Chordóm má v štruktúre skeletálnych novotvarov len 1%. Nádor sa vyskytuje s pravdepodobnosťou 1-3 prípadov ročne na 1 000 000 obyvateľov. Nachádza sa prevažne u mužov starších ako 40 rokov. Ťažkosti pri diagnostike a liečbe sú spojené s lokalizáciou a nedostatkom informácií o pôvode tohto nádoru.

Čo je to chordóm?

Symptómy a prejavy chordómu

Chordoma (Chordoma) je zriedkavý primárny malígny kostný nádor, ktorý pochádza z notochordu. Notohorda je bunková šnúra alebo dočasná kostra, ktorá je prítomná v embryu. Postupom času sa namiesto toho tvorí chrbtica, ale u niektorých ľudí zostáva notochord čiastočne. Z jeho buniek sa vyvíja chordóm.

Je lokalizovaný:

• v 50% prípadov coccygeo-sakrálnej chrbtice (najmä u ľudí vo veku 40-60 rokov);
• v 35% prípadov v týlovej oblasti lebky (u mladých ľudí vo veku od 20 do 40 rokov).

Zvyšných 15% pripadá na iné časti chrbtice.

Tento typ kostnej onkológie je charakterizovaný pomalým rastom a bol by považovaný za benígny, ak by to nebolo pre negatívny účinok, ktorý má vzdelávanie na miechu alebo mozog (v závislosti od miesta). Ako rastie, stláča ho, ako aj lokálne nervy a cievy. Onkológia základne lebky siaha do jej hĺbky, do očnej dráhy alebo do nosohltanu, čo ovplyvňuje ich funkčnosť a vedie k rôznym komplikáciám.

Druhy chordómu

Existujú také typy malígnych chordómov:

• obyčajné alebo klasické (asi 70%). Obvykle má formu uzla, vonku obklopeného kapsulou. Rast - infiltrovanie. Bunky - polymorfné, rôznych veľkostí. Charakterizovaný veľkým počtom ciev umiestnených v stróme. Na reze môžete vidieť, že nádor je laločnatý, sivastý alebo žltkastý. Existujú ohniská nekrózy a krvácania. Klasický chordóm má 3 stupne diferenciácie: vysoké, stredné a nízke;
• chondroid (25%). Má priaznivejší výhľad. Vyskytuje sa častejšie u žien. Histologická analýza ukazuje chondroidné zóny rôznych veľkostí. Ich bunky sú predĺžené, s bledou vákuovou cytoplazmou. Okolité tkanivo sa podobá chrupavke;
• dediferencované (3-5%). Takéto formácie zahŕňajú prvky klasického chordómu a malígneho kostného sarkómu alebo fibrózneho histocytómu. Diferencované nádory sú najrýchlejšie rastúce. Tvoria metastázy oveľa skôr. Sú distribuované na regionálnych lymfatických uzlinách a potom - na pľúcach, pečeni, iných orgánoch.

Príčiny chordómu

Príčiny chordómu nie sú známe. Predpokladá sa, že výskyt rakoviny kostí môže byť ovplyvnený genetickými abnormalitami, ako aj vystavením ožiareniu.

Možné rizikové faktory sú tiež:

• zlá ekológia;
• práca v nebezpečnej výrobe;
• chemické účinky;
• zlé návyky (fajčenie tabaku, alkoholizmus);
• sedavý spôsob života.

Problémy chrbtice sa zvyčajne vyskytujú na pozadí ťažkej fyzickej námahy, vzpierania alebo po zraneniach.

Symptómy a prejavy chordómu

Makroskopicky je nádor uzlom, ktorý je pokrytý hustou kapsulou - lobulovanou. V časti nádoru sivobielej farby s prítomnosťou centier nekrózy. Mikroskopicky je nádor polymorfný, jeho bunky majú inú veľkosť a tvar. Pripomínajú vezikuly s malými hypochrómnymi jadrami a veľké vakuoly v cytoplazme.

Prvé príznaky miechového chordómu sa neobjavia okamžite, ale až po určitom čase. Je to spôsobené pomalou mierou rastu. Chordoma sacrum sa prejavuje formou bolesti v dolnej časti chrbta a kompresia miechy vedie k rôznym dysfunkciám: môže to byť necitlivosť, svalová paréza alebo paralýza končatín, abnormality v orgánoch panvy, črevách, sexuálnej dysfunkcii atď.

Príznaky chordómu lebky (nazývané tiež lebečná) môžu byť pozorované v skorých štádiách. Pretože priestor v tomto orgáne je obmedzený, aj malé štruktúry vedú k vzniku symptómov mozgu. Najčastejšie z nich je bolesť hlavy. Menej časté sú poruchy reči, zraku, sluchu, problémy s motorickou koordináciou, strata reflexov, ataxia, nútená poloha hlavy, krutosť a bolesť v krku.

S porážkou zrakových nervov sa vyvinie zrakové poškodenie (znížená zraková ostrosť, strata častí zorného poľa, dvojité videnie, strabizmus, nystagmus atď.). Ak je ovplyvnený okulomotorický nerv, potom je možná odchýlka žiaka, a ak je trigeminálny nerv, hypestézia na tvári je možná. V závažných prípadoch dochádza k tetraparéze a hemiparéze.

Symptómy chordómu závisia od miesta a stupňa kompresie mozgu. Bežné príznaky všetkých zhubných nádorov sú slabosť, konštantná únava a ospalosť, strata chuti do jedla a hmotnosť. Pre akékoľvek, dokonca menšie na prvý pohľad, príznaky, je lepšie byť testovaný na klinike. Koniec koncov, čím skôr sa rakovina zistí, tým ľahšie sa s ňou zaobchádza a čím je prognóza priaznivejšia.

Diagnóza ochorenia

Po prvé, lekár vykonáva externé vyšetrenie a zhromažďuje údaje o anamnéze. Na odhalenie charakteristických znakov je potrebné absolvovať sériu neurologických testov (koordinačné testy, reflexné testy, testy citlivosti atď.). Kombinácia určitých symptokomplexov dáva lekárovi dôvod predpokladať prítomnosť nádoru v určitom oddelení.

Na potvrdenie diagnózy "chordómu" sa používajú také metódy ako rádiografia, počítačová tomografia, magnetická rezonancia.

Prvý typ výskumu, ktorý musí prejsť, aby sa diagnóza, je rádiografia. Charakteristickým obrazom akordu je patologicky úplná deštrukcia kosti. Môže sa vyskytnúť extra kostná zložka. Pri expanzívnom raste nádor vedie k nárastu krížovej kosti.

Na získanie presných informácií o veľkosti a umiestnení novotvaru sa používajú metódy výpočtovej a magnetickej rezonancie (CT a MRI). Základom CT je metóda röntgenového žiarenia v rôznych projekciách so súčasným skenovaním. Výsledkom tomografie sa stáva dvoj- alebo trojdimenzionálny obraz. CT poskytuje presné údaje o nádore, vrátane jeho hustoty a stupňa invázie do okolitých tkanív. MRI pre zobrazovacie kosti používa vlastnosti nukleárnej magnetickej rezonancie. Je vhodnejší na diagnostiku nádoru lebky, pretože umožňuje vidieť jeho vzťah k mozgu, cievam a nervom.

Na stanovenie histologického typu nádoru sa vykoná biopsia.

Ďalšie diagnostické metódy pre chordóm základne lebky sú:

• angiografiu (štúdium mozgových ciev);
• encefalografia (meranie aktivity mozgu).

Diferenciálna diagnostika chordómu sa vykonáva s chondrosarkómom, pretože ich príznaky sú podobné. Kraniálne nádory sú podobné meningiómom. Chordóm sa líši od chondrosarkómu jeho charakteristickou polohou v sakrokoccygálnom oddelení a na spodnej časti lebky a od meningiómu fuzzy kostnými kontúrami a hyperostózou.

Liečba chordómom

Hlavnými metódami liečby chordómu sú chirurgia a radiačná terapia. Konajú sa v špecializovaných neurochirurgických centrách. Najlepšie výsledky sú dosiahnuté úplným odstránením nádoru v zdravom tkanive. Chordómová resekcia spôsobuje ťažkosti v dôsledku jej umiestnenia v ťažko dostupných a vitálnych oddeleniach. Najlepšia taktika chirurgických zákrokov na rakovinu kostí lebky nebola úplne stanovená. Niektorí obhajujú transkraniálny prístup počas operácie (s otvorením lebky), iní obhajujú extradurálny prístup. Transorálne a transnasálne odstránenie chordómu sa považuje za šetrnejšie a účinnejšie.

Pre tieto operácie sa používajú endoskopické zariadenia a zobrazovacie zariadenia, ktoré znižujú riziko komplikácií. Všeobecne platí, že úmrtnosť po operácii je 5%. V zriedkavých prípadoch je možné nádor úplne odstrániť, ale aj čiastočné odstránenie chordómu znižuje príznaky kompresie mozgu a zlepšuje stav pacienta. Je možné vykonať postupnú chirurgickú liečbu (niekoľko operácií s intervalom 2-4 týždne).

Keďže celková a subtotová operácia sa vykonáva v 40-78% prípadov, dopĺňa sa o priebeh ožarovania. Radiačná liečba chordómu má rôzne ukazovatele. Na jednej strane je tento typ rakoviny považovaný za rezistentný na tento typ liečby. Pri ožarovaní hlavy je všeobecne nebezpečné používať veľké dávky a malé nebudú účinné. Na druhej strane výsledky výskumu ukazujú, že miera prežitia u pacientov, ktorí podstúpili len chirurgickú liečbu, je nižšia ako v kombinácii s rádioterapiou. Ožarovanie pomáha znižovať veľkosť zvyškového nádoru a bráni rozvoju metastáz. Ožarovanie môže byť predpísané pred a po operácii.

Tradičná radiačná terapia s chordómami poskytuje veľmi zlé výsledky, preto by sa mala uprednostniť stereotaktická fotónová technika. Celková celková dávka žiarenia by mala byť najmenej 70 Gy.

S chordoma sacrum liečba môže byť vykonaná pomocou stereotaktickej radioschirurgie (Gamma nôž, Cyber ​​Knife). Zahŕňa jedinú expozíciu vysokej dávke žiarenia, z ktorej rakovinové bunky umierajú. Lúč pod kontrolou zariadenia CT sa posiela priamo do postihnutej oblasti bez ovplyvnenia zdravého tkaniva. Na takúto operáciu sa nevyžaduje chirurgický rez. Ďalšou výhodou je bezbolestnosť a nízka pravdepodobnosť komplikácií. Niekedy sa vyžaduje opakovaná expozícia. Účinnosť liečby gama nožom je vyššia ako pri konvenčnej resekcii, ale postup je drahý a nie je dostupný pre každého.

Stojí za zmienku! Chemoterapia pre chordómy sa nepoužíva.

Po liečbe by mal pacient podstúpiť každé 3 až 6 mesiacov MRI alebo CT vyšetrenie.

Pri liečbe chordómu existuje len veľmi málo publikácií. Zároveň sa v nich skúmajú prípady najviac 100 pacientov. Toto množstvo informácií neumožňuje vytvorenie jednotného systému na liečbu ľudí s touto patológiou. Preto v každom jednotlivom prípade lekár používa svoj prístup.

Dôsledky: relaps a metastázy

Domácnosti len zriedka pokračujú v raste aj po liečbe. Čím viac buniek ostane v nádore, tým vyššia je pravdepodobnosť recidívy. Podľa štatistík 25% pacientov pozoruje progresiu ochorenia. Recidivujúca rakovina sa lieči opakovaným odstránením.

Frekvencia chordu metastáz je až do 40% a častejšie sa metastázuje nádor z krížovej kosti. Metastázy sa zvyčajne nachádzajú v pľúcach, pečeni, kostiach. Zriedkavo - slezina, pankreas, močový mechúr, koža. Tento typ rakoviny môže metastázovať do lymfatických uzlín, krvných ciev a ciest mozgovomiechového moku.

Pri kraniálnych chordómoch sa pri chirurgickom prístupe zriedkavo pozorovalo šírenie, pri opakovaných operáciách sa zvyšuje riziko komplikácií a úmrtia. Komplikácie zahŕňajú neurologický deficit, zvýšený bulbárny syndróm a mentálne poruchy, poškodenie lebečného nervu, hydrocefalus, ischémiu, meningitídu, intrakraniálny hematóm. Neurologické abnormality sú v mnohých prípadoch nevratné.

Prognóza života v chordóme

Kvôli nemožnosti vykonávať radikálnu operáciu sa u pacientov s chordómom nevyskytuje úplné vyliečenie, preto sú takmer všetky spôsoby liečby paliatívne. Napriek tomu je priemer 62% (5-ročné prežitie) a až 47% (10-ročné).

Prognóza chordómov závisí od:

• jeho počiatočná veľkosť (vyššia pre malé nádory od 2 do 4 cm);
• stupeň diferenciácie.

Priemerná dĺžka života v nízkorizikovej forme ochorenia je najnižšia; Chordóm základne lebky má horšiu prognózu ako chordóm chrbtice.

Prevencia chorôb

Profylaxia akordu je v skutočnosti nemožná, pretože príčiny ochorenia nie sú presne známe.

Chordóm spodnej časti lebky

chordom

je to primárny vzácny nádor, ktorý pochádza zo zvyškov akordu embrya.

Tento nádor sa vyskytuje vo všetkých vekových kategóriách, ale najčastejšie je chordóm zistený u ľudí vo veku 40 - 60 rokov. V zriedkavých prípadoch sa u detí zistil chordóm.

Typickými miestami lokalizácie chordómu sú základňa lebky a sakrálna oblasť. V 35 - 40% prípadov je lokalizácia chordómu základom lebky. Chordóm je považovaný za benígny nádor a je pre neho charakteristický, ako pri iných benígnych nádoroch, pomalý rast.

Existujú tri histologické typy chordómu: normálne, chondroidné a nediferencované. Hondroidné chordómy majú menej agresívny rast ako normálne a nediferencované rasty majú agresívnejší a rýchlejší rast a sú tiež náchylné na metastázy.

Napriek tomu, že sa chordóm histologicky vzťahuje na benígne neoplazmy, jeho lokalizácia obmedzuje výber metód na jeho liečbu a je často sprevádzaná komplikáciami. Chorda sa vyznačuje agresívnym správaním: invazívnym rastom a rýchlym opakovaním. Okrem toho je chordóm charakterizovaný častými recidívami. V zriedkavých prípadoch môže chordóm spôsobiť metastázu. To všetko prispieva k tomu, že tento nádor charakterizujú onkológovia ako malígni.

Prevládajúcou lokalizáciou kraniálnych strun je oblasť tureckého sedla, rejnok a kraniovertebrálna križovatka. Odstránenie nádoru v tejto oblasti vyžaduje vysoko kvalifikovanú neurochirurgickú starostlivosť za účasti špecialistov z príbuzných odborov (resuscitační špecialisti, spinálni neurochirurgovia,

so stabilizačnými schopnosťami).

Vzhľadom k tomu, že sa nádor najčastejšie objavuje bez povšimnutia, jeho príznaky sa javia relatívne neskoro. Chordóm menej ako 2 cm v priemere je zriedkavo diagnostikovaný. Častejšie má chordóm spodnej časti lebky strednú (2-4 cm) a veľkú veľkosť (4-6 cm). Obrovské (nad 6 cm) lebečné chordómy nie sú nezvyčajné a sú zistené u 11,3% pacientov.

diagnostika

V diagnostike chordómu hrajú dôležitú úlohu neurologické vyšetrenia a zobrazovacie metódy - rádiografia, ako aj počítačová tomografia a zobrazovanie magnetickou rezonanciou.

Neurologické vyšetrenie má za cieľ zhodnotiť reflexy, citlivosť kože, pohyby v rukách a nohách, aby sa určili fokálne príznaky a vopred určila lokalizácia patologického zamerania.

V prvých fázach diagnostiky sa vykonáva aj jednoduchý prehľad rádiografie.

Rádiograficky je najtrvalejším znakom chordómu deštrukcia kostí. To je zvyčajne osteolytická lézia nepravidelného tvaru s deštrukciou kompaktnej látky zodpovedajúcich kostných útvarov a extra veľkej zložky väčšej alebo menšej veľkosti. V približne polovici prípadov na rádiografoch je možné detegovať intratumorálne kalcifikácie.

Počítačová tomografia a zobrazovanie magnetickou rezonanciou umožňujú získať vrstvený obraz tkanív. Ide o neinvazívne a veľmi presné výskumné metódy. S ich pomocou môže lekár určiť presnú lokalizáciu nádoru, jeho tvar, veľkosť a štruktúru, ako aj vzťah k susedným orgánom a tkanivám, určiť, či nádor rastie do susednej štruktúry a identifikovať vzdialené metastázy.

V prípade potreby možno použiť scintigrafiu alebo PET.

Angiografia a pneumoencefalografia môžu byť veľmi užitočné pri diagnostike, najmä pri určovaní rozsahu poškodenia chordoidov rôznej lokalizácie.

Je možné spoľahlivo určiť typ nádoru a potvrdiť chordóm pomocou biopsie, ktorá sa vykonáva pod kontrolou röntgenového žiarenia alebo CT.

klinika

Klinika chordómu je väčšinou spojená s jeho lokalizáciou a je spôsobená deštrukciou kostných štruktúr a infiltráciou susedných tkanív a orgánov.

Klinické príznaky kraniálneho chordómu sa javia skôr, sakrokocytárne chordómy a chordómy lokalizované v hrudnej chrbtici môžu byť dlhodobo asymptomatické.

Kraniálny chordóm spôsobuje bolesti hlavy, poruchy zraku, často už niekoľko rokov sú poruchy nosohltanu spôsobené rastom nádoru v jej smere, poruchou hlasového aparátu.

Masy nádoru, ktoré rastú do panvovej dutiny so sakrokocycylovou lokalizáciou chordómu, môžu viesť k vytesneniu a kompresii konečníka, močového mechúra a zodpovedajúcej dysfunkcii týchto orgánov. Závažné lokálne a vzdialené symptómy vyplývajú z kompresie nervov a nervových kmeňov rastúcim nádorom.

V dôsledku pomalého rastu sa príznaky chordómu neobjavujú okamžite, ale časom, pretože sa zvyšuje jeho veľkosť a poškodzujú sa susedné orgány a tkanivá. Keď je nádor lokalizovaný v chrbtici, príznaky typické pre patológiu stavcov sa objavujú: bolesť chrbta, necitlivosť alebo parestézia v končatinách (zvyčajne v nohách), paralýza alebo paréza nôh, dysfunkcia čriev a močového mechúra. Okrem toho sa u mužov môže vyskytnúť porušenie erektilnej funkcie.

Liečba chordómom

V prípade chordómu lebky je prognóza väčšiny pacientov nepriaznivá, dokonca aj v prípade aktívnej chirurgickej taktiky.

Chordómy sú charakterizované pretrvávajúcou recidívou a ich lokalizácia v blízkosti kritických štruktúr - miechy, základne lebky - sťažuje chirurgickú liečbu.

V súčasnosti je liečba chordotom prevažne chirurgická: je potrebná úplná excízia nádoru spolu s kapsulou. Pri neúplnej excízii je pravdepodobnosť recidívy a hematogénnych metastáz vysoká.

Existuje dôkaz, že neúplné odstránenie nádoru môže viesť k predĺženej remisii.

Nízke miery prežitia však neumožňujú pripísať chordómy nádorom, ktoré sa liečia len chirurgicky. Používajú sa tak operatívne metódy, ako aj radiačná terapia, ako aj chemoterapia.

Chemoterapia pri liečbe chordómu je neúčinná a používa sa na agresívny priebeh.

Literatúra vyjadrila názor na rádiorezistenciu akordov. Použitie niektorých moderných techník však umožňuje dosiahnuť pokrok v liečbe pacientov s touto patológiou.

Radiačná terapia

Môže to byť buď nezávislý spôsob liečenia nádorov alebo použitý v kombinácii s operáciou, a to pred i po ňom.

Radiačná terapia pred chirurgickým zákrokom sa zvyčajne vykonáva s cieľom znížiť veľkosť nádoru, uľahčiť jeho odstránenie a po operácii úplne zničiť všetky zostávajúce nádorové bunky, aby sa znížilo riziko recidívy. Pacientom po subtotálnom odstránení vysoko diferencovaného chordómu alebo chondroidného chordómu sa dá vyhnúť rádioterapiou, ale možno ho pozorovať opakovaním štúdie (MRI alebo CT) po 3-6 mesiacoch; v prípade nízkeho alebo stredne diferencovaného chordómu by sa stereotaktická rádioterapia mala vykonať čo najskôr po operácii, a to v prípade čiastočného, ​​ako aj v prípade úplného odstránenia.

Okrem toho sa pri liečbe metastáz používa radiačná terapia.

Radiačná terapia sa používa aj v prípadoch, keď chirurgická liečba nie je možná kvôli ťažkej lokalizácii chordómu alebo ťažkému všeobecnému stavu pacienta, keď je riziko komplikácií príliš vysoké.

Chordóm môže byť konvenčne nazývaný "rádioresistentný", to znamená, že nie je citlivý na účinky stredných dávok rádioterapie. Ťažkosti spočívajú v dodávaní veľkých dávok energie s vysokou presnosťou na relatívne veľké objemy nádoru na báze lebky.

Existujú len odporúčania rádioterapie protónovým lúčom [Greenberg M.S., 2001].

Existujú vedecké štúdie o účinnosti stereotaktickej rádioterapie s akordom základne lebky (ako súčasť komplexnej terapie) v zariadení Novalis v SOD 75 Gy alebo viac použitím klasickej frakcionačnej metódy.

V súčasnosti sa pri liečbe nádorov CNS stále častejšie používa stereotaktická radiačná terapia alebo rádiochirurgia. Tieto techniky sú implementované na takých systémoch ako Cyber ​​Knife, Gamma Knife a na špecializovaných lineárnych urýchľovačoch s trojrozmerným plánovaním a multilobe kolimátormi.

Podstatou stereotaktickej rádioterapie je, že radiačné lúče sú nasmerované z rôznych smerov na nádor, zatiaľ čo v samotnom nádore je vytvorená vysoká ohnisková dávka a okolité zdravé tkanivá dostávajú minimálne radiačné zaťaženie, ktoré ich nepoškodzuje.

Okrem toho existuje problém vysídlenia pacienta počas liečby, ktorý boli schopní vyriešiť vynálezcovia systému Cyber ​​Knife. Pohyby pacientov, vrátane dýchania, neinterferujú s inštaláciou kybernetického noža na presné dodávanie lúčov žiarenia do pohybujúceho sa cieľa - nádoru, pretože cieľ radiačného žiarenia sa nepretržite monitoruje počas celého procesu liečby. Výsledky experimentov ukázali, že presnosť kybernetického noža je asi 0,5 mm.

Jediným obmedzením použitia systému Cyber ​​Knife je veľkosť primárneho zaostrenia alebo zvyškového nádoru - do priemeru 3,5 cm.

Stereotaktická rádioterapia s inštaláciou „Cyber ​​Knife“ nevyžaduje špeciálnu prípravu, pacient ide hneď po ožiarení domov a liecbu liekom dostáva do 1 - 2 týždňov.

Klinický účinok použitia stereotaktickej rádioterapie prichádza zvyčajne za niekoľko týždňov.

Počas niekoľkých mesiacov dochádza k čiastočnej regresii nádoru. 1,5 roka po rádioterapii sa nádorové tkanivo nedeteguje. Zvyškové štrukturálne zmeny v kostiach lebkovej bázy sú charakterizované nedostatkom akumulácie kontrastu.

V prípade potreby je možné rádioterapeutický systém "Cyber ​​Knife" opakovať.

sledovanie

Pacienti po subtotálnom odstránení vysoko diferencovaného klasického chordómu alebo chondroidného chordómu vykazovali dynamické pozorovanie, opakovanie štúdie (MRI alebo CT) po 3-6 mesiacoch. V prípade zistenia nízko alebo stredne diferencovaného subtypu klasického chordómu by sa mala stereotaktická rádioterapia vykonať čo najskôr po operácii, a to v prípade čiastočného, ​​ako aj v prípade úplného odstránenia.

Všetkým pacientom s chordódami spodnej časti lebky, v prípade neodstránenia, sa odporúča konzultovať s rádiológom do 3 mesiacov po operácii.

chordom

Chordóm je vzácny novotvar, pravdepodobne odvodený od akordových zvyškov. V súčasnosti sa častejšie považuje za malígny. Vyskytuje sa v blízkosti chrbtice, môže byť umiestnená na akejkoľvek úrovni, od chrbtovej kosti až k spodnej časti lebky. Zvyčajne sa vyvíja v sakrococcygeal alebo occipital-basilar časť lebky. Symptómy chordómu sú určené lokalizáciou nádoru a stupňom poškodenia rôznych nervov. Možná bolesť, paréza, poruchy citlivosti a poruchy panvových orgánov. Diagnóza je založená na údajoch neurologického vyšetrenia, rádiografie, CT, MR a biopsie. Liečba - chirurgia, rádioterapia.

chordom

Chordóm - nádor rôzneho stupňa malignity, pravdepodobne vyplývajúci z embryonálneho prekurzora chrbtice. Vždy sa nachádza v blízkosti chrbtice. Zvyčajne sa nachádza v oblasti krížovej kosti alebo základne lebky, ale môže ovplyvniť aj iné časti. Môže sa vyskytnúť v každom veku. Chordóm v oblasti spodnej časti lebky je častejšie diagnostikovaný vo veku 20-40 rokov, nádory sakrálnej časti - vo veku 40-60 rokov. Muži trpia dvakrát častejšie ako ženy. Príčiny a predisponujúce faktory ovplyvňujúce pravdepodobnosť vzniku onkologického procesu zostávajú nejasné. Prevalencia ochorenia je 1-3 nových prípadov chordómu za rok na 1 milión obyvateľov. Liečbu vykonávajú odborníci v oblasti onkológie, neurológie a vertebroológie.

Patologická anatómia chordómu

Problém malignity nádoru zostáva kontroverzný. Niektorí výskumníci rozlišujú benígne a malígne formy chordos, iní považujú tieto nádory za relatívne benígne v dôsledku ich pomalého rastu a vzácnych metastáz. Avšak vzhľadom na vysoký sklon k recidíve a veľký počet nepriaznivých výsledkov, moderné špecialisti majú tendenciu považovať chordóm za zhubný proces.

Chordóm je mäkký jediný uzol, pokrytý dobre definovanou kapsulou. V prípade malígneho priebehu je enkapsulácia slabá. Novotvar má laločnatú štruktúru, na incíznom chordóme je priesvitný, svetlošedý, oblasti nekrózy sú viditeľné v tkanive. Mikroskopia odhaľuje polymorfizmus buniek. Bunkové jadrá sú malé, hyperchrómne. V bunkách sú viditeľné veľké vakuoly. V malígnych chordómoch sa deteguje anaplázia buniek a atypické postavy mitózy.

Príznaky chordómu

Symptómy závisia od umiestnenia, veľkosti a smeru rastu nádoru. V klinickom obraze sa zvyčajne objavujú znaky poškodenia určitých nervov. Chordóm, ktorý sa nachádza v spodnej časti lebky, sa môže šíriť do oblasti tureckého sedla, hlboko rastie do lebky v smere nosohltanu alebo orbity. Pri kompresii hypofýzy sa môžu vyskytnúť hormonálne poruchy. Charakteristika bulbarových porúch vyplývajúcich z porážky vagus, hypoglossal a glossopharyngeal nerv.

U pacientov s chordómom spodnej časti lebky môže byť zistená dysartria, poruchy prehĺtania a zmeny hlasu (slabosť, nazálna) až afónia. Pri bežných chordómoch sa pozorujú poruchy dýchania a srdcového rytmu v dôsledku postihnutia respiračných a kardiovaskulárnych centier nachádzajúcich sa v drene. Možné poškodenie zraku spôsobené kompresiou zrakového nervu. Ako sa proces šíri, môže byť pozorované klíčenie orbity alebo nosohltanu.

Chordoma sacrum sa môže šíriť ako povrchovo, tak v smere brušnej dutiny alebo malej panvy. Pri stlačení miechy a nervových koreňov sa vyskytne bolesť, slabosť dolných končatín, poruchy citlivosti a pohybu, paréza a poruchy panvových orgánov. Keď sa chordóm nachádza na atypickom mieste (v oblasti krčnej, hrudnej alebo bedrovej chrbtice), pozorujú sa bolesti a neurologické poruchy zodpovedajúce úrovni lézie.

V prípade malígneho priebehu je pozorovaný rýchly rast novotvaru. Chordoma klíčiace stavce alebo kosti lebky, metastázuje do regionálnych lymfatických uzlín, pečene a pľúc. V neskorších štádiách je odhalený model intoxikácie rakoviny. Pacienti s chordómom strácajú hmotnosť a chuť k jedlu, cítia neustálu slabosť. Pozorujú sa výkyvy nálad, depresívne poruchy, anémia a hypertermia. S metastázami v pľúcach sa vyskytuje dýchavičnosť a vykašliavanie krvi, s metastázami do pečene - hepatomegáliou, žltačkou a ascitom.

Diagnostika chordóm

Diagnóza odhalí s prihliadnutím na históriu, sťažnosti pacienta, údaje o všeobecných a neurologických vyšetreniach a výsledky vyšetrení. Pacientom so suspektným chordómom sa predpisuje rádiografia lebky alebo rádiografia sakrokocytárnej chrbtice (v závislosti od umiestnenia nádoru). Röntgenové snímky ukazujú veľké oblasti deštrukcie kostí. Niekedy, v oblasti kostného defektu, možno vidieť tenké priečky, ktoré rozdeľujú dutinu do niekoľkých komôr. Keď sa chordóm nachádza v sakrálnej oblasti, zistí sa zvýšenie anteroposteriornej veľkosti krížovej kosti. S lokalizáciou nádoru v oblasti lebky je zaznamenaná resorpcia sfenoidnej kosti.

Pre presnejšie stanovenie veľkosti, štruktúry a prevalencie chordómu, CT mozgu, MRI mozgu, CT chrbtice a MRI chrbtice. Angiografia sa používa na stanovenie vaskulárneho postihnutia. Konečná diagnóza chordómu sa stanovuje na základe biopsie a následného histologického vyšetrenia vzorky tkaniva. Materiál sa odoberie pomocou röntgenovej kontroly. Stav regionálnych lymfatických uzlín sa vyhodnocuje na základe ultrazvukových údajov postihnutej oblasti. Na detekciu pľúcnych metastáz sa uskutočňujú röntgenové snímky hrudníka a CT pľúc a na detekciu sekundárnych ohnísk v pečeni, CT skenu brušnej dutiny a MRI pečene.

Na posúdenie celkového stavu tela sa pacientom s chordómom predpisuje kompletný krvný obraz, vyšetrenie moču a biochemický krvný test. Počas predoperačnej prípravy sú určené krvné skupiny a Rh faktor. V prítomnosti somatickej patológie je pacient poslaný na konzultáciu s lekárom príslušného profilu (kardiológ, gastroenterológ, endokrinológ atď.). Diferenciálna diagnostika chordómu sa vykonáva s neoplazmami miechy a mozgu, sakrálnym chondrosarkómom, ako aj nádormi ženských pohlavných orgánov a rakovinou hrubého čreva, ktoré sa šíria do chrbtovej oblasti.

Liečba a prognóza pre chordóm

Hlavnou metódou liečby chordómu je chirurgický zákrok. Vzhľadom na umiestnenie a rast nádoru je odstránenie radikálov možné len u malej časti pacientov. S možnosťou radikálnej chirurgie sa vykonáva kompletná resekcia chordómu spolu s kapsulou. V iných prípadoch sa vykonáva paliatívna chirurgia. Čiastočná excízia chordómu môže znížiť kompresiu nervových štruktúr a významne zlepšiť kvalitu života pacientov.

Radiačná terapia pre chordómy je neefektívna, avšak kvôli veľkým technickým ťažkostiam pri vykonávaní chirurgického zákroku sa táto metóda stáva často nevyhnutnou v procese paliatívnej terapie. Rádioterapia poskytuje zníženie intenzity bolesti a určité zníženie veľkosti chordómu. Ožarovanie sa uskutočňuje rôntgenovým prístrojom alebo gama jednotkou. Popri tradičných metódach radiačnej terapie sa používa stereotaktická chirurgia, počas ktorej sa vykonáva cielený vplyv tenkých lúčov gama lúčov na oblasť chordómu. Chemoterapia pri liečbe tejto patológie sa nepoužíva kvôli odolnosti nádoru voči účinku chemoterapie. Kvôli častej recidíve mnohých pacientov sú potrebné opakované operácie a priebehy radiačnej terapie.

Prognóza pre chordómy je určená úrovňou malignity novotvaru, prevalenciou onkologického procesu a úspešnosťou prvého chirurgického zákroku. Priemerné päťročné prežitie pre malígne formy chordómu je asi 30%, priemerná dĺžka života pacientov trpiacich touto patológiou je 5 až 10 rokov. Recidíva chordómu sa považuje za prognostický nepriaznivý znak.

chordom

Chordóm môžete nájsť v iných častiach chrbtice, ale takéto prípady sú extrémne zriedkavé a zvyšných 15% prípadov je priradených.

Odrody ochorenia

Malígny novotvar môže byť niekoľkých typov, a to:

• Klasický vzhľad, ktorý tvorí 70% prípadov. Zvyčajne to vyzerá ako uzol v kapsule. Má infiltrujúci rast polymorfných buniek rôznych veľkostí. V sekcii má nádor lobulárny vzhľad, sivý alebo žltý. V nádore sú stopy nekrózy a krvácania. Nádor tohto typu môže mať tri stupne - nízke, stredné a vysoké;
• chondroidný chordóm sa vyskytuje v 25% prípadov a má priaznivú prognózu. Hovorí sa, že najčastejšie sa táto patológia vyskytuje u žien. Rakovinové bunky majú predĺžený tvar s okolitým tkanivom, ktoré sa podobá chrupavke;
• diferencovaná forma chordómovej sakrálnej alebo inej oblasti je menej častá, len 3-5% prípadov. Takýto nádor má veľmi rýchly rast a rozširuje sa do ďalších orgánov. Metastázy sa tvoria oveľa skôr ako u iných druhov a postihujú regionálne lymfatické uzliny a následne sa dostávajú do pľúc, pečene a ďalších životne dôležitých orgánov.

V prípade akejkoľvek pretrvávajúcej bolesti konzultujte s lekárom o diagnóze.

Faktory prispievajúce k rozvoju zhubných novotvarov

Doteraz odborníci a vedci nestanovili presné dôvody vzniku chordómového základu lebky. Zistilo sa však, že genetické zmeny alebo vystavenie sa žiareniu môžu ovplyvniť tvorbu nádoru. Okrem toho faktory, ktoré môžu ovplyvniť riziko vzniku ochorenia, by mali zahŕňať: t

• zlý ekologický stav sídla;
• ľudské činnosti v nebezpečných odvetviach;
• chemikálie môžu mať nepriaznivé účinky a zvyšovať riziko vzniku patológie;
• zlé návyky ako fajčenie a alkoholizmus;
• sedavý a sedavý spôsob života.

Poruchy chrbtice, ktoré vznikajú v dôsledku intenzívnej fyzickej námahy, po zraneniach v tejto oblasti atď., Môžu tiež vyvolať chorobu.

Klinické prejavy ochorenia

Chordóm je charakterizovaný rôznymi symptomatickými prejavmi, ktoré budú závisieť od umiestnenia nádoru, jeho veľkosti a štádia vývoja. Najčastejšie sa prejavia príznaky poškodenia nervov.

U pacientov, ktorí majú v mozgu chordómy, sa môže objaviť dyzartria, zmeny hlasu sa prejavia, získava nosný odtieň a stáva sa slabými. Ťažký proces prehĺtania. Ak je nádor rozšírený, potom má pacient abnormality v procese dýchania a činnosti srdca. Je to spôsobené tým, že kardiovaskulárne a respiračné centrá, lokalizované v drene, sa podieľajú na zhubnom procese. Je možné, že lézia, totiž kompresia zrakového nervu, spôsobuje problémy s videním.

Symptómy závisia od miesta nádoru

Keď sa nádor rozvinie v oblasti krížovej kosti, môže sa šíriť do brušnej dutiny alebo panvy. Keď nádor začne stláčať miechy a nervové zakončenia, pacient si sťažuje na bolesť, pohyby niekedy osoba neopraví, cíti slabosť v nohách. Paréza sa vyvíja a fungovanie panvových orgánov je narušené. Ak je nádor lokalizovaný v atypickom mieste, porucha a syndróm bolesti sa pozorujú v postihnutej oblasti.

V prípade malígneho priebehu chordómu skordu je zaznamenaný jeho veľmi rýchly rast. Rýchlo rastie do kostí lebky, dáva metastázy. Ovplyvnené sú regionálne lymfatické uzliny, pľúca a pečeň. Ak choroba dosiahla neskorú fázu, potom budú zjavné známky intoxikácie rakovinou. Títo pacienti rýchlo strácajú chuť do jedla, oslabujú, sú tu depresívne stavy, anémia. Ak sa metastázy dostali do pľúc, potom pacient cíti nedostatok dychu, začne kašľať krvou. Metastázy do pečene vedú k tvorbe žltačky, hepatomegálie.

Diagnostické vyšetrenie

Diagnóza chordómu vo forme rakoviny kostí sa v prvom rade uskutočňuje externým vyšetrením pacienta a anamnézou. Potom lekár predpíše nasledujúce typy výskumu: t

Metódy liečby chorôb

Vo väčšine prípadov je choroba liečená chirurgickým zákrokom úplným alebo len čiastočným rozrezaním chordómu. Vzhľadom k tomu, že nádor je obzvlášť lokalizovaný a rastie, je pomerne zriedkavé vykonávať jeho úplné odstránenie, ale ak existuje takáto príležitosť, potom chirurgovia sa ho určite pokúsia použiť. Rakovina sa odstráni spolu s kapsulou. Vo všetkých ostatných prípadoch lekári vykonávajú paliatívne operácie, to znamená, že eliminujú časť formácie, čo trochu znižuje kompresiu nervových štruktúr. Takáto operácia, hoci nevedie k úplnému uzdraveniu, ale významne zlepšuje kvalitu života pacienta.

Samostatne nie je radiačná terapia účinná, ale v kombinácii s paliatívnou liečbou poskytuje dobré výsledky. Tí ľudia, ktorí zápasili s chordómou, jasne chápu, že v boji o život musíte použiť všetky metódy, ktoré sú k dispozícii. Samozrejme, tie odporúčané odborníkmi. Pacienti majú predpísaný priebeh rádioterapie, ktorá znižuje prah citlivosti pacientov na bolesť a je schopná znížiť veľkosť nádoru. Pre rádioterapiu používajú špecialisti röntgenový prístroj alebo špeciálne gama zariadenie.

Prípadové štúdie pacientov s chordómom potvrdzujú, že chemoterapia je v tomto prípade úplne neúčinná, pretože onkogenéza je rezistentná voči účinkom chemoterapie. Choroba je komplikovaná častými recidívami, takže pacienti majú predpísané opakované cykly ožiarenia a opakované operácie.

Prognóza pacienta s takýmto onkologickým ochorením bude závisieť od úrovne malignity patologického procesu, jeho prevalencie a prítomnosti metastáz. Stupeň kvality života a jeho trvanie bude závisieť aj od úspechu prvej operácie. Čím skôr pacient začne liečbu, tým väčšia je šanca na zotavenie. Dnes existuje mnoho fór s diskusiami o chordóme lebky a inej lokalizácii patologického procesu. V takýchto fórach môžete komunikovať s ľuďmi, ktorí zažívajú rovnaké nepriaznivé obdobie v živote, zdieľať svoje skúsenosti a navzájom sa podporovať. Emocionálny stav hrá dôležitú úlohu v procese liečby a obnovy.

Nádor močového mechúra je vzdelanie.

Jeden z najbežnejších typov.

Chordoma - to je pomerne zriedkavé.

Čo je chordóm - prevencia chorôb a účinná liečba

Chordoma (Chordoma) je vzácny nádor pochádzajúci zo zvyškov akordu embrya. Charakteristickými miestami jeho vývoja sú základňa lebky a oblasť krížoviek.

Hordoma - príčiny ochorenia

Ide o zriedkavý nádor, ktorý sa vyskytuje s pravdepodobnosťou 1-3 prípadov ročne na 1 000 000.

Existujú rôzne pohľady na klasifikáciu tohto nádoru: kvôli jeho pomalému rastu a relatívnej vzácnosti metastáz mimo lokálnej oblasti primárneho vzdelávania, niektoré zdroje to nazývajú benígne.

Umiestnenie nádoru však obmedzuje možnosti jeho liečby a často vedie ku komplikáciám, nádor je náchylný na viacnásobné relapsy - a preto je vo väčšine zdravotníckych zdrojov tento nádor klasifikovaný ako malígny.

Ochorenie sa vyskytuje u ľudí všetkých vekových kategórií, ale častejšie u mužov ako u žien. Chordómy spodnej časti lebky sú častejšie u mladých pacientov, zatiaľ čo chordómy v krížovej dutine sú častejšie u starších pacientov.

V súčasnosti neboli identifikované žiadne príčiny tohto nádoru a vysoko rizikových skupín. Situácie, v ktorých boli hlásené prípady chordómu medzi blízkymi príbuznými, sú zriedkavé, preto sa všeobecne uznáva, že tento nádor nie je dedičný.

Makroskopicky je nádor uzlom pokrytým hustou kapsulou - lobulárnou, na odrezanej sivobielej farbe s prítomnosťou nekrózy.

Mikroskopicky je nádor polymorfný, bunky nádorového tkaniva rôznych veľkostí a tvarov, častejšie pripomínajú bubliny s malými hypochrómnymi jadrami a veľké vakuoly v cytoplazme.

Klinické prejavy ochorenia sa môžu líšiť, ich závažnosť a typ sú určené hlavne lokalizáciou nádoru. Klinika je spravidla spôsobená poškodením nervov, ktoré sa vyskytujú pri raste nádoru.

Chordómy rastú z kosti, ale kvôli ich umiestneniu často ovplyvňujú, stláčajú alebo šíria do kritických susedných oblastí, ako sú nervy, tepny a miecha. Zoznam znakov a príznakov chordómu uvedených v rôznych zdravotníckych zdrojoch zahŕňa:

• Bolesť a / alebo slabosť a necitlivosť končatín (ruky, nohy);
• Ťažkosti s motorickou koordináciou, zmeny v mobilite;
• Bolesť v miestach vzniku nádoru;
• Bolesti hlavy a závraty;
• Problémy s videním a / alebo sluchom;
• Dysfunkcia čriev;
• Dysfunkcia močového mechúra;
• Ťažké prehĺtanie;

Čo potrebujete vedieť o chorobe

Chordóm je pomerne zriedkavé ochorenie charakterizované tvorbou malígneho nádoru zo zvyškov akordu embrya. Najčastejšie sa nádor objavuje v spodnej časti lebky alebo v oblasti krížovej kosti.

Prípady tohto ochorenia sú pomerne zriedkavé a vyskytujú sa len u jedného alebo troch ľudí z milióna.

Varovanie! Odborníci zistili, že porážka kostrno-sakrálneho delenia sa vyskytuje v 50% prípadov a najčastejšie pripadá na vekovú kategóriu ľudí od 40 do 60 rokov.

35% prípadov je priradených k porážke nádoru v oblasti týlnej oblasti lebky a je častejšia u mladej generácie 20-40 rokov.

Chordóm môžete nájsť v iných častiach chrbtice, ale takéto prípady sú extrémne zriedkavé a zvyšných 15% prípadov je priradených.

Odrody ochorenia

Malígny novotvar môže byť niekoľkých typov, a to:

• Klasický vzhľad, ktorý tvorí 70% prípadov. Zvyčajne to vyzerá ako uzol v kapsule. Má infiltrujúci rast polymorfných buniek rôznych veľkostí. V sekcii má nádor lobulárny vzhľad, sivý alebo žltý. V nádore sú stopy nekrózy a krvácania. Nádor tohto typu môže mať tri stupne - nízke, stredné a vysoké;
• chondroidný chordóm sa vyskytuje v 25% prípadov a má priaznivú prognózu. Hovorí sa, že najčastejšie sa táto patológia vyskytuje u žien. Rakovinové bunky majú predĺžený tvar s okolitým tkanivom, ktoré sa podobá chrupavke;
• diferencovaná forma chordómovej sakrálnej alebo inej oblasti je menej častá, len 3-5% prípadov. Takýto nádor má veľmi rýchly rast a rozširuje sa do ďalších orgánov. Metastázy sa tvoria oveľa skôr ako u iných druhov a postihujú regionálne lymfatické uzliny a následne sa dostávajú do pľúc, pečene a ďalších životne dôležitých orgánov.

Pre akúkoľvek pretrvávajúcu bolesť sa poraďte s lekárom.

Faktory prispievajúce k rozvoju zhubných novotvarov

Doteraz odborníci a vedci nestanovili presné dôvody vzniku chordómového základu lebky. Zistilo sa však, že genetické zmeny alebo vystavenie sa žiareniu môžu ovplyvniť tvorbu nádoru. Okrem toho faktory, ktoré môžu ovplyvniť riziko vzniku ochorenia, by mali zahŕňať: t

• zlý ekologický stav sídla;
• ľudské činnosti v nebezpečných odvetviach;
• chemikálie môžu mať nepriaznivé účinky a zvyšovať riziko vzniku patológie;
• zlé návyky ako fajčenie a alkoholizmus;
• sedavý a sedavý spôsob života.

Diagnóza ochorenia

Chordóm označuje zriedkavo sa vyskytujúce nádory, ktorých zdrojom sú rezíduá plodu. Pravdepodobnosť jeho výskytu sa považuje za 1 - 3 fakty o chorobe na milión ľudí ročne. Pokiaľ ide o klasifikáciu medzi lekármi a vedcami, stále neexistuje jednoznačný názor.

Nádor sa zriedka metastázuje a vyznačuje sa pomalým rastom, preto sa často označuje ako benígny. Chordóm mozgu však nie je ľahko dostupný na účinnú liečbu, vyvoláva rozvoj závažných komplikácií a viacnásobných relapsov, preto sa vo väčšine zdrojov nazýva malígny nádor.

Patológia je diagnostikovaná v akomkoľvek veku, častejšie v mužskej populácii. Treba poznamenať, že chordómy v oblasti mozgu sú zistené viac v mladom veku, sakrálne - u starších ľudí.

Špecifické príčiny novotvaru ešte nie sú známe, ani nie sú opísané rizikové skupiny. Vzhľadom k tomu, že s pozitívnou diagnózou u pacienta svojimi príbuznými, prípady nádoru nie sú často zaznamenané, dedičná povaha ochorenia nie je preukázaná.

Klinický obraz je určený umiestnením patologického ohniska. Jej lebečná poloha môže viesť k ďalšiemu rozšíreniu procesu do oblasti tureckého sedla, obežnej dráhy a nosohltanu. Porážka hypoglosálnych, vagusových a lesných nervov vedie k poruchám bulbarov. Medzi hlavné funkcie patrí:

• pravidelné bolesti hlavy;
• poruchy prehĺtania trvajúce roky;
• zmena zraku, ktorá sa vytvára po dlhú dobu;
• poruchy funkcie reči.

Dôležité diagnostické postupy zahŕňajú neurologické techniky a zobrazovacie techniky, ako je MRI, rádiografia, CT.

Neurológ hodnotí stav reflexov, motorickú aktivitu v končatinách, citlivosť kože na identifikáciu fokálneho klinického obrazu a vopred stanoví miesto patologického zamerania.

S včasnou diagnózou sa vykoná štandardný prehľadový röntgenový záznam, ktorý umožňuje identifikovať deštrukčné lézie kostného tkaniva s vysokým stupňom pravdepodobnosti. Podľa štatistík, v približne polovici prípadov, pri vykonávaní štandardného röntgenového vyšetrenia, lekár môže zistiť kalcifikácie vo vnútri nidusu.

Na objasnenie diagnózy sú priradené ďalšie metódy - PET a scintigrafia. Medzi moderné techniky, ktoré pomáhajú určiť rozsah poškodenia tela akordómu, by sa mal nazvať pneumoencefalografia a angiografia. Medzi významné metódy patrí biopsia uskutočňovaná pod kontrolou počítačovej tomografie alebo röntgenového žiarenia.

MRI diagnostika chordómu

S diagnózou chordómu mozgu zostáva prognóza slabá aj pri použití chirurgických metód liečby. Dôvodom je časté opakovanie procesu.

Operatívny zákrok sťažuje lokalizáciu zamerania na vitálne štruktúry. V modernej chirurgickej praxi sa odoberie kompletná excízia nádoru v rovnakom čase ako kapsula. Ak sa tak nestane, zvyšuje sa pravdepodobnosť metastáz a recidív.

Dlhá lekárska prax potvrdzuje vznik dlhotrvajúcich remisií, keď sa vykonalo neúplné odstránenie lézie.

Chordóm mozgu sa označuje ako ochorenie s nízkou mierou prežitia, preto sa pri liečbe používajú nielen chirurgické metódy. Účinnosť zvyšuje súčasné podávanie chemoterapie a rádioterapie.

Prvá metóda nemá vysoký stupeň účinnosti a používa sa v agresívnom priebehu procesu. Niektoré vedecké zdroje zaznamenávajú rádiorezistenciu uvažovaných nádorov.

Moderné metódy liečby však vedú k významným pozitívnym zmenám v priebehu ochorenia.

Radiačná terapia

Radiačná terapia môže byť podávaná izolovane a v kombinácii s chirurgickými technikami pred a po ich použití. Predoperačný postup sa vykonáva tak, aby sa zmenšila veľkosť nidusu, takže je vhodnejšie odstrániť nádor a pooperačný - úplne zničiť rakovinové bunky, aby sa minimalizovali recidívy.

Po úplnom odstránení chordómu nie je v niektorých prípadoch vysoko diferencovaná rádioterapia, ale proces pozorovania pokračuje opakovaným vyšetrením CT alebo MRI po dobu 6 mesiacov.

S chordómom sa krátko po operácii predpisuje stredne alebo slabo diferencovaná stereotaktická rádioterapia s čiastočným a čiastočným odstránením.

Radiačná terapia je predpísaná pacientom, keď sú zistené metastázy a keď nie je možné z rôznych dôvodov (závažný všeobecný stav, neprístupné miesto zaostrenia, riziko komplikácií je vysoké) na vykonanie chirurgickej liečby.

Konvenčne sa ochorenie nazýva „rádioresistentné“, pretože nádor nie je citlivý na rádioterapiu v stredných dávkach. Tento problém je zaznamenaný v dodávke významných dávok energie do relatívne veľkých objemov patologického zamerania s vysokou presnosťou.

Systém kybernetického noža

V moderných podmienkach sa stále viac praktizuje stereotaktická radiačná terapia na účinnú liečbu nádorov CNS, ako je napríklad rádiochirurgia. Moderné techniky už boli úspešne testované v systémoch "Gamma Knife", "Cyber ​​Knife", na lineárnych špecializovaných urýchľovačoch pri plánovaní trojrozmerným spôsobom a pomocou multi-petal kolimátorov.

Všeobecným významom stereotaktickej rádioterapie je úzko nasmerovaný účinok radiačných lúčov na nádorový proces z rôznych smerov. Priamo v epicentre fokusu sa vytvára vysoká dávka žiarenia, zatiaľ čo zdravé tkanivá okolo nich pociťujú najmenšiu záťaž, ktorá nespôsobuje ich poškodenie.

Existuje len jedno obmedzenie používania systému Cyber ​​Knife - rozmery primárneho alebo reziduálneho zaostrenia s priemerom menším ako 3,5 cm Účinná technika sa vykonáva bez špeciálnej prípravy pacienta, ktorý môže okamžite opustiť kliniku po ožiarení, pričom dostáva ďalšiu 1-2 týždňovú liečbu liekmi.

Klinický výsledok po zákroku sa pozoruje najčastejšie niekoľko týždňov. Čiastočná regresia nádoru nastáva v priebehu niekoľkých mesiacov a po roku a pol môže proces nádoru úplne zmiznúť.

Štrukturálne zvyškové zmeny sa prejavia v tomto nedostatku akumulácie kontrastu.

Ak je to potrebné, lekár môže opätovne nastaviť cyklus rádioterapie prostredníctvom systému Cyber ​​Knife. Po subtotálnom odstránení vysoko diferencovaného nádoru boli pacienti sledovaní dynamickým monitorovaním a po šiestich mesiacoch boli opakovane uskutočňované MRI alebo CT vyšetrenia.

U stredne alebo slabo diferencovaných nádorov sa po chirurgickom zákroku vykonáva stereotaktická rádioterapia. Ak sa neurobilo úplné odstránenie chordómu, konzultácia s rádiológom sa vyžaduje najneskôr tri mesiace po chirurgickom zákroku.

Porážka lebky a chrbtice

Chordóm - malígny nádor, ktorý sa tvorí zo zvyškov embryonálneho dorzálneho reťazca.

Ochorenie je zriedkavé, iba 16% prípadov, to znamená, že z 1 milióna ľudí sa ochorenie nachádza len v 2-3. Ale každý pacient má veľké riziko vzniku vážnych komplikácií.

Kraniálne druhy sa vyskytujú vo veku 30 až 50 rokov a sakrokokovité sa nachádzajú u ľudí staršej generácie.

Viac predmetom problému mužov. Deti tvoria 10% všetkých pacientov. Častejšie postihujú spodnú časť lebky. Štúdie ukázali, že 5-ročná miera prežitia je 65% a 10-ročná - 39%.

Lokalizácia nádorového procesu

Obľúbené lokalizačné miesta sú základom lebky a oblasti krížovej kosti. Môže sa však zobraziť v:

• krčnej chrbtice,
• mozog,
• zadná lebka,
• nosohltanu.

Chordóm základne lebky sa nachádza viac u mladých pacientov. Ako nádor rastie, klinický obraz je určený lokalizáciou procesu v chrbtici.

Pri pohľade cez zadnú časť konečníka sa zistila hustá a elastická konzistencia, ktorá nevedie k vzniku silných bolestivých pocitov. Pri palpácii zostáva nádor nehybný.

Typy vzdelávania

Podľa histologických príznakov existujú tri typy zhubných nádorov:

• chondroidní,
• obyčajný,
• nediferencovanej.

Prvý typ nemá príliš vysokú mieru rastu. V štruktúre sa podobá chondrosarkómu, ktorý predstavuje primárna rakovina. S ním sa bunky náhodne a náhodne delia, začínajú sa objavovať tam, kde by nemali byť.

S chondroidom je prognóza priaznivejšia ako u iných. Normálny nádor len zriedka poškodzuje susedné orgány.

Bežný typ má vysokú mieru rastu a v tretine prípadov produkuje metastázy. Ťažkosti spočívajú v asymptomatickom a dlhodobom priebehu, takže sa často objavuje náhodou, keď sa objavujú metastázy.

Nediferencované druhy sa chovajú agresívne. Vyznačuje sa rýchlym rastom, preto pri neskorej liečbe pacienta pre lekársku starostlivosť dosahuje neoperabilné veľkosti a rastie v okolitých tkanivách.

Do troch rokov po liečbe sa často objavujú relapsy, takže pacient potrebuje neustále operácie a vyšetrenia.

Príčiny

Rizikové skupiny, v ktorých sa ochorenie javí s najvyššou frekvenciou, neboli identifikované. Situácie, keď sa chordóm objavil v bezprostredných príbuzných, sú mimoriadne zriedkavé, preto sa nepovažuje za vzdelanie vrodené ochorenie.

Predpokladá sa, že jedným z provokujúcich faktorov sú karcinogény: alkohol, fajčenie, hepatitída B, papilomavírus.

Príznaky chordómu

Často sa príznaky neobjavia okamžite, ale ako sa zväčšuje veľkosť a poškodenie susedných orgánov a tkanív. V niektorých prípadoch sa nádor v skorých štádiách deteguje pomocou rôntgenového žiarenia.

Po unášaní vzdelávania je nádor schopný tlačiť na kritické oblasti väzov, tkanív a nervových zakončení. Môže ovplyvniť tepny a miechu. Symptómy sa líšia podľa umiestnenia nádoru.

Spoločné znaky boli rozpoznané:

• bolesť v rukách a nohách
• všeobecná slabosť
• bolesti hlavy
• poruchy sluchu a zraku
• poruchy reči a proces prehĺtania.

Bez ohľadu na lokalizáciu sa objavujú známky intoxikácie tela. Pacient odmieta jesť, cíti neustálu slabosť.

sacrum

S porážkou sakrálnej chondromy sa objavujú známky poranenia prasličky. Táto štruktúra sa skladá zo sakrálnych, bedrových chrbtice. To sa prejavuje poruchou funkcie urogenitálneho systému. Tam je porušenie v črevách.

Základňa lebky a rampy

Postupne, ako rastú, dochádza k nárastu bolesti hlavy, problémom s koordináciou pohybov, poškodeniu sluchu a reflexu prehĺtania.

Bolestivé pocity sa postupne v lézii zosilňujú.

Pacienti si sťažujú na bolesť v tvári, objavujú sa neustále závraty.

chrbtica

S tvorbou chrbtice lokalizácia bolesti sa vyskytuje v chrbte. Črevá začnú fungovať zle. Muži majú problémy s erektilnou funkciou.

Pri lokalizácii v chrbtici sa lézia nachádza hlavne v oblasti chrbtice. To vedie k riedeniu, nadúvaniu kortikálnej vrstvy. Výsledkom je zvýšenie prevertebrálnych tkanív.

diagnostika

V počiatočných štádiách vzniká počas neurologického vyšetrenia podozrenie na ochorenie. S ním lekár identifikuje približnú lokalizáciu vzdelávania a priradí röntgenové žiarenie.

Röntgenové žiarenie odhalí charakteristické kostné defekty. Ale ani obraz nemôže zaručiť, že osoba vyvinula chordóm. Preto pri prieskume röntgenového vyšetrenia špecialisti predpisujú histológiu pomocou biopsie.

Na získanie trojvrstvového obrazu sa použije CT. Tomografia nám umožňuje rozlíšiť tvar nádoru, jeho umiestnenie, prítomnosť metastáz. Ďalšie metódy zahŕňajú scintigrafiu a PET.

Liečba a prognóza pre chordóm

Hlavná metóda liečby je uznávaná ako chirurgická. Používajú sa tradičné alebo endoskopické techniky. Väčšinou sa používajú v chordóme spodnej časti lebky.

Takéto metódy majú malú invazívnosť, krátku dobu zotavenia. Samotná operácia je ľahšie tolerovaná. Endoskopia sa tiež používa na elimináciu opakovaných ohnísk.

Na zníženie rizika metastáz a nových nádorov po operácii sa používa radiačná terapia.

To vám umožní minimalizovať riziko recidív, komplikácií. V niektorých prípadoch sa radiačná terapia používa na zmenšenie nádoru pred operáciou. Je tiež účinný, ak z niektorých objektívnych dôvodov nie je možné vykonať operáciu.

V moderných klinikách ponúkajú vplyv na chordome pomocou rádiochirurgických metód. Expozícia je potom selektívna a pôsobí výlučne na požadovanú plochu. Tento postup nevyžaduje operáciu. Zvlášť účinná technika je známa pri liečbe krížovej kosti.

Rádiochirurgia nevyžaduje prípravu, takže po zákroku môže pacient okamžite ísť domov. Účinok prichádza v priebehu niekoľkých týždňov.

Prognóza chordómu je pre väčšinu pacientov nepriaznivá, dokonca aj pri aktívnej liečbe. Najhoršie zo všetkých, ktorí mali bulbar poruchy po operácii. Prežitie v chondroidnej forme je lepšie, najmä ak je priemer tvorby menší ako 4 cm.

Ovplyvňuje prognózu a radikálne odstránenie. Štúdie ukázali, že po ňom je miera prežitia vyššia. Súčasne, vznik vzdelávania v detstve neznamená horšiu prognózu ako u dospelých.

S využitím rádiochirurgie a rádioterapie sa zvyšuje šanca na priaznivý výsledok.

Faktory vyvolávajúce chorobu

Pomerne vzácny nádor, ktorého základom sú zvyšky akordu embrya. Typické miesta lokalizácie chordómu zahŕňajú oblasť krížovej kosti a základňu lebky. Chordóm je charakterizovaný pomalým rastom, ako iné benígne neoplazmy. Medzi inými nádormi nervového systému to predstavuje jedno percento. Vyskytujú sa tiež metastázy, ale to je zriedkavé.

Okrem toho, bez ohľadu na rýchlosť rastu, choroba má deštruktívny účinok na orgány a kosti, rovnako ako susedné tkanivá sú zapojené do procesu. Diagnóza chordómu môže byť vykonaná v akejkoľvek vekovej kategórii, ale častejšie je vek pacientov štyridsať až šesťdesiat rokov. Deti zriedkavo dostanú chondromu, to sú výnimočné prípady. Lokalizačný akord u mužov pozorovaných v sakrálnej oblasti.

Histologicky je ochorenie klasifikované ako benígny novotvar. Vzhľadom na lokalizáciu je výber terapeutických metód do určitej miery obmedzený a komplikácie sa nepovažujú za zriedkavé. Je tiež známe, že chordóm je charakterizovaný častými recidívami. Tieto faktory prispievajú k tomu, že onkológovia tento nádor nazývajú malígnym.

Chondroma má tri histologické typy. Toto je obvyklá chondroma, nediferencovaná chondroma a chondroid. Pre typ chondroidov je agresívny rast charakteristickejší ako normálny. Čo sa týka nerozlíšeného akordu, rastú rýchlo a agresívne, existuje tendencia k metastázam.

V niektorých prípadoch môže byť chondroma zamenená za chondrosarkóm alebo naopak.

Príznaky chordómu

Vzhľadom na pomalý rast, príznaky chondromy nie sú okamžite zistené, trvá nejaký čas.

Ochorenie sa prejaví, keď nádor začne rásť, dochádza k poškodeniu susedných tkanív a orgánov. V podstate príznaky chondromy súvisia s lokalizáciou.

To znamená, že ak je nádor v oblasti chrbtice, má pacient sťažnosti, ktoré sú typické pre patológiu stavcov:

• paresthesia
• Necitlivosť končatín
• Bolesť chrbta
• Leg paréza
• Paralýza nôh
• Porucha funkcie čriev
• Erektilná dysfunkcia

Ak má chondroma v oblasti lebky, pacient má takéto sťažnosti:

• Bolesť v tvári
• Zhoršené videnie
• Problémy prehĺtanie
• závrat
• Poškodené prehĺtanie

Na vykonanie diagnózy použite röntgenové vyšetrenie a neurologické vyšetrenie pomocou počítačovej tomografie. Pri neurologickom vyšetrení je cieľom vyhodnotiť reflexy, identifikovať citlivosť kože, vyhodnotiť pohyby končatín.

To všetko vám umožňuje určiť fokálne príznaky chordómu a pred-identifikovať miesto patologického zamerania. Na získanie vrstveného obrazu tkaniva použite CT. Základné informácie o malignite ochorenia sa získavajú biopsiou.

Liečba chordómom

Chordóm sa môže liečiť chirurgickými metódami, ako sú iné nádory centrálneho nervového systému, a používa sa radiačná terapia, v mnohých prípadoch je použiteľná chemoterapia.

Je potrebné poznamenať, že chemoterapeutický účinok je opodstatnený v prípade agresívneho chordómu, v iných prípadoch nie je účinný. V súčasnosti zostáva chirurgický zákrok štandardnou metódou liečby chordómov.

Okrem toho je možné zvoliť tradičnú metódu alebo použiť endoskopickú techniku. Aký spôsob výberu závisí od množstva funkcií. Lokalizácia novotvaru je dôležitá, berúc do úvahy veľkosť, klíčenie v susedných tkanivách.

Ak sa v lebečnej oblasti zistí chordóm, vyberie sa endoskopická intervencia. V tomto prípade mám na mysli použitie endonazálneho prístupu.

Endoskopické operácie sú charakterizované nízkou invazívnosťou, pacienti ich ľahko tolerujú, znižuje sa riziko komplikácií a doba rehabilitácie je kratšia. Na elimináciu rizika uchovania nádorových buniek v mieste operácie sa vykonáva radiačná terapia.

Prax ukazuje, že sa chordóm opakovane opakuje a lokalizácia chirurgickej liečby je ťažká. Radiačná terapia sa často používa vo forme nezávislej terapeutickej metódy alebo v kombinácii s inými technikami.

Malígny nádor chrbtice

Chordóm je veľmi zriedkavá rakovina. Vychádza zo zvyškov embryonálnych akordov a je lokalizovaná v blízkosti chrbtice. Môže byť na akejkoľvek úrovni chrbtice. Centrum radiačnej terapie projektu OncoStop v Moskve úspešne lieči toto zriedkavé ochorenie pomocou systému CyberNogo.

Novotvar rastie veľmi pomaly a zriedka presahuje jeho pôvodnú kapsulu. Veľmi často sa diagnostikuje chordóm spodnej časti lebky a chordóm krížovej kosti. Na klinikách v meste Moskva je možné liečiť novotvary na modernom systéme CyberKnife.

Príčiny a vlastnosti ochorenia

Vedci neidentifikovali spoľahlivé príčiny ochorenia. Onkologické ochorenie sa môže objaviť v akomkoľvek veku, avšak je tu malá pravidelnosť: chordóm zadnej lebky je viac diagnostikovaný u mladých ľudí, u starších sa vyskytuje v lumbosakrálnej chrbtici. Podľa štatistík sú chordómy často vystavené mužom (50-60%) ako ženám.

Novotvar sa môže nachádzať:

• v nosohltane;
• primárna kosť;
• v mozgu;
• v lumbosakrálnej chrbtici;
• na základni alebo na zadnom svahu lebky.

Choróm nosohltanu, hlavnej kosti a mozgu má rovnakú štruktúru. Vyzerajú ako malý uzol zložený z lalokov. Pod mikroskopom môžete vidieť, že nádorové bunky nie sú z hľadiska veľkosti a štruktúry rovnaké. Zvláštnosťou je, že v bunke je veľká vakuola a malé jadro.

Príznaky a diagnostika

Symptómy sa líšia, závisí od umiestnenia nádoru. Intenzita prejavov chordómu sa postupne zvyšuje s rastom novotvaru a ovplyvňuje okolité tkanivá (nervy, krvné cievy, svaly atď.). Príznaky budú:

• bolesť, znecitlivenie končatín;
• závraty, nekoordinácia;
• poruchy sluchu, zraku, zápachu, reči;
• poruchy čreva, močového mechúra;
• ťažkosti s prehĺtaním.

Jednou z presných diagnostických metód je röntgenové vyšetrenie. Odhaľuje prítomnosť kostného defektu, niekedy so septa, prítomnosťou neoplazmy, jej veľkosťou a štruktúrou. Potvrdzuje diagnózu biopsie a následné histologické vyšetrenie. Lekár s ihlou by mal odobrať fragment nádoru a potvrdiť alebo vyvrátiť onkologickú diagnózu.

Hordoma - liečba v Moskve

Najčastejšie sa používa chirurgická liečba tohto ochorenia. Počas operácie sa chordóm úplne vyreže spolu s kapsulou. Ak sa tak nestane, môže sa vyskytnúť opakovanie.

Terapia sa používa v prítomnosti reziduálneho nádoru (neúplná excízia) s paliatívnym účelom v neresekovateľných prípadoch pri recidívach. Chordóm nie je citlivý na chemoterapeutiká, takže chemoterapia sa nepoužíva.

Efektívna liečba v Moskve sa vykonáva v centre OncoStop Center pre rádioterapiu s pomocou inovatívneho rádiochirurgického systému Cyber-Knife. Skúsení onkológovia pomôžu pacientom s rôznymi typmi neoplaziem.

Rádiologická liečba vo väčšine prípadov nespôsobuje komplikácie a nepoškodzuje vaše zdravie.

Liečba rakoviny v Izraeli

Chordóm je benígny nádor pochádzajúci z buniek akordových zvyškov embrya. Neoplazmy tohto typu tvoria 1% počtu neoplastických ochorení centrálneho nervového systému.

Chordóm je charakterizovaný pomalým, benígnym rastom, ktorý však vedie k deštrukcii susedných orgánov a tkanív, pričom nádor môže byť diagnostikovaný v akomkoľvek veku, ale najčastejšie je zistený u ľudí nad 40-60 rokov. V 35-40% prípadov sa chordóm nachádza v oblasti spodnej časti lebky.

Pre mužov je najcharakteristickejšou lokalizáciou sakrálna chrbtica.

Napriek benígnej povahe nádoru a zriedkavému výskytu metastáz považujú onkológovia chordóm miechy za malígny novotvar.

Je to kvôli zvláštnostiam jeho lokalizácie, zložitej liečbe a častým recidívam patologického procesu. Presné príčiny výskytu nádoru nie sú stanovené, rovnako ako prevencia ochorenia nie je vyvinutý.

Preto, aby sa zabránilo komplikáciám a včasnému odhaleniu zmien, odborníci odporúčajú pravidelné profylaktické vyšetrenia.

Príznaky chordómu

V prípade takého ochorenia ako je chordóm, symptómy patologického procesu do značnej miery závisia od lokalizácie novotvaru.

• Chordóm základne lebky - hlavným príznakom môžu byť ťažké bolesti hlavy, ktoré sú odolné voči medikačnej terapii. Porušenie nervových impulzov často vedie k zníženiu zraku a dvojitému videniu v očiach. Symptómy chordómu spodnej časti lebky môžu byť aj závraty, zhoršené prehĺtanie, bolesť tváre, strata sluchu.
• Chordoma sacrum - keď pacient cíti oblasť krížovej kosti, pacient si môže všimnúť výskyt podobného nádoru. Ako proces nádoru postupuje, objavuje sa necitlivosť tkanív hrádze, bolesti dolnej časti chrbta a paréza končatín. Pri náraste nádoru na značnú veľkosť a tlak na blízko ležiace orgány sa objavuje dysfunkcia čreva a močového mechúra, napríklad tendencia k zápche, inkontinencia moču. Pre mužov je typický výskyt problémov s erektilnou funkciou.

Diagnostika chordóm

V prípade ochorenia ako je chordómová liečba nie je možná bez dôkladného vyšetrenia pacienta. Použitie moderných neuroimagingových techník umožňuje určiť s vysokou presnosťou lokalizačné parametre novotvaru a znaky jeho rastu. Na vypracovanie individuálneho plánu liečby pre chordóm je potrebný zber podrobných informácií.

• Rádiografia - používa sa v počiatočných štádiách vyšetrenia pacienta s cieľom vykonať diferenciálnu diagnostiku chordómu s inými bežnými ochoreniami chrbtice.
• CT - pomocou tejto modernej metódy röntgenového vyšetrenia je možné získať obraz vrstvy postihnutej oblasti po jednotlivých vrstvách, čo odráža charakteristiky rastu a umiestnenia nádoru vo vzťahu k susedným orgánom a tkanivám.
• MRI je jednou z najbezpečnejších a najinformatívnejších metód vyšetrovania pacientov s chordómom. Jeho použitie umožňuje určiť štruktúru nádoru, vykonávať diferenciálnu diagnózu medzi rôznymi nádormi a identifikovať regionálne a vzdialené metastázy.
• Biopsia - vyššie opísané metódy výskumu umožňujú vizualizáciu novotvaru a určovanie jeho vlastností, avšak iba biopsia nádoru môže potvrdiť diagnózu. Na získanie vzoriek nádorového tkaniva sa používajú moderné minimálne invazívne chirurgické techniky. Okrem toho je možné vykonávať intraoperačnú biopsiu neoplaziem. Histologické vyšetrenie tkaniva chordómu umožňuje overiť diagnózu a určiť štádium patologického procesu.

Liečba chordómom

Na dosiahnutie pozitívneho výsledku v boji proti chordóme sa používa niekoľko metód protinádorovej expozície.

• Chirurgická liečba je najradikálnejšia liečba chordómu. V závislosti od umiestnenia a veľkosti nádoru môže byť potrebné iné množstvo chirurgického zákroku. Keď sa nádor nachádza v spodnej časti lebky, najčastejšie sa používa priamy endoskopický endonazálny prístup. Použitím tejto minimálne invazívnej techniky je možné odstrániť chordóm bez použitia vonkajších rezov, pretože nádor je odstránený cez nosné priechody. Medzi výhody tohto spôsobu liečby patrí aj minimálna trauma tkaniva, krátke obdobie rehabilitácie a nízke riziko vzniku komplikácií.
• Pri operáciách na iných segmentoch chrbtice sa používajú moderné techniky minimálne invazívnej chirurgie, najnovšie neuronavigačné a mikrochirurgické systémy. To všetko vám umožní odstrániť nádor čo najpresnejšie as minimálnym rizikom komplikácií. Aby sa zvýšila účinnosť chirurgickej liečby, môžu sa dodatočne uskutočniť aj radiačné alebo chemoterapeutické kurzy.
• Radiačná terapia - základom tejto metódy liečby je použitie energie ionizujúceho žiarenia na spomalenie rastu a zničenie nádorových buniek. Bohužiaľ, ani lokálne ožarovacie techniky nemôžu chrániť zdravé bunky pred ožiarením. Doteraz sa preto uprednostňuje takýto nový smer rádioterapie ako rádiochirurgia.
• Inovatívna technológia Kyberový nôž umožňuje ožarovať nádor tenkými lúčmi žiarenia v rôznych uhloch. Použitie tejto techniky umožňuje použitie maximálneho množstva žiarenia na boj proti nádoru, čo má minimálny vplyv na zdravé tkanivá. Rádiochirurgia sa používa na novotvary malej veľkosti v počiatočných štádiách vývoja a neoperovateľných nádoroch, v prípade ťažkého prístupu a vysokého rizika chirurgického zákroku. Počas relácie ožarovania dochádza k permanentnému skenovaniu lokalizácie nádoru pomocou CT alebo MRI, čo umožňuje najpresnejší účinok. V porovnaní s tradičnou radiačnou terapiou je radiosochirurgická liečba oveľa lepšie tolerovaná pacientmi a nevyžaduje si dlhé obdobie rehabilitácie.

Výhody liečby v Izraeli

Liečba chordómu v Izraeli je:

• inovatívny prístup k liečbe nádorov;
• šetriaci účinok na pacienta;
• poradenstvo pre špecialistov na vysokej úrovni;
• starostlivosti a pozorovania.

Vysoko kvalifikovaní izraelskí odborníci dnes môžu poskytovať účinnú pomoc pacientom s takýmto ochorením ako chordóm.

výhľad

Chordóm je jedným z najzriedkavejších a ťažko diagnostikovateľných novotvarov. Môže sa vyskytnúť v každom veku, bez ohľadu na pohlavie.

Zároveň sa často zisťuje u mužov vo veku od 40 do 60 rokov. Špecifickou patológiou je tvorba nádoru tvorená kostným tkanivom.

Charakteristické miesta pre tvorbu špecifického nádoru sú základňa lebky a krížovej kosti.

Názory lekárov na klasifikáciu chordómu sú veľmi odlišné. Niektorí lekári ho upozorňujú na relatívne pomalý rast, zriedkavosť metastáz a lokalizáciu. Obmedzené možnosti liečby však často vedú k viacerým komplikáciám a viacerým relapsom.

Typy neoplaziem

O špecifickom type nádorov v modernej medicíne nie sú takmer žiadne informácie. Podľa histologických znakov existujú tri typy:

1. Chondroidný chordóm. Vyznačuje sa pomalým rastom, nemetastázuje a je vo svojej vlastnej štruktúre podobný chondrosarkómu. Je to najmenej agresívna možnosť.
2. Spoločný chordóm. Vysoká miera rastu tvorby nádorov, ktorá po asymptomatickom období v 10-30% klinických prípadov dáva metastázy.
3. Nediferencovaný chordóm. Najagresívnejšia variácia chordómu, ktorá je náchylná na metastázy v 100% klinických prípadov, na rozdiel od iných.

Pomerne často prípady, keď lekári berú chordóm pre chondrosarkóm. Je to spôsobené tým, že štruktúra a lokalizácia prejavov sú veľmi podobné. Hlavným znakom chondrosarkómu je, že na rozdiel od chordómu je ľahko vystavený rádioterapii a jeho prognóza sa považuje za priaznivú.

Patogénny chordóm

Klasické umiestnenie nádoru a vývoj rakovinových buniek začína v oblastiach zvyškov fetálneho notochordu, to znamená v oblasti chrbtice. V prvých rokoch vývoja sa nádor pomaly a takmer nepostrehnuteľne vyvíja, s hlavnými príznakmi počas určeného obdobia vývoja je možné určiť:

• Bolesti hlavy.
• Bolesť v nádore.
• Dočasná necitlivosť končatín.

Podľa uvedených znakov sa môže špecifický nádor považovať za benígny. Jeho hlboké umiestnenie však sťažuje prístup. Ak sa vyskytne nediferencovaná a obyčajná akord, opakujúce sa prejavy sú možné v priebehu nasledujúcich troch rokov, kvôli čomu sú potrebné pravidelné vyšetrenia a chirurgické zákroky.

Hlavné prejavy

Závažnosť a typ prejavov sú často spôsobené umiestnením nádoru. V procese rastu nádor začína pôsobiť na blízke nervové zakončenia.

Priamo na spodnej časti kosti sa vyvíjajú chordómy, ale zároveň sa môžu šíriť aj miechy, tepny, nervy.

Podľa rôznych zdravotníckych zdrojov je možné identifikovať tieto hlavné znaky a príznaky:

1. Bolesti hlavy a závraty.
2. Zhoršenie zraku a sluchu.
3. Bolesť, slabosť a necitlivosť končatín.
4. Porušenie koordinácie a mobility určitých častí tela.
5. Bolesť v miestach priameho zakladania chordómu.
6. Porušenie močového systému a čriev.

Účinné liečebné metódy

Chordóm je vzácny novotvar, pravdepodobne odvodený od akordových zvyškov. V súčasnosti sa častejšie považuje za malígny. Vyskytuje sa v blízkosti chrbtice, môže byť umiestnená na akejkoľvek úrovni, od chrbtovej kosti až k spodnej časti lebky.

Zvyčajne sa vyvíja v sakrococcygeal alebo occipital-basilar časť lebky. Symptómy chordómu sú určené lokalizáciou nádoru a stupňom poškodenia rôznych nervov. Možná bolesť, paréza, poruchy citlivosti a poruchy panvových orgánov.

Diagnóza je založená na údajoch neurologického vyšetrenia, rádiografie, CT, MR a biopsie. Liečba - chirurgia, rádioterapia.

Chordóm - nádor rôzneho stupňa malignity, pravdepodobne vyplývajúci z embryonálneho prekurzora chrbtice. Vždy sa nachádza v blízkosti chrbtice. Zvyčajne sa nachádza v oblasti krížovej kosti alebo základne lebky, ale môže ovplyvniť aj iné časti. Môže sa vyskytnúť v každom veku.

Chordóm v oblasti spodnej časti lebky je častejšie diagnostikovaný vo veku 20-40 rokov, nádory sakrálnej časti - vo veku 40-60 rokov. Muži trpia dvakrát častejšie ako ženy. Príčiny a predisponujúce faktory ovplyvňujúce pravdepodobnosť vzniku onkologického procesu zostávajú nejasné. Prevalencia ochorenia je 1-3 nových prípadov chordómu za rok na 1 milión obyvateľov.

Liečbu vykonávajú odborníci v oblasti onkológie, neurológie a vertebroológie.

Patologická anatómia chordómu

Problém malignity nádoru zostáva kontroverzný.

Niektorí výskumníci rozlišujú benígne a malígne formy chordos, iní považujú tieto nádory za relatívne benígne v dôsledku ich pomalého rastu a vzácnych metastáz.

Avšak vzhľadom na vysoký sklon k recidíve a veľký počet nepriaznivých výsledkov, moderné špecialisti majú tendenciu považovať chordóm za zhubný proces.

Chordóm je mäkký jediný uzol, pokrytý dobre definovanou kapsulou. V prípade malígneho priebehu je enkapsulácia slabá.

Novotvar má laločnatú štruktúru, na incíznom chordóme je priesvitný, svetlošedý, oblasti nekrózy sú viditeľné v tkanive. Mikroskopia odhaľuje polymorfizmus buniek. Bunkové jadrá sú malé, hyperchrómne. V bunkách sú viditeľné veľké vakuoly.

V malígnych chordómoch sa deteguje anaplázia buniek a atypické postavy mitózy.

Príznaky chordómu

Symptómy závisia od umiestnenia, veľkosti a smeru rastu nádoru. V klinickom obraze sa zvyčajne objavujú znaky poškodenia určitých nervov.

Chordóm, ktorý sa nachádza v spodnej časti lebky, sa môže šíriť do oblasti tureckého sedla, hlboko rastie do lebky v smere nosohltanu alebo orbity. Pri kompresii hypofýzy sa môžu vyskytnúť hormonálne poruchy.

Charakteristika bulbarových porúch vyplývajúcich z porážky vagus, hypoglossal a glossopharyngeal nerv.

U pacientov s chordómom spodnej časti lebky môže byť zistená dysartria, poruchy prehĺtania a zmeny hlasu (slabosť, nazálna) až afónia.

Pri bežných chordómoch sa pozorujú poruchy dýchania a srdcového rytmu v dôsledku postihnutia respiračných a kardiovaskulárnych centier nachádzajúcich sa v drene.

Možné poškodenie zraku spôsobené kompresiou zrakového nervu. Ako sa proces šíri, môže byť pozorované klíčenie orbity alebo nosohltanu.

Chordoma sacrum sa môže šíriť ako povrchovo, tak v smere brušnej dutiny alebo malej panvy.

Pri stlačení miechy a nervových koreňov sa vyskytne bolesť, slabosť dolných končatín, poruchy citlivosti a pohybu, paréza a poruchy panvových orgánov.

Keď sa chordóm nachádza na atypickom mieste (v oblasti krčnej, hrudnej alebo bedrovej chrbtice), pozorujú sa bolesti a neurologické poruchy zodpovedajúce úrovni lézie.

V prípade malígneho priebehu je pozorovaný rýchly rast novotvaru. Chordoma klíčiace stavce alebo kosti lebky, metastázuje do regionálnych lymfatických uzlín, pečene a pľúc. V neskorších štádiách je odhalený model intoxikácie rakoviny.

Pacienti s chordómom strácajú hmotnosť a chuť k jedlu, cítia neustálu slabosť. Pozorujú sa výkyvy nálad, depresívne poruchy, anémia a hypertermia.

S metastázami v pľúcach sa vyskytuje dýchavičnosť a vykašliavanie krvi, s metastázami do pečene - hepatomegáliou, žltačkou a ascitom.

Diagnostika chordóm

Diagnóza odhalí s prihliadnutím na históriu, sťažnosti pacienta, údaje o všeobecných a neurologických vyšetreniach a výsledky vyšetrení. Pacientom so suspektným chordómom sa predpisuje rádiografia lebky alebo rádiografia sakrokocytárnej chrbtice (v závislosti od umiestnenia nádoru).

Röntgenové snímky ukazujú veľké oblasti deštrukcie kostí. Niekedy, v oblasti kostného defektu, možno vidieť tenké priečky, ktoré rozdeľujú dutinu do niekoľkých komôr. Keď sa chordóm nachádza v sakrálnej oblasti, zistí sa zvýšenie anteroposteriornej veľkosti krížovej kosti.

S lokalizáciou nádoru v oblasti lebky je zaznamenaná resorpcia sfenoidnej kosti.

Pre presnejšie stanovenie veľkosti, štruktúry a prevalencie chordómu, CT mozgu, MRI mozgu, CT chrbtice a MRI chrbtice. Angiografia sa používa na stanovenie vaskulárneho postihnutia.

Konečná diagnóza chordómu sa stanovuje na základe biopsie a následného histologického vyšetrenia vzorky tkaniva. Materiál sa odoberie pomocou röntgenovej kontroly. Stav regionálnych lymfatických uzlín sa vyhodnocuje na základe ultrazvukových údajov postihnutej oblasti.

Na detekciu pľúcnych metastáz sa uskutočňujú röntgenové snímky hrudníka a CT pľúc a na detekciu sekundárnych ohnísk v pečeni, CT skenu brušnej dutiny a MRI pečene.

Na posúdenie celkového stavu tela sa pacientom s chordómom predpisuje kompletný krvný obraz, vyšetrenie moču a biochemický krvný test. Počas predoperačnej prípravy sú určené krvné skupiny a Rh faktor.

V prítomnosti somatickej patológie je pacient poslaný na konzultáciu s lekárom príslušného profilu (kardiológ, gastroenterológ, endokrinológ atď.).

Diferenciálna diagnostika chordómu sa vykonáva s neoplazmami miechy a mozgu, sakrálnym chondrosarkómom, ako aj nádormi ženských pohlavných orgánov a rakovinou hrubého čreva, ktoré sa šíria do chrbtovej oblasti.

Liečba a prognóza pre chordóm

Hlavnou metódou liečby chordómu je chirurgický zákrok. Vzhľadom na umiestnenie a rast nádoru je odstránenie radikálov možné len u malej časti pacientov.

S možnosťou radikálnej chirurgie sa vykonáva kompletná resekcia chordómu spolu s kapsulou. V iných prípadoch sa vykonáva paliatívna chirurgia.

Čiastočná excízia chordómu môže znížiť kompresiu nervových štruktúr a významne zlepšiť kvalitu života pacientov.

Radiačná terapia pre chordómy je neefektívna, avšak kvôli veľkým technickým ťažkostiam pri vykonávaní chirurgického zákroku sa táto metóda stáva často nevyhnutnou v procese paliatívnej terapie.

Rádioterapia poskytuje zníženie intenzity bolesti a určité zníženie veľkosti chordómu. Ožarovanie sa uskutočňuje rôntgenovým prístrojom alebo gama jednotkou.

Popri tradičných metódach radiačnej terapie sa používa stereotaktická chirurgia, počas ktorej sa vykonáva cielený vplyv tenkých lúčov gama lúčov na oblasť chordómu.

Chemoterapia pri liečbe tejto patológie sa nepoužíva kvôli odolnosti nádoru voči účinku chemoterapie. Kvôli častej recidíve mnohých pacientov sú potrebné opakované operácie a priebehy radiačnej terapie.

Prognóza pre chordómy je určená úrovňou malignity novotvaru, prevalenciou onkologického procesu a úspešnosťou prvého chirurgického zákroku.

Priemerné päťročné prežitie pre malígne formy chordómu je asi 30%, priemerná dĺžka života pacientov trpiacich touto patológiou je 5 až 10 rokov.

Recidíva chordómu sa považuje za prognostický nepriaznivý znak.

DÔLEŽITÉ! Jediný liek na artritídu, artritídu a osteochondrózu, ako aj iné ochorenia kĺbov a pohybového aparátu, odporúčané lekármi!