve a veľký počet nepriaznivých výsledkov, moderné špecialisti majú tendenciu považovať chordóm za zhubný proces.

Chordóm je mäkký jediný uzol, pokrytý dobre definovanou kapsulou. V prípade malígneho priebehu je enkapsulácia slabá.

Novotvar má laločnatú štruktúru, na incíznom chordóme je priesvitný, svetlošedý, oblasti nekrózy sú viditeľné v tkanive. Mikroskopia odhaľuje polymorfizmus buniek. Bunkové jadrá sú malé, hyperchrómne. V bunkách sú viditeľné veľké vakuoly.

V malígnych chordómoch sa deteguje anaplázia buniek a atypické postavy mitózy.

Príznaky chordómu

Symptómy závisia od umiestnenia, veľkosti a smeru rastu nádoru. V klinickom obraze sa zvyčajne objavujú znaky poškodenia určitých nervov.

Chordóm, ktorý sa nachádza v spodnej časti lebky, sa môže šíriť do oblasti tureckého sedla, hlboko rastie do lebky v smere nosohltanu alebo orbity. Pri kompresii hypofýzy sa môžu vyskytnúť hormonálne poruchy.

Charakteristika bulbarových porúch vyplývajúcich z porážky vagus, hypoglossal a glossopharyngeal nerv.

U pacientov s chordómom spodnej časti lebky môže byť zistená dysartria, poruchy prehĺtania a zmeny hlasu (slabosť, nazálna) až afónia.

Pri bežných chordómoch sa pozorujú poruchy dýchania a srdcového rytmu v dôsledku postihnutia respiračných a kardiovaskulárnych centier nachádzajúcich sa v drene.

Možné poškodenie zraku spôsobené kompresiou zrakového nervu. Ako sa proces šíri, môže byť pozorované klíčenie orbity alebo nosohltanu.

Chordoma sacrum sa môže šíriť ako povrchovo, tak v smere brušnej dutiny alebo malej panvy.

Pri stlačení miechy a nervových koreňov sa vyskytne bolesť, slabosť dolných končatín, poruchy citlivosti a pohybu, paréza a poruchy panvových orgánov.

Keď sa chordóm nachádza na atypickom mieste (v oblasti krčnej, hrudnej alebo bedrovej chrbtice), pozorujú sa bolesti a neurologické poruchy zodpovedajúce úrovni lézie.

V prípade malígneho priebehu je pozorovaný rýchly rast novotvaru. Chordoma klíčiace stavce alebo kosti lebky, metastázuje do regionálnych lymfatických uzlín, pečene a pľúc. V neskorších štádiách je odhalený model intoxikácie rakoviny.

Pacienti s chordómom strácajú hmotnosť a chuť k jedlu, cítia neustálu slabosť. Pozorujú sa výkyvy nálad, depresívne poruchy, anémia a hypertermia.

S metastázami v pľúcach sa vyskytuje dýchavičnosť a vykašliavanie krvi, s metastázami do pečene - hepatomegáliou, žltačkou a ascitom.

Diagnostika chordóm

Diagnóza odhalí s prihliadnutím na históriu, sťažnosti pacienta, údaje o všeobecných a neurologických vyšetreniach a výsledky vyšetrení. Pacientom so suspektným chordómom sa predpisuje rádiografia lebky alebo rádiografia sakrokocytárnej chrbtice (v závislosti od umiestnenia nádoru).

Röntgenové snímky ukazujú veľké oblasti deštrukcie kostí. Niekedy, v oblasti kostného defektu, možno vidieť tenké priečky, ktoré rozdeľujú dutinu do niekoľkých komôr. Keď sa chordóm nachádza v sakrálnej oblasti, zistí sa zvýšenie anteroposteriornej veľkosti krížovej kosti.

S lokalizáciou nádoru v oblasti lebky je zaznamenaná resorpcia sfenoidnej kosti.

Pre presnejšie stanovenie veľkosti, štruktúry a prevalencie chordómu, CT mozgu, MRI mozgu, CT chrbtice a MRI chrbtice. Angiografia sa používa na stanovenie vaskulárneho postihnutia.

Konečná diagnóza chordómu sa stanovuje na základe biopsie a následného histologického vyšetrenia vzorky tkaniva. Materiál sa odoberie pomocou röntgenovej kontroly. Stav regionálnych lymfatických uzlín sa vyhodnocuje na základe ultrazvukových údajov postihnutej oblasti.

Na detekciu pľúcnych metastáz sa uskutočňujú röntgenové snímky hrudníka a CT pľúc a na detekciu sekundárnych ohnísk v pečeni, CT skenu brušnej dutiny a MRI pečene.

Na posúdenie celkového stavu tela sa pacientom s chordómom predpisuje kompletný krvný obraz, vyšetrenie moču a biochemický krvný test. Počas predoperačnej prípravy sú určené krvné skupiny a Rh faktor.

V prítomnosti somatickej patológie je pacient poslaný na konzultáciu s lekárom príslušného profilu (kardiológ, gastroenterológ, endokrinológ atď.).

Diferenciálna diagnostika chordómu sa vykonáva s neoplazmami miechy a mozgu, sakrálnym chondrosarkómom, ako aj nádormi ženských pohlavných orgánov a rakovinou hrubého čreva, ktoré sa šíria do chrbtovej oblasti.

Liečba a prognóza pre chordóm

Hlavnou metódou liečby chordómu je chirurgický zákrok. Vzhľadom na umiestnenie a rast nádoru je odstránenie radikálov možné len u malej časti pacientov.

S možnosťou radikálnej chirurgie sa vykonáva kompletná resekcia chordómu spolu s kapsulou. V iných prípadoch sa vykonáva paliatívna chirurgia.

Čiastočná excízia chordómu môže znížiť kompresiu nervových štruktúr a významne zlepšiť kvalitu života pacientov.

Radiačná terapia pre chordómy je neefektívna, avšak kvôli veľkým technickým ťažkostiam pri vykonávaní chirurgického zákroku sa táto metóda stáva často nevyhnutnou v procese paliatívnej terapie.

Rádioterapia poskytuje zníženie intenzity bolesti a určité zníženie veľkosti chordómu. Ožarovanie sa uskutočňuje rôntgenovým prístrojom alebo gama jednotkou.

Popri tradičných metódach radiačnej terapie sa používa stereotaktická chirurgia, počas ktorej sa vykonáva cielený vplyv tenkých lúčov gama lúčov na oblasť chordómu.

Chemoterapia pri liečbe tejto patológie sa nepoužíva kvôli odolnosti nádoru voči účinku chemoterapie. Kvôli častej recidíve mnohých pacientov sú potrebné opakované operácie a priebehy radiačnej terapie.

Prognóza pre chordómy je určená úrovňou malignity novotvaru, prevalenciou onkologického procesu a úspešnosťou prvého chirurgického zákroku.

Priemerné päťročné prežitie pre malígne formy chordómu je asi 30%, priemerná dĺžka života pacientov trpiacich touto patológiou je 5 až 10 rokov.

Recidíva chordómu sa považuje za prognostický nepriaznivý znak.

Nádory mozgu - Chordoma

Ichilov Hospital / NEUROSURGERY / Nádor mozgu - Chordoma

Chordóm je primárny nádor vzácneho nádoru, ktorý pochádza zo zvyškov akordu embrya.

Chordóm je považovaný za benígny nádor a je pre neho charakteristický, ako pri iných benígnych nádoroch, pomalý rast.

Nádor je lokalizovaný hlavne v sakrokokocytovom segmente chrbtice alebo v okcipitálno-bazilárnej oblasti lebky.

V 35 - 40% prípadov je lokalizácia chordómu základom lebky.

Tento nádor sa vyskytuje s frekvenciou 1% všetkých nádorov CNS.

V zriedkavých prípadoch môže chordóm spôsobiť metastázu. Napriek svojmu pomalému rastu môže chordóm zničiť okolité tkanivá, orgány a kosti.

Tento nádor sa vyskytuje vo všetkých vekových kategóriách, ale najčastejšie je chordóm zistený u ľudí vo veku 40 - 60 rokov.

V zriedkavých prípadoch sa u detí zistil chordóm. U mužov je chordóm častejšie lokalizovaný v sakrálnej oblasti.

Napriek tomu, že sa chordóm histologicky vzťahuje na benígne neoplazmy, jeho lokalizácia obmedzuje výber metód na jeho liečbu a je často sprevádzaná komplikáciami. Okrem toho je chordóm charakterizovaný častými recidívami. To všetko prispieva k tomu, že tento nádor charakterizujú onkológovia ako malígni.

Existujú tri histologické typy chordómu:

Hondroidné chordómy majú menej agresívny rast ako normálne a nediferencované rasty majú agresívnejší a rýchlejší rast a sú tiež náchylné na metastázy.

Niekedy sú chordómy zamenené za chondrosarkómy a naopak. Oba typy nádorov majú rovnakú lokalizáciu a podobnú histologickú štruktúru.

Je potrebné poznamenať, že chondrosarkóm je citlivejší na radiačnú terapiu a vyznačuje sa priaznivejšou prognózou.

V dôsledku pomalého rastu sa príznaky chordómu neobjavujú okamžite, ale časom, keď sa zväčšuje jeho veľkosť a ovplyvňujú sa susedné orgány a tkanivá.

Symptómy chordómu sa väčšinou týkajú toho, kde sa nachádza, to znamená jeho prejavov od lokalizácie.

S lokalizáciou nádoru v chrbtici sa objavia príznaky typické pre vertebrálnu patológiu.

Sú to prejavy ako bolesť chrbta, necitlivosť alebo parestézia v končatinách (zvyčajne v nohách), paralýza alebo paréza nôh, ako aj príznaky dysfunkcie čreva a močového mechúra (s léziami cauda equina, ktorá je charakteristická pre sakrálnu lokalizáciu.) u mužov sa môže vyskytnúť zhoršená erektilná funkcia.

chordom

Chordóm je nádor, ktorý sa vyvíja zo zvyškov akordu, takže sa vyskytuje len v blízkosti chrbtice a môže sa nachádzať na akejkoľvek úrovni - od základne lebky až po kostrč. Je to dosť zriedkavé. Presné štatistiky o frekvencii výskytu tohto nádoru v literatúre nie sú dostupné.

Najčastejšie (v 60% prípadov) sa chordómy nachádzajú v oblasti sakrokocycytov. Druhé najobľúbenejšie miesto lokalizácie týchto nádorov je základňa lebky (blumenbach skat). Chordóm a ďalšie časti chrbtice sú opísané. Chordoma sa môže objaviť v každom veku. Väčšina nádorov je pozorovaná v 40-60 rokoch a intrakraniálne - v 20-40 rokoch.

U mužov sa chordóm vyskytuje dvakrát častejšie ako u žien. Príčiny nie sú známe.

Makroskopicky chordóm je zvyčajne mäkký, laločnatý, niekedy priesvitný, pripomínajúci chondrosarkóm; ak nevykazuje invazívnosť, potom je dobre zapuzdrená. Mikroskopicky potvrdená lobulácia štruktúry. Nádorové bunky rôznych veľkostí s relatívne malými hyperchrómnymi jadrami obsahujú vakuoly v protoplazme, niekedy niekoľkokrát väčšie ako veľkosť jadra.

V protoplazme nádorových buniek je zvyčajne možné identifikovať lipidy a glykogén. Existujú benígne a malígne formy chordómu. Malígny chordóm s ťažkou deštrukciou kostí je mikroskopicky charakterizovaný prítomnosťou atypických znakov mitózy a významnou anapláziou nádorových buniek.

V niektorých prípadoch je potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku s chondrosarkómom.

Chordóm je benígny a malígny. Benígny chordóm sa vyvíja pomaly, zvyčajne ohraničený, malej veľkosti. Malígny chordóm sa vyskytuje v 10-15% prípadov, charakterizovaných rýchlym rastom, deštrukciou kostí, metastáz do lymfatických uzlín, pľúc, pečene, kože.

Klinické prejavy chordómu sú určené jeho lokalizáciou, smerom rastu a stupňom tlaku na susedné orgány. Akord tureckého sedla môže rásť intrasellary, intrakraniálne, intraorbitálne a nazofaryngeálne.

Chordómy tejto lokalizácie spôsobujú symptómy hypofýzy, bulbar a mostíka, lézie lebečných nervov a výhonok do nosohltanu. Chordóm sakrokoccygálnej oblasti rastie dorzálne aj smerom k brušnej dutine a malej panve.

V pokročilých prípadoch spôsobujú nádory tohto miesta neznesiteľnú bolesť v súvislosti s kompresiou nervových koreňov miechy a vedú k narušeniu funkcie panvových orgánov.

Najcharakteristickejším znakom akordu je ich typická lokalizácia (sakrokoccygeal a oblasť spodnej časti lebky). Zvyčajne sa pozoruje dlhodobý priebeh ochorenia a pomerne charakteristický röntgenový obraz.

Rádiologické sémiotické akord je najvýznamnejším znakom rozsiahlej deštrukcie. V mieste rastu nádoru zmizne kostná štruktúra.

Porucha je buď homogénna alebo veľká komora, charakteristickým znakom je expanzívny rast nádoru z vnútra poľa: sakrum sa zvyšuje z prednej strany dozadu. S léziami lebky je indikovaná resorpcia sfenoidnej kosti.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s chondrosarkómom kostrového svalu, nádorov miechy, rektálnych a ženských genitálnych neoplaziem klíčiacich z panvovej dutiny. Biopsia lézie a histologické vyšetrenie získaného materiálu sú uvedené vo všetkých pochybných prípadoch.

Hlavnou metódou liečby akordom je chirurgický zákrok. Zvláštnosti lokalizácie chordómu a jeho široké šírenie vytvárajú značné ťažkosti s úplným odstránením nádoru.

Čiastočné odstránenie nádoru však prináša výraznú úľavu pacientom, pričom aspoň čiastočne odstraňuje tlak nádoru na mozog alebo miechu alebo na nervové kmene. Vzhľadom na extrémnu technickú zložitosť chirurgického zákroku má radiačná terapia veľký význam.

Spravidla zmierňuje bolesť, znižuje kompresiu v konečníku, vedie k známej redukcii veľkosti nádoru. Vo forme zdroja žiarenia sa používa telegramová inštalácia alebo röntgenový prístroj, najmä ožiarením olovenou mriežkou.

Ožarovanie sa uskutočňuje z dvoch polí, podľa umiestnenia nádoru, vpravo a vľavo od stredovej čiary chrbtice; jedna dávka 250-300 rád, celková dávka 3000-4000 rád na ihrisku. Možné opakované liečebné cykly.

Prognóza benígnych akordových foriem je vo všeobecnosti priaznivá, hoci k úplnému uzdraveniu pacientov dochádza veľmi zriedka. Chirurgický zákrok je spravidla paliatívny, odstraňuje symptómy kompresie okolitých orgánov a tkanív.

Malígne formy chordae sa vyskytujú rýchlejšie a včasným metastázovaním hematogénnymi. Štatistické údaje o päťročnom prežití pacientov v literatúre nie sú dostupné.

Hordoma (predpoveď)

Prognóza chordómov by sa mala robiť vždy starostlivo, pretože aj pri benígnych formách je niekedy ťažké úplné odstránenie nádoru v dôsledku priameho spojenia s miechou. S malígnymi chordódami, kvôli ich infiltrujúcemu rastu, je nebezpečenstvo pre život obzvlášť veľké.

Prognóza sa zhoršuje v dôsledku možných metastáz.

Pod naším dohľadom boli 3 deti s chordómom. Prvý pacient bol prijatý s diagnózou "nádoru krku a pravej plexitídy", druhý s diagnózou cervikálnej lymfadenitídy. V obidvoch prípadoch nádor patril do hornej časti krčnej chrbtice, ale klinický priebeh ochorenia bol iný.

Prvý pacient, 4-ročný chlapec, mal nádor pred prijatím na kliniku po dobu 5 mesiacov. Počiatočnými príznakmi boli bolesť, potom bola atrofia svalov pravého ramena a ramenného pletenca. Len krátko pred vstupom na kliniku si rodičia dieťaťa všimli nádor na pravej strane krku.

V roku 1957 bol chlapec prevádzkovaný dvakrát s intervalom 4,5 mesiaca. Pacient mal malígny chordóm (konzultácia s profesorom I. V. Davydovským). Po odstránení rekurentného nádoru sa uskutočnil priebeh rádioterapie.

Nádor ďalej rástol, čo viedlo k paréze tvárového nervu. Pacientka zomrela na metastázy v pľúcach po 13 mesiacoch od nástupu ochorenia. Dve ďalšie deti mali benígne formy chordómu, tiež s léziou krčnej chrbtice.


Tu je stručný jeden z pozorovaní.

11-ročné dievča, prvým príznakom ochorenia bol nádor v uhle čeľuste na ľavej strane, hustý, bezbolestný, pomaly rástol a existoval pred vstupom na rok. Po odstránení nádoru (16/1 z roku 1958) sa tento nádor neopakoval po dobu 2 rokov.

Dlhodobý výsledok nie je známy. Pozorované chordómy u detí potvrdzujú dobre známe pozorovania u dospelých pacientov a hovoria o identite priebehu tohto zriedkavého nádoru u ľudí rôzneho veku (pomalý rast benígnych akordov, výnimočne rýchly priebeh a častý výskyt malígnych akordov).

"Choroby kostí u detí", M.V. Volkov

Ewingov nádor (röntgenový obraz)

Röntgenový obraz Ewingovho nádoru je „veľký simulátor kostného nádoru“ (McCormak, E. a., 1952), pretože pohľad na tento nádor na röntgenovom obraze je výlučne polymorfný.

Existuje však niekoľko spoločných príznakov, ktoré (podľa Červenanského, Kossey, 1959) zahŕňajú porážku diafýznej časti dlhých tubulárnych kostí, šírenie lézie na tretinu alebo polovicu dĺžky diafýzy, difúznu nepravidelnú osteoporózu v tele...

Primárny retikulocelulárny kostný sarkóm (morfologická štúdia)

Výsledky histologických štúdií ukazujú, že retikulárny sarkóm nemá takú homogenitu v bunkovej štruktúre, ako je Ewingov nádor.

Spolu s okrúhlymi a oválnymi bunkami rôznej veľkosti je celá štruktúra nádoru zaplavená polygonálnymi multi-tracheálnymi bunkami. Protoplazma buniek obklopujúcich jadro reniformného alebo vajcovitého tvaru je výraznejšia.

Medzibunková substancia naplnená rôznymi kolagénovými a retikulárnymi vláknami impregnuje...

Chordóm (morfologická štúdia)

Makroskopicky chordóm má šedo-žltú farbu. Nádor sa šíri pozdĺž chrbtice, je v kapsule, ale úzko spojený s miechou cez medzistavcové otvory.

Pozostáva z uzlín hustého, fibrilárneho alebo želatínového tkaniva. Medzi týmito tkanivami sú kostné inklúzie a cystické dutiny.

Mikroskopické vyšetrenie vrstiev spojivového tkaniva odhalilo veľké bunky vo forme stĺpcov s malými jadrami.

Ewingov nádor (morfologická štúdia)

Ewingov nádor je sarkóm s kruhovými bunkami a mikroskopicky pozostáva z homogénnych okrúhlych alebo mierne oválnych buniek rovnakej veľkosti, dvojnásobnej veľkosti erytrocytov v prípravku. Mikroskopický obraz Ewingovho tumoru Veľké jadro zaberá celú bunku a zanecháva viditeľný okraj protoplazmy ako bledý okraj okolo jadra. V jadre je chromatín rovnomerne rozložený, membrána je jasne vyjadrená.

Diferenciálna diagnostika retikulárnych sarkómov u detí by sa mala vykonávať s hnisavými ochoreniami kostí, s Ewingovým nádorom, osteosarkómom, chondroblastómom.

V ťažkých prípadoch je diagnóza stanovená až po histologickom vyšetrení. Veľkou obtiažou je diferenciálna diagnostika retikulosarkómu a Ewingovho nádoru.

V prácach špecificky venovaných tejto problematike sú diagnostické schémy založené predovšetkým na faktore veku (porážka Ewingovho sarkómu jednotlivcov).

chordom

chordom

je to primárny vzácny nádor, ktorý pochádza zo zvyškov akordu embrya.

Tento nádor sa vyskytuje vo všetkých vekových kategóriách, ale najčastejšie je chordóm zistený u ľudí vo veku 40 - 60 rokov. V zriedkavých prípadoch sa u detí zistil chordóm.

Typickými miestami lokalizácie chordómu sú základňa lebky a sakrálna oblasť. V 35 - 40% prípadov je lokalizácia chordómu základom lebky. Chordóm je považovaný za benígny nádor a je pre neho charakteristický, ako pri iných benígnych nádoroch, pomalý rast.

Existujú tri histologické typy chordómu: normálne, chondroidné a nediferencované. Hondroidné chordómy majú menej agresívny rast ako normálne a nediferencované rasty majú agresívnejší a rýchlejší rast a sú tiež náchylné na metastázy.

Napriek tomu, že sa chordóm histologicky vzťahuje na benígne neoplazmy, jeho lokalizácia obmedzuje výber metód na jeho liečbu a je často sprevádzaná komplikáciami.

Chorda sa vyznačuje agresívnym správaním: invazívnym rastom a rýchlym opakovaním. Okrem toho je chordóm charakterizovaný častými recidívami. V zriedkavých prípadoch môže chordóm spôsobiť metastázu.

To všetko prispieva k tomu, že tento nádor charakterizujú onkológovia ako malígni.

Prevládajúcou lokalizáciou kraniálnych strun je oblasť tureckého sedla, rejnok a kraniovertebrálna križovatka. Odstránenie nádoru v tejto oblasti vyžaduje vysoko kvalifikovanú neurochirurgickú starostlivosť za účasti špecialistov z príbuzných odborov (resuscitační špecialisti, spinálni neurochirurgovia,

so stabilizačnými schopnosťami).

Vzhľadom k tomu, že sa nádor najčastejšie objavuje bez povšimnutia, jeho príznaky sa javia relatívne neskoro. Chordóm menej ako 2 cm v priemere je zriedkavo diagnostikovaný. Najčastejšie chordóm základne lebky má strednú (2-4 cm) a veľkú veľkosť (4-6 cm). Obrovské (nad 6 cm) lebečné chordómy nie sú nezvyčajné a sú zistené u 11,3% pacientov.

diagnostika

V diagnostike chordómu hrajú dôležitú úlohu neurologické vyšetrenia a zobrazovacie metódy - rádiografia, ako aj počítačová tomografia a zobrazovanie magnetickou rezonanciou.

Neurologické vyšetrenie má za cieľ zhodnotiť reflexy, citlivosť kože, pohyby v rukách a nohách, aby sa určili fokálne príznaky a vopred určila lokalizácia patologického zamerania.

V prvých fázach diagnostiky sa vykonáva aj jednoduchý prehľad rádiografie.

Rádiograficky je najtrvalejším znakom chordómu deštrukcia kostí. To je zvyčajne osteolytická lézia nepravidelného tvaru s deštrukciou kompaktnej látky zodpovedajúcich kostných útvarov a extra veľkej zložky väčšej alebo menšej veľkosti. V približne polovici prípadov na rádiografoch je možné detegovať intratumorálne kalcifikácie.

Počítačová tomografia a zobrazovanie magnetickou rezonanciou umožňujú získať vrstvený obraz tkanív. Ide o neinvazívne a veľmi presné výskumné metódy. S ich pomocou môže lekár určiť presnú lokalizáciu nádoru, jeho tvar, veľkosť a štruktúru, ako aj vzťah k susedným orgánom a tkanivám, určiť, či nádor rastie do susednej štruktúry a identifikovať vzdialené metastázy.

V prípade potreby možno použiť scintigrafiu alebo PET.

Angiografia a pneumoencefalografia môžu byť veľmi užitočné pri diagnostike, najmä pri určovaní rozsahu poškodenia chordoidov rôznej lokalizácie.

Je možné spoľahlivo určiť typ nádoru a potvrdiť chordóm pomocou biopsie, ktorá sa vykonáva pod kontrolou röntgenového žiarenia alebo CT.

klinika

Klinika chordómu je väčšinou spojená s jeho lokalizáciou a je spôsobená deštrukciou kostných štruktúr a infiltráciou susedných tkanív a orgánov.

Klinické príznaky kraniálneho chordómu sa javia skôr, sakrokocytárne chordómy a chordómy lokalizované v hrudnej chrbtici môžu byť dlhodobo asymptomatické.