BACK OF BIFIDA: vyskytuje sa už v 1. mesiaci vývoja plodu a zahŕňa ako život ohrozujúce patológie (spinálna hernia, myelomeningocele), tak relatívne bezpečné defekty (lipómy miechy, diastomatomyélia, dermálny sínus, dermoid - spina bifida occulta)

Prítomnosť defektu u novorodenca sa môže posudzovať na základe stigmy kože v dôsledku dizembriogenézy (hyperrichózy, hemangiómu, strhávania kože, subkutánnych lipómov, fistulous kurzu atď.):

Rizikovými faktormi pre tvorbu SPIN BIFIDA sú nedostatok kyseliny listovej, hyperglykémia, hypertermia, anémia a použitie antikonvulzív.

Počas tehotenstva sa SPIN BIFIDA deteguje počas neurosonografie (US) alebo pomocou magnetickej rezonancie (MRI).

Miechová hernia je pokrytá zriedenými meningami, ktorých poškodenie je zapríčinené tekutinou a infekciou.

Najčastejšie sa na úrovni lumbosakrálnej chrbtice tvoria chrbtice, ale nachádzajú sa na úrovni krčnej a hrudnej oblasti.

Kombinácia chrbtovej hernie s hydrocefalom a Chiariho anomáliou (až do 70% prípadov) je spôsobená porušením tvorby štruktúr zadného lebečného fossa a IV komory za podmienok dodatočného CSF ​​priestoru - dutiny herniálneho výčnelku.

Intrakraniálne a spinálne priestory mozgovomiechového moku, tvoriace jeden celok, v prípade spinálnej hernie, forma komunikujúca hydrocefalus. Súčasne, na pozadí narušenia tvorby CSF v zadnej kraniálnej fosse (IV komora), dochádza k „vynechaniu“ mozgových štruktúr (mozoček, mozgový kmeň) do lúmenu miechového kanála (Chiariho anomália).

Pri narodení dieťaťa s herniou chrbtice je medzera k stene herniálneho vaku a infekcia jeho obsahu priamym ohrozením života.

Pri odhaľovaní tekutín sa okamžite vykoná odstránenie hernie chrbtice.

Spolu s infekčnými komplikáciami sú dekompenzované hydrocefalus a Chiariho anomália hlavnými príčinami včasnej mortality u detí so spina bifida.

V 10-15% prípadov, aby sa normalizoval objem mozgovomiechového moku v prvom mesiaci života dieťaťa, sa vykoná operácia posunu tekutín (ventrikuloperitoneostómia).

Treba poznamenať, že po operácii posunu alkoholu a odstránení chrbtovej hernie počas ich života tieto deti podstúpia najmenej 2x intervencie zamerané na korekciu bočného systému.

Výsledkom je kompenzácia nadbytočného objemu mozgovomiechového moku pri operácii posunu likvoru, eliminácia spinálnej hernie bez významných ťažkostí.

Bolesti chrbta bifidy sú často sprevádzané motorickými a zmyslovými poruchami, ako aj dysfunkciou panvových orgánov rôznej závažnosti (paralýza, paréza, inkontinencia, retencia moču a výkaly).

Vo väčšej miere sú tieto poruchy spôsobené zníženou tvorbou miechy na tejto úrovni a nie sú prístupné chirurgickej korekcii.

Avšak vznik nových príznakov (bolesť, deformácia chrbtice) alebo zvýšenie existujúcich príznakov môže byť spôsobené fixáciou miechy. V tomto prípade môže byť potrebná operácia na odstránenie fixácie.

SPIN BIFIDE occulta (skrytá forma) - pozri nižšie

Pridajte komentár Zrušiť odpoveď

Ak chcete uverejniť komentár, musíte byť prihlásený.

Čo je späť bifida, ako sa liečiť a ako sa tomuto ochoreniu vyhnúť

Zadná časť bifidy (spina bifida) je vrodenou patológiou vo vývoji chrbtice a nervovej trubice. Ochorenie je charakterizované ako štiepenie nevyrastených stavcov, nesúvislosti nervovej trubice po dĺžke miechy. Choroba Bifida často sprevádza herniálny výbežok membrán cez kostný defekt.

Opis ochorenia bifida späť

Choroba je často lokalizovaná v lumbosakrálnej oblasti, ale môže sa vyvinúť v akejkoľvek oblasti chrbtice. Čím vyššia je chyba na chrbtici, tým ťažšie a nebezpečné ochorenie.

Choroba Bifida je nevyliečiteľná, vyžaduje chirurgický zákrok. Operácia eliminuje príčinu ochorenia, ale nezvládne dôsledky. Zadná strana bifidy poškodzuje takmer všetky systémy tela:

1. Neurologické poškodenie. Zadná strana bifid vedie k nesprávnej inervácii močového mechúra, čriev, resp. Funkcie týchto orgánov sú narušené, spôsobuje poruchy motorickej funkcie nôh, dokonca paralýzu. To môže tiež spôsobiť narušenie hlavy a krku kĺbov, ktorý sa nazýva Arnold-Chiari syndróm, posun mozgu do krčného stavca. To ťahá ťažkosti s rečou, schopnosť prehĺtať, rozvoj jemných motorických schopností. U ťažkej myelomeningocele sa hydrocefalus (prebytočná tekutina v mozgu) vyskytuje približne v 75% prípadov. Odstránené len chirurgickým zákrokom v prvých dňoch života.
2. Ortopedické. Je tu zakrivenie stavca, ktoré komplikuje štruktúru bedrového kĺbu, nôh. Fyzioterapeutické postupy pomáhajú vyrovnať sa s týmito poruchami, ale neskôr.
3. Srdcové defekty.
4. Porucha zraku.
5. Dysfunkcia reprodukčného systému.

Formy patológie

Existujú tri formy tejto podmienky:

Skrytý. Neexistuje žiadne porušenie integrity kože. Medzera medzi stavcami môže byť veľmi malá. Po dlhú dobu nemusí byť choroba identifikovaná kvôli nedostatku špecifických sťažností. Len malý počet pacientov môže mať ťažkosti s poruchami gastrointestinálneho traktu, močového mechúra, skoliózy, bolesti chrbta.

Príčiny bifida späť

Presné príčiny vyvolávajúce túto chorobu neboli doteraz objasnené. Vedci však identifikovali množstvo príčin - rizík, ktoré prispievajú k rozvoju patológie. Tu sú niektoré z faktorov:

Porucha vývoja nervovej trubice. Na 3. týždeň embryonálneho vývoja sa začína tvoriť nervová sústava a nervová trubica. Patológia chrbtovej bifidy sa vyvíja s porušením tohto procesu. Neurálna trubica zostáva nedostatočne vyvinutá. V dôsledku toho defekt nervovej trubice vyvoláva rozštiepenie stavca.

Príčiny zadnej bifidy

diagnostika

Moderná medicína diagnostikuje defekt vo vývoji nervovej trubice v skorých štádiách. Na tento účel sa prijímajú opatrenia na pravidelnú kontrolu a monitorovanie tehotných žien. Používajú sa nasledujúce diagnostické metódy:

Krvný test na alfa-fetoproteín (základný proteín). Vykonáva sa v období 16-18 týždňov tehotenstva. Zvýšené hladiny tohto proteínu v krvi svedčia o riziku vady. Ovocie produkuje tento proteín v malých množstvách. Hladina proteínov sa zvyšuje v rozpore s tvorbou nervového systému. V tejto analýze je potrebné vylúčiť variant viacpočetného tehotenstva a presné trvanie tehotenstva.

Liečba chrbtice Bifida

U dospelých sa chirurgická liečba vykonáva len s prejavmi komplikácií. Röntgenové lúče a MRI odhaľujú poruchu chrbtice, o ktorej si pacient nemusí byť vedomý. Ak sa diagnóza vykoná, musia sa prijať opatrenia na zníženie rizika poranenia chrbtice v tejto oblasti.

Ak sa chrbát bifidy nachádza počas tehotenstva, pôrod prechádza cisárskym rezom, aby sa zabránilo poraneniu miechy dieťaťa v dôsledku prechodu pôrodným kanálom.

S otvorenou formou chrbtovej bifidy u novorodenca sa operácia vykonáva do 24 hodín, aby sa zabránilo infekcii v budúcnosti. Táto operácia opatrne odstráni herniálny vak, uzavrie lumen a snaží sa nepoškodiť miechu. Operácia eliminuje rozsiahle poškodenie miechy a hernial vydutia, ale nezachráni pred inými poškodeniami nervového systému.

Z podporných liečebných opatrení a rehabilitácie po chirurgickom zákroku sa odporúča: t

• fyzioterapia
• na sebe korzet
• špeciálne ortézy
• gymnastika

prevencia

Existuje niekoľko možností, ako sa vyhnúť a znížiť riziko vzniku tohto defektu u detí:

1. Hlavným účinným preventívnym opatrením je tehotenské plánovanie. Pomôže to včas identifikovať a eliminovať rizikové faktory pre zdravie dieťaťa.
2. Užívanie kyseliny listovej. Podľa európskych noriem sa odporúča piť kyselinu listovú 3 mesiace pred počatím a 3 mesiace počas tehotenstva. Tí, ktorí sú v ohrození, sú prísne dodržiavaní. Lekár individuálne predpisuje požadovanú dávku kyseliny listovej, pretože dávka je tiež neprijateľná, ako aj nedostatok.
3. Počas tehotenstva je potrebné každý mesiac vyšetrovať pôrodníka-gynekológa.

Okrem užívania doplnkov kyseliny listovej (Foliber, Folacin) musíte jesť potraviny obsahujúce tento vitamín:

• strukoviny: fazuľa, hrach, hrášok, šošovica, arašidy, vlašské orechy
• tmavo zelená zelenina: špenát, petržlen, zelený šalát, špargľa, brokolica
• citrusy, jahody, maliny, čierne ríbezle
• kukurica, ružičková kapusta, zeler, hrozno, figy

Zadná bifida

Zadná časť bifidy je ťažká nevyliečiteľná vrodená anomália. S touto chorobou, vertebrálne spojenia nie sú úplne vytvorené, chrbát mozgu nedosiahol plný vývoj, nervová trubica nie je uzavretá. Aká je prognóza pre tento priebeh a ako zlepšiť stav pacienta, je potrebné vidieť.

Čo je späť bifida?

Spina bifida nie je prístupná terapii, stav musí trvať celý život. Otvorená patológia nervovej trubice má priamy vplyv na nervový systém, tvorbu svalového systému a motorickú funkciu. Situácia je ťažká, pretože od narodenia a v procese rastu sa pre dieťa vyberie korzet, aby sa čo najviac zabezpečila fyzická aktivita, alebo aby sa maximálne uľahčila schopnosť pohybu pomocou invalidného vozíka.

Rozsah ochorenia

Rozštiepenie stavcov sa najčastejšie pozoruje v spojeniach tiel segmentov L5 a S1 a prebieha vo formách mierneho a závažného.

S miernou závažnosťou stavcov. Ich funkcia je stratená, ale miecha je buď nedotknutá alebo mierne poškodená. Po operácii existuje šanca obnoviť stratené funkcie mozgu.

V závažných prípadoch sú všetky činnosti zamerané na zmiernenie symptómov a kontrolu fungovania orgánov. Nemôžete počítať s plnou obnovou.

Zadná časť bifido môže prebiehať v troch fázach:

Toto je najjednoduchšia forma patológie, ktorá nemusí byť vizualizovaná. Defekt v lumbosakrálnej oblasti je určený len röntgenovým žiarením. X-lúče ukazujú cysty a nádory. Toto štádium je charakterizované neprítomnosťou symptómov. Menšie príznaky patológie sa objavujú v dieťati, keď sa snažia urobiť prvé kroky. Príznakom indikujúcim prítomnosť problému je okrem toho močová inkontinencia.

• Myelomeningocele je ochorenie, ktoré je fixované bezprostredne po narodení dieťaťa. Cez defektnú oblasť kosti sa objaví membrána mozgu, ktorá ďalej tvorí sáčok s tekutinou. Koža pokrývajúca výstupok má jamky, hemangiómy, vlasy. Miecha môže byť bez deformácie a môže mať malú poruchu.
• Lipomeningocele - vyznačuje sa tým, že lipoidné alebo tukové tkanivo preniká cez miechovú membránu a vytvára tlak, narúša funkciu mozgu. Niekedy v patologickej oblasti je cerebrospinálny fragment nahradený tukom alebo spojivovým tkanivom.

Bedrová oblasť trpí poškodením, orgány nachádzajúce sa v blízkosti strácajú schopnosť normálne fungovať (močový mechúr, konečník).

Najkomplexnejšia spinálna anomália je myelomeningocele. V priebehu choroby sa v mieste deformácie kostí objavujú membrány zadnej časti mozgu, samotný mozog a nervové procesy. Najčastejšie je kýla otvorená a nie je pokrytá kožou. Ak má dieťa šancu na prežitie, ochorenie pokračuje neschopnosťou zadržať moč a výkaly, parézu, paralýzu, mentálne postihnutie. Šance na rozvoj hydrocefalus sú vysoké, čo si vyžaduje okamžitý zásah chirurgov.

Bezprostredne po narodení je dôležité vytvoriť také sterilné podmienky pre takéto deti, pretože vo väčšine prípadov novorodenci zomierajú na infekciu otvoreného priestoru a nežijú na operáciu.

dôvody

V období po počatí sa v tele ženy vyskytuje celý reťazec procesov. Mozog embrya a chrbtice sú vytvorené vo forme platne s plochými bunkami, po ktorej má formu trubice. Nie je možné presne určiť rozdelenie nervovej trubice, ale je zrejmé, že komplex rôznych faktorov ovplyvňuje takúto metamorfózu. Je pravdepodobné, že ide o dedičné, nutričné ​​a environmentálne faktory. Najčastejšie pozorované spojenie s nasledujúcimi dôvodmi:

• Nedostatok vitamínov skupiny B.
• Vysoký obsah glukózy v krvi matky v zanedbávanej forme.
• Antibiotická liečba, antikonvulzíva.
• Genetická predispozícia (10% prípadov).
• Včasné alebo neskoré tehotenstvo.
• Etnické pozadie.
• Neselektívna strava tehotnej ženy (prírastok hmotnosti).
• Fajčenie a alkoholické pocity v období tehotenstva.
• Prehriatie tela počas tehotenstva (kúpele, nadmerne horúci kúpeľ).
• Prenesené infekčné, prechladnutie v prvých troch mesiacoch po počatí.
• Stojí za zmienku, že prvé narodenie je náchylnejšie na patologické riziko.

príznaky

Príznaky spina bifida nie sú rovnakého typu. Forma patológie a stupeň závažnosti ovplyvňujú intenzitu symptómov.

Možné príznaky pri narodení:

• V oblasti krížovej kosti a bedrovej oblasti môže byť malé znamienko, dutina, mólo.
• Sacking v bedrovej oblasti.
• Intenzívnejšie výčnelky so zmenami v koži, otvoreným mozgom chrbta a nervovými procesmi.

Komplexná forma spina bifida znamená:

• Paralýza nôh.
• Porušenie močového systému. Inkontinencia moču.
• Črevná patológia.

Závažnejšie príznaky patológie:

• Hydrocefalus. Na normalizáciu prietoku kvapalnej tekutiny je potrebné zaviesť skrat alebo vykonať operáciu pomocou endoskopu.
• Pohyb mozgu do horného stavca krčnej oblasti. Súčasne je narušený prehĺtací reflex, pozorujú sa motorické poruchy nôh a zmeny reči.
• Problémy ortopedickej povahy (dysplázia, skolióza, kyfóza).
• Včasný sexuálny vývoj.
• Nestabilný psycho-emocionálny stav.
• Nadmerný prírastok hmotnosti, obezita.
• Dermatologické problémy.
• Choroby myokardu.
• Dysfunkcia vizuálneho prístroja.
• Patológia močových ciest.
• Porušenie vývoja svalových svalov chrbta.
• Problémy s funkciou dýchacieho prístroja.

diagnostika

Je možné identifikovať anomálny vývoj v embryonálnom období. Vykonajte tieto diagnostické metódy:

• Amniocentéza. V procese manipulácie so ženou sa do peritoneu implantuje dlhá ihla. Cieľom je dostať sa do plodového vaku pre príjem tekutín. Amniotický test určuje prítomnosť defektu otvorenej trubice. Stojí za zmienku, že aj taká spoľahlivá analýza môže vynechať menšie chyby.
• US. V priebehu tehotenstva sa starostlivo sleduje vývoj plodu. Prenatálny ultrazvuk odhaľuje rôzne patologické stavy plodu bez toho, aby došlo k veľkému poškodeniu matky a dieťaťa.
• Medzi 15 a 20 týždňami môže byť indikatívny krvný test alfa-fetoproteínu. Je teda možné identifikovať abnormálne zmeny v kostre.
• Ak sú pri narodení príznaky mierne alebo chýbajú. S diferenciálnou diagnózou MRI, CT, X-ray, môžete vidieť chrbát bifida ochorenie a štiepenie stavcov.

liečba

Špecifickosť ochorenia späť bifida nevylieči ochorenie. Všetky činnosti lekárov a príbuzných sú zamerané na zmiernenie symptómov, prevenciu vzniku nežiaducich udalostí a zlepšenie kvality života. Dospelí s diagnózou chrbtice bifid obzvlášť naliehavo potrebujú odstrániť takéto odchýlky ako patológiu močového systému a konečníka.

Primárnou úlohou lekárov je:

• Zaviesť proces močenia.
• Zastavte svojvoľné vylučovanie výkalov a moču.
• Chirurgický zákrok v oblasti deleného stavca.
• Udržiavať normálne fungovanie vnútorných orgánov.
• Zastavte vertebrálne syndrómy.

Terapeutické metódy

Piaty stavec je najviac náchylný na deštruktívne procesy, čo vedie k dysfunkcii močových ciest, spontánnemu vylučovaniu výkalov, úplnej inervácii zvieračov. Použitím sterilného katétra sa uskutočňuje katetrizácia urogenitálneho traktu, zvierač je uvoľnený alebo stimulovaný na obnovenie konečníka.

Fyzioterapeutické metódy, elektroliečba, blokáda novokaínom, adrenergné blokátory, pod podmienkou účelnosti pacienta, pomáhajú obnoviť funkciu močového mechúra.

Nie všetky prípady miechovej bifidy sú prístupné takýmto liečbám, niekedy je sphincer zvierača nadmerný a botulotoxín sa podáva injekčne, aby sa uvoľnil. Stojí za zmienku, že takéto činnosti vedú k zničeniu vlákien, ale núdzový zásah na odstránenie spazmov je plne odôvodnený. Je teda možné vyhnúť sa vážnym problémom - predĺžená retencia moču môže byť smrteľná v dôsledku otravy tela toxínmi.

Chirurgický zákrok

Keď bifida späť vo väčšine prípadov je ťažké robiť bez operácie. Aby sa zabránilo intoxikácii a komplikáciám obličiek, uložte z močového mechúra stómiu. Na vytvorenie umelého otvorenia medzi orgánom a výstupom von sa používa tkanivo slepého čreva. Je to práve táto tkanina, ktorá sa dobre zakorení a nie je náchylná k odmietnutiu.

Moderná medicína sa vyvíja a mnohí lekári sa naučili riešiť pomocou plastových a bio-organických implantátov. Stojí za zmienku, že týmto spôsobom je možné nahradiť zvierače a obnoviť schopnosť pacienta kontrolovať vylučovanie moču a výkalov.

Chirurgia na mieche je nebezpečný postup. Hlavné nebezpečenstvo, ktoré môže čakať, je spojené s potenciálom bakteriálnej invázie pod membránu.

Implantáty sa tiež používajú na obnovu chrbtice. Od deštrukcie medzistavcových platničiek sa tiež menia na protézy.

Po operácii je obdobie zotavenia ťažké. Postupy obnovy nie sú pohodlné a vyžadujú si dlhý pobyt na jednom mieste. Pacienti vyžadujú veľkú pozornosť a pohodlie.

Proces štiepenia nemusí nevyhnutne ovplyvňovať bedrovú oblasť, niekedy je patológia pozorovaná v hrudnej alebo krčnej chrbtici. V takýchto prípadoch je zameranie posunuté na liečbu tráviaceho systému. Pacient sa podáva intravenózne. Je to spôsobené porušením črevnej motility a dysfunkcie enzymatickej časti žalúdka.

Aby sa zabránilo celoživotnému postihnutiu, je potrebné zastaviť vývoj syndrómu. Takéto účinky sú možné len po stabilizácii pacienta. Chirurgický zákrok je dôležitým krokom k zlepšeniu kvality života pacienta.

Liečba chrbtice bifida možné po narodení dieťaťa. Hlavnou podmienkou úspešného výsledku je správna perinatálna diagnostika. Po odstránení dieťaťa z brucha matky s cisárskym rezom nespôsobujú ďalšie poranenia miechy a tiež vytvárajú sterilnejšie podmienky pre výskyt novorodenca s patológiou.

V štádiách meningocele alebo myelomeningocele sa okamžite vyžaduje chirurgický zákrok. To uzatvára trubicu a udržuje kostnú dreň nedotknutú. Je potrebné pochopiť, že lekári nie sú schopní obnoviť poškodené nervy a nezvratnosť procesov ovplyvní ďalší rozvoj.

V modernom svete sa lekári naučili uzavrieť trubicu v maternici a odstrániť defekt stavcov, ale takéto techniky sa neuplatňujú masívne. Lekári sa snažia zachovať funkcie pohybového aparátu, plnú funkciu močového mechúra a čriev.

Medzi hlavné metódy pooperačnej terapie patria: používanie ortézy, cvičebná terapia, fyzioterapia, korzety.

výhľad

Predpovede o patológii chrbta bifid môžu byť odlišné a ovplyvňujú to mnohé faktory. Predpoveď závisí predovšetkým od toho, koľko je miecha ohrozená a koľko ďalších anomálií sprevádza vývojový proces.

Ak sa u pacientov s komplexným priebehom myelodysplázie vyvinie hydrocefalus, patologické stavy panvových orgánov, deformácie kostí a deštrukcia kĺbových povrchov s progresívnym deficitom mozgovej funkcie chrbta a poškodením krvného obehu v dolných končatinách. Ako liečba končí, závisí od povahy poruchy, včasnosti začatej liečby, preventívnych opatrení po operácii, zameraných na prevenciu komplikácií.

Hovoriť o nepriaznivej prognóze môže byť v mieste porušenia v hrudnej chrbtici. Keď kyfóza, hydrocefalus, počiatočné štádiá vývoja hydronefrózy, ďalšie vrodené chyby, prognóza je nejednoznačná. Všetko závisí od stavu tela a kvality liečby. S náležitou starostlivosťou sa deti môžu cítiť dobre.

S dysfunkciou obličiek a komplikáciami po komorovom bypassu ochorenie často vedie k smrti starších detí.

prevencia

Spina bifida je hrozná patológia a vedecká medicína neustále hľadá riešenie problému. Presne opísať mechanizmus účinku na prevenciu ochorenia nemôže nikto lekár. Jediná vec, ktorú lekár jednomyseľne prišiel, bola potreba ženy, až do okamihu počatia a počas prvého trimestra, aby si vzala kyselinu listovú. Je pravdepodobné, že tento roztok významne znižuje pravdepodobnosť defektov nervových trubíc u plodu. Denná dávka, ktorá pozitívne ovplyvňuje telo ženy a vývoj budúceho potomstva, je 400 mg lieku.

Žena v období tehotenstva by mala znížiť pracovnú aktivitu v škodlivých objektoch. Príjem akéhokoľvek lieku pred použitím by sa mal prediskutovať s vedúcim lekárom. Ženy najčastejšie odmietajú používať lieky z farmaceutických reťazcov, pričom uprednostňujú netradičné metódy liečby.

Zdravie budúceho dieťaťa závisí od životného štýlu, ktorý žena vedie. Návyky na choroby (fajčenie, závislosť na alkohole, omamné látky), nedbanlivý prístup k zdraviu (nedokonalé infekčné ochorenia) sú príčinou chorôb, ktoré sa prejavujú u novorodencov od prvých minút života. Účelom ženy je byť matkou a je dôležité si to pamätať z vedomého veku. Hypotermia, zápalové procesy, pohlavne prenosné choroby môžu ovplyvniť blahobyt budúcich potomkov.

Spina Bifida - Spina bifida

Zadná časť Bifida - Spina bifida - malformácia chrbtice, často v kombinácii s prietržou membrán vystupujúcich cez kostný defekt. Často sa tiež kombinuje s dyspláziou (hypoplaziou) miechy. Táto porucha nastáva v 3. - 4. týždni tehotenstva. Je to neúplné uzavretie nervovej trubice v neúplne vytvorenej mieche. Okrem toho stavce nad otvorenou časťou miechy nie sú úplne vytvorené.

Frekvencia spina bifida sa pohybuje od 1 do 2 na 1000 novorodencov. Frekvencia opakovaných pôrodov s týmto defektom je od 6% do 8%, čo indikuje genetický faktor vo vývoji ochorenia. Vyššia frekvencia tejto patológie u detí narodených starším matkám. Napriek týmto údajom sa 95% novorodencov so spina bifida narodilo rodičom, ktorí nemali spina bifida. Predisponujú iné faktory, ako napríklad rubeola, chrípka, teratogénne látky.

Často je Shina bifida s minimálnou závažnosťou "náhodným nálezom" na roentgenofamme s výskytom boľavých bolestí v bedrovej chrbtici. Táto bolesť je spojená so svalovým preťažením v bedrovej oblasti. Neschopnosť zložiť luk piateho bedrového stavca (najbežnejšia patológia) trochu "oslabuje" stabilitu tohto stavca vo vzťahu k krížovke a štvrtému bedernému stavcovi. Toto zistenie však pre pacienta neznamená nič dobré. Pri zdvíhaní bremena je potrebné chrániť spodnú časť chrbta od maximálneho preťaženia a systematicky vykonávať cvičenia na udržanie normálneho fyziologického tónu v povrchových a hlbokých svaloch bedrovej oblasti.

Klasifikácia Spina bifida

Lekári rozlišujú tri formy spina bifida:

Spina bifida occulta. Táto forma sa často nazýva latentná spina bifida, pretože v tomto prípade sú miechy a nervové korene normálne a tiež nie sú žiadne chyby v chrbte. Táto forma je charakterizovaná len malou chybou alebo medzerou v stavcoch, ktoré tvoria chrbticu. Často je táto forma patológie tak mierne vyjadrená, že nespôsobuje žiadne obavy. S týmto taktom pacienti ani nevedia o prítomnosti tohto vývojového defektu a dozvedeli sa o ňom až po röntgenovom vyšetrení. Najčastejšie sa táto forma spina bifida vyskytuje v lumbosakrálnej chrbtici. U 1 z 1000 pacientov s touto formou patológie sa môžu vyskytnúť problémy s funkciou močového mechúra alebo čriev, bolesť chrbta, slabosť svalov nôh a skolióza.

Meningocele.

Vyskytuje sa vtedy, keď miechy nie sú úplne uzavreté. Súčasne sa meningy vydutia cez existujúcu chybu vo forme vrecka obsahujúceho tekutinu. Toto puzdro sa skladá z troch vrstiev: dura mater, arachnoid mater a pia mater. Vo väčšine prípadov sú miecha a nervové korene normálne alebo s miernym defektom. Veľmi často je "puzdro" meningov pokryté kožou. Tento stav môže vyžadovať chirurgický zákrok.

Myelomeningocele (spina bifida cystica).

Táto forma tvorí asi 75% všetkých foriem spina bifida. Je to najťažšia forma, s časťou miechy (tzv. Mozgová hernia), ktorá sa vynorí cez chrbticu. V niektorých prípadoch môže byť „sáčok“ s miechou pokrytý kožou, v iných prípadoch sa môže objaviť samotné mozgové tkanivo a nervové korene. Stupeň neurologických porúch priamo súvisí s lokalizáciou a závažnosťou defektu miechy. Keď je miecha zapojená do procesu, môže byť ovplyvnený iba močový mechúr a črevá. Ťažšie poruchy sa môžu prejaviť ako paralýza nôh, spolu s dysfunkciou močového mechúra a čriev.

Novorodenci so spina bifida potrebujú liečbu zameranú na obnovenie integrity, aby sa zabránilo následnej traume alebo infekcii. Neurochirurg potom umiestni tkanivo späť do miechového kanála a uzavrie existujúci defekt. Ak potrebujete uzavrieť veľkú časť defektu, možno budete potrebovať pomoc a plastického chirurga. Zvyčajne sú takéto operácie naliehavé a vykonávajú sa niekoľko hodín po narodení dieťaťa.

Približne 80 - 90% detí so spina bifida sa vyvíja hydrocefalus. Toto ochorenie je charakterizované nadmerným množstvom mozgovomiechového moku v komorovom systéme mozgu a / alebo v subarachnoidných priestoroch. Väčšina z týchto detí vyžaduje chirurgický zákrok. Princíp činnosti je nasledovný: „prebytočný“ CSF s použitím rúrových a ventilových systémov sa privádza do prirodzených dutín ľudského tela (ventrikulo-peritoneálne posunovanie - do brušnej dutiny, ventrikulárna-atriálna - do pravej predsiene, atď.). po chirurgickom zákroku ostáva pacientova skrat na celý život. Je však pravda, že niekoľkokrát to bude potrebné nahradiť.

Prognóza u pacientov so spina bifida

Najčastejšie sa vyskytujú malé defekty v tvorbe zadného oblúka jedného alebo dvoch stavcov bedrovej oblasti, ktoré sa prejavujú v detskej inkontinencii. V tomto prípade, so správnym prístupom k liečbe, je prognóza priaznivá a táto patológia nebude mať v budúcnosti negatívny vplyv.

Ak má dieťa so spina bifida paraplegiu (tj paralýzu oboch nôh), potom bude nútený používať invalidný vozík. Ak sú pohyby v bokoch, dieťa má dobrú šancu, môže sa pohybovať pomocou špeciálnych podpier.

Našťastie pacienti so spina bifida môžu viesť aktívny životný štýl s primeranou starostlivosťou o ne.

Liečba Spina bifida

V prípade menšieho defektu chrbtového oblúka, ako je uvedené vyššie, hlavná vec pri liečbe a udržiavaní normálnej funkcie bedrovej oblasti je aplikovať cvičenia na natiahnutie chrbtových svalov a nezabudnúť na rutinné vyšetrenia raz ročne s vertebrologom.

Ak dieťa nemá žiadne kontraindikácie (závažné sprievodné vývojové deformácie iných orgánov alebo ireverzibilné neurologické poruchy), spina bifida vykonáva operáciu, ktorá spočíva v oddelení hernálneho vaku a jeho nôh od okolitých tkanív, otvorení vaku a preskúmaní jeho obsahu. V prítomnosti herniálneho vaku v dutine sa korene miechy opatrne izolujú, ponoria sa do miechového kanála, vak sa vyreže a zvyšky sa prešijú cez miechu. Medzera v ramene uzavretá svalovo-fasciálna klapka. Operácia uľavuje pacientov od herniálneho výčnelku, ale je menej priaznivá v zmysle reverzného vývoja neurologických porúch, čo je dôsledok ireverzibilných degeneratívnych zmien v mieche a jej koreňoch.

Dôvera zdravotníckych pracovníkov!

Centrum pre vertebrology Dr Vladimirov

Stránka je neustále plná informácií.

Bifida späť u detí

Zadná časť Bifidy (latinský názov Spina bifida) je závažná vrodená malformácia chrbtice, v ktorej dochádza k neúplnej fúzii vertebrálnych oblúkov. Vo väčšine prípadov je ochorenie kombinované s malformáciami miechy, z ktorých najčastejšie je miechová hernia. Zadnú časť Bifidy možno považovať za geneticky predisponovanú patológiu, pretože táto diagnóza u novorodencov sa zistí v 7,1% prítomnosti týchto defektov u jedného z rodičov alebo najbližších príbuzných krvi. Prognóza pre spina bifida je priaznivá len vtedy, ak je dieťa začaté bezprostredne po narodení, ale ani úspešná operácia chrbtice nevylučuje možnosť vážnych budúcich zdravotných problémov (počas obdobia aktívneho rastu axiálneho skeletu).

Opis patológie

Zadná časť Bifidy je závažná prenatálna malformácia, pri ktorej je narušená tvorba kostnej drene a časti stavcov nachádzajúcich sa nad otvorenou časťou priestoru chrbtice. Výsledkom je najčastejšie absencia alebo výrazná deformácia chrbtových oblúkov (hlavne v oblasti sakrálno-lumbálneho segmentu), ktorá vedie k prolapsu miechy cez centrálny vertebrálny kanál vo forme prietrže.

Tento defekt chrbtice vzniká v treťom týždni tehotenstva, preto počas tohto obdobia by mala žena venovať osobitnú pozornosť výžive, emocionálnemu a fyzickému stavu, ako aj udržaniu dostatočného množstva kyseliny listovej v potrave, ktorá je nevyhnutná na prevenciu defektov nervových trubíc, medzi ktoré patrí spina bifida. bifida).

Lokalizácia patológie málokedy zodpovedá za 1-2 stavce: poškodenie zvyčajne pokrýva 3 až 6 susedných stavcov umiestnených za sebou. Viac ako 90% prípadov Spina bifida sa vyskytuje v bedrovej a krížovej oblasti, zvyšných 10% v dolnom segmente hrudnej chrbtice.

Po pôrode môže byť choroba po určitú dobu asymptomatická, ale s rastúcim a roztiahnutým chrbticam sa neurologické príznaky intenzívne určujú. Dieťa môže trpieť bolesťou chrbta (zvyčajne tesne pod postihnutým segmentom), parestéziou, parézou a neuromuskulárnou paralýzou.

Základom patogenetického mechanizmu dezintegrácie chrbtice je porušenie procesu neurulácie - jedného z kľúčových štádií ontogenézy (individuálny vývoj embrya). Neurulácia je tvorba nervových rolí, po ktorej nasleduje fúzia do nervovej trubice.

V embryu dochádza k uzavretiu nervových hrebeňov (platní) v piatich štádiách.

Fázy neurulácie embrya

Kompatibilita so životom

V závažných prípadoch môže byť zadná časť Bifidy sprevádzaná dosť nebezpečnými abnormalitami, ktoré, hoci podliehajú korekcii, môžu spôsobiť závažné komplikácie, ktoré si vyžadujú pravidelnú nápravu a podpornú liečbu. Tieto odchýlky zahŕňajú:

stenóza sylvianskeho akvaduktu (zúženie kanála spájajúceho mozgové komory a sivej hmoty);

Všetky tieto ochorenia a defekty sú charakterizované vysokým rizikom náhleho úmrtia, najmä ak sa dieťa narodilo s nízkou telesnou hmotnosťou, vrodenými autoimunitnými patológiami alebo inými závažnými ochoreniami (diabetes, krvné ochorenia, rôzne nádory). U detí s diagnostikovanou Spina bifida narodenou na viacpočetné tehotenstvo je riziko súvisiacich komplikácií vyššie v porovnaní s inými deťmi.

Prognóza prežitia závisí nielen od včasného zistenia patológie, hmotnosti dieťaťa pri narodení a od imunologického faktora, ale aj od podmienok, za ktorých bude dieťa žiť po prepustení z nemocnice. Liečba ochorenia vyžaduje použitie chirurgických metód, takže závažnosť a trvanie rehabilitácie a obdobia zotavenia sú ovplyvnené faktormi prostredia: hygienickým režimom, psycho-emocionálnou situáciou v rodine, druhom kŕmenia atď. Vo väčšine prípadov je miera prežitia detí s diagnózou Spina Bifida viac ako 70%.

Je to dôležité! Najnebezpečnejším nedostatkom vo vývoji nervovej trubice u plodu je „otvorená chrbtica“ - porucha, pri ktorej sa dieťa vyvíja viacnásobné defekty vo vývoji miechy, okolitých nervov, arachnoidnej membrány a duralového vaku, ktoré chránia miechu pred poškodením. Toto ochorenie spôsobuje závažné neurologické poruchy a abnormality, vo väčšine prípadov nekompatibilné so životom.

Spina Bifida: druh

Spina bifida u detí sa môže vyskytovať v troch formách (v závislosti od závažnosti).

Druhy spina bifida

Napriek tomu, že skrytá forma spina bifida je považovaná za najjednoduchšiu, môže tiež spôsobiť určité poruchy a následky v práci tela. Najčastejšou komplikáciou sú kožné anomálie v oblasti postihnutého segmentu, fistulous pasáže, v ktorých sa určujú hyperpigmentované oblasti a zvýšený rast vlasov (vlasy majú zvyčajne tmavú farbu a rastú vo zväzkoch). Ochorenie môže byť tiež predispozičným faktorom pre tvorbu lipómov (benígne nádory spojivového tkaniva lokalizované v podkožnom tuku) a anomálnu fixáciu miechy.

Je to dôležité! Ak koža s myelomeningocele úplne nezakrýva herniálny výbežok, existuje vysoké riziko jeho prasknutia a infekcie mäkkých tkanív. Meningitída, ktorá sa vyvíja na pozadí infekcie, sa týka patológií s vysokým rizikom úmrtnosti, takže deti s touto formou Spina bifida musia byť pod neustálou kontrolou neonatológov a chirurgov pred chirurgickou liečbou.

Príčiny ochorenia

Ak sa chcete dozvedieť podrobnejšie, štruktúru ľudskej chrbtice, rovnako ako zvážiť jej oddelenia, funkcie a prevenciu chorôb, môžete si prečítať článok o tom na našom portáli.

Zadná časť Bifidy u detí sa týka defektov embryonálneho vývoja, pri ktorých dochádza k nesprávnemu vyplneniu a tvorbe nervovej trubice (budúca chrbtica). Jednou z príčin chorôb v tejto skupine lekárov bol nedostatok vitamínu B9 (kyselina listová). Kyselina listová sa nachádza vo veľkých množstvách v bulharskom koreni, tresčej pečeni, listových šalátoch, zelených, paradajkách, masle, preto tieto produkty musia byť prítomné v potrave tehotnej ženy v dostatočnom množstve denne.

Ak neposkytujete adekvátny príjem vitamínu B9 s jedlom, mali by ste užívať tablety kyseliny listovej (dávka sa pohybuje od 400 mg do 1 g denne). Gynekológovia odporúčajú začať prijímať kyselinu listovú 3-6 mesiacov pred plánovaným tehotenstvom, a to nielen pre ženu, ale aj pre jej partnera. To umožňuje 60% zníženie pravdepodobnosti vrodených porúch chrbtice a iných porúch pohybového aparátu.

Iné príčiny, ktoré môžu spôsobiť rast spina bifida počas rastu plodu, sú (na strane matky):

• infekčné ochorenia matky, prenesené počas tehotenstva a 2 týždne pred počatím (osýpky, syfilis, rubeola, hepatitída, parotitída);
• ženy s nadváhou;

Štatistika narodenia detí s diagnózou Spina bifida nám tiež umožňuje dospieť k záveru, že dievčatá majú o 27% vyššie riziko vzniku tohto defektu v porovnaní s mužmi.

Je to dôležité! Ak je žena pred tehotenstvom zneužívaná alkoholom, môže sa vyvinúť makrocytóza. Toto je stav, pri ktorom sa v krvi zistí veľký počet veľkých krvných buniek. Takéto telá sa nazývajú makrocyty. Makrocyty ničia vitamín B9, takže si môžete naplánovať tehotenstvo až po uplynutí najmenej 30 dní od posledného použitia alkoholických nápojov.

Symptómy a klinické znaky

Vo väčšine prípadov je Spina bifida dobre vizualizovaná bezprostredne po narodení. Ak sú v chrbte skryté formy, nemusia byť žiadne znaky herniálneho výčnelku, pretože nervové korene a miecha nie sú poškodené miernym priebehom, ale napriek tomu môže mať dieťa nepriame príznaky, ktoré sú komplikáciou základnej patológie (defektu). Môžu to byť rôzne dysplázie (predovšetkým dysplázia bedrového kĺbu), pätnáčik, patologické zakrivenie chrbtice, ktoré neumožňuje novorodencovi dlho ležať na pevných povrchoch.

Ak sa chcete dozvedieť viac o tom, ako liečiť zakrivenie chrbtice u detí, ako aj pozrieť sa na typy, príčiny a alternatívne spôsoby liečby, môžete si prečítať článok o tom na našom portáli.

Približne 2–3% detí v prvých mesiacoch po narodení má systémové lézie kostrovej a svalovej sústavy, prejavujúce sa deformitou a fibrózou končatín, ako aj pravidelnými kontraktúrami (obmedzenia pasívnych pohybov v kĺboch). Takmer polovica novorodencov so spina bifida narušuje funkciu močového mechúra, čo rýchlo vedie k rozvoju závažných patológií obličkového systému, napríklad hydronefróza - progresívna expanzia obličkových šálok a panvy na pozadí dysurických porúch, sprevádzaná postupnou atrofiou obličkového parenchýmu.

Dlhodobé účinky lieku Spina bifida vo vyššom veku môžu byť:

• oneskorenie učenia;
• nepozornosť, znížená koncentrácia pozornosti;
• slabá pamäť;
• vyjadrili problémy s potrebou vykonávať aritmetické operácie;
• kožné ochorenia;
• zvýšená tendencia k alergickým reakciám (najmä pre latexové výrobky);
• chronické infekčné ochorenia močových ciest a gastrointestinálneho traktu.

U adolescentov s chrbtom bifidy je väčšia pravdepodobnosť, že budú trpieť depresívnymi a neurotickými poruchami, takže tieto deti potrebujú osobitnú pozornosť av prípade potreby môžu byť pod špecializovanou kontrolou psychológa alebo psychoterapeuta.

Je možné identifikovať patológiu pred narodením dieťaťa?

Včasná diagnostika vývojových patológií umožňuje identifikovať možné defekty a defekty v ranom tehotenstve, čo umožňuje produktívnejšie riešiť otázku možnosti ďalšieho uchovávania a gravidity. K dnešnému dňu existuje niekoľko metód prenatálnej diagnostiky (pred pôrodom), ktoré sa líšia bezpečnosťou a spoľahlivosťou získaných výsledkov.

Diagnóza Spina bifida v prenatálnom období

V prípade potreby môže lekár predpísať ďalšiu laboratórnu diagnostiku na stanovenie hladiny estrogénu, hCG a estriolu.

Liečba a prognóza

Liečba Spina bifida poskytuje najlepšie výsledky, ak sa vykoná do 3 dní od momentu narodenia dieťaťa. Ak sa v čase extrakcie plodu z pôrodného kanála nachádza v zadnej časti herniálny výčnelok, oblasť okolo neho je okamžite liečená antiseptikami a samotná hernia je pokrytá sterilnou handričkou, aby sa minimalizovalo riziko infekcie.

Na prevenciu meningitídy a iných závažných infekčných chorôb sa vykonáva antibiotická liečba penicilínmi, cefalosporínmi, fluorochinolónmi alebo makrolidmi. Použitie tetracyklínových antibiotík dáva v tejto patológii slabý terapeutický výsledok, preto sú lieky tejto skupiny predpisované len v spojení s inými liekmi.

Spinálna liečba štiepenia u detí sa vykonáva chirurgicky. Neonatologický chirurg alebo pediatrický neurochirurg nastaví miechu a nervové korene v priestore chrbtice a zakryje ich mozgami. V prípade nadmernej sekrécie mozgovomiechového moku je indikované posunovanie, ktoré sa zvyčajne vylučuje do brušnej dutiny. Pri veľkých veľkostiach alebo rozsiahlej lokalizácii defektu sa plastickí chirurgovia podieľajú aj na liečbe, ktorej úlohou je korigovať kožu a korigovať uzavretie defektu.

Pomocná terapia, ktorá sa vykonáva ako súčasť poskytovania rutinnej lekárskej starostlivosti o deti s diagnózou Spina bifida, môže tiež zahŕňať: t

• posunutie komôr mozgu (hydrocefalus);
• antibiotická liečba infekcií močových ciest;
• uloženie sadrových obväzov, korzetov, pneumatík a bandáží pri identifikácii ortopedických patológií (napríklad subluxácia bedrového kĺbu).

Dĺžka pobytu v nemocnici po operácii môže byť od 2 do 8 týždňov. Počas tohto obdobia lekár nielen kontroluje hojenie rany a celkový stav dieťaťa, ale hodnotí aj stupeň neurologických porúch (paréza, svalové kŕče, paralýza, záchvaty atď.).

Dávajte pozor! Pred operáciou môžu zástupcovia sociálnych služieb hovoriť s rodičmi dieťaťa. Je potrebné pochopiť pripravenosť rodičov poskytovať potrebnú pooperačnú starostlivosť, ktorá si vyžaduje veľa morálnej a fyzickej sily.

Liečba pred pôrodom

Prenatálna liečba Spina bifida sa v nemocniciach používa veľmi nedávno. Doteraz neexistuje dostatok dôkazov o účinnosti vnútromaternicovej liečby. Mnoho neurochirurgov spochybnilo uskutočniteľnosť použitia tejto metódy, pretože zahŕňa určité riziká, vrátane:

• náhle ukončenie tehotenstva;
• zjazvenie maternice;
• predčasný nástup práce;
• negatívne dôsledky pre matku a plod spojené s užívaním celkovej anestézie.

Dávajte pozor! Vystavenie zdravia ženy a dieťaťa ďalším rizikám je tiež nepraktické z toho dôvodu, že v 40% prípadov sa operácia musí zopakovať po narodení dieťaťa, aby sa nainštaloval skrat a opravili sa účinky hydrocefalu.

Video - Spina Bifida: intrauterinná chirurgia

Zadná časť Bifidy je závažná vrodená porucha pohybového aparátu, ktorá, hoci ju možno napraviť, môže spôsobiť vážne komplikácie (vrátane invalidity). Prevencia tohto ochorenia by sa mala vykonávať vo fáze plánovania tehotenstva a mala by spočívať v správnej, vyváženej výžive a zachovaní zdravého životného štýlu. Ak prenatálna skríningová štúdia odhalila vysokú pravdepodobnosť defektov nervových trubíc v súlade s nariadením Ministerstva zdravotníctva, lekárska rada môže žene odporučiť umelé potraty (tento problém sa rieši individuálne v každom prípade).

Zadná bifida

Ťažké vrodené ochorenia chrbtice a miechy zahŕňajú skôr zriedkavé ochorenie nazývané Bifida. Toto ochorenie je porucha nervovej trubice, ktorá sa prejavuje v jej neúplnom uzavretí počas vývoja plodu. Ochorenie je charakterizované abnormálnym vývojom tkanív chrbtice, miechy a okolitých nervov. Táto choroba je nevyliečiteľná, diagnóza je určená pre život a mnohí pacienti zostávajú postihnutí.

Spina bifida, ako sa choroba nazýva inak, má negatívny vplyv na celý pohybový aparát, neuromuskulárny systém a mozog. V závažných prípadoch to vedie k závažnej invalidite a niekedy k úplnej paralýze pacienta.

Liečba ochorenia môže len spomaliť poškodenie nervov a miechy, ako aj obnoviť motorickú aktivitu. Ale ani operácia nelieči patológiu úplne, pretože nie je možné vrátiť funkcie poškodených miechových tkanív.

Čo je späť bifida

Choroba je pomerne zriedkavá - vyskytuje sa v jednom prípade 1-1,5 tisíc novorodencov. Patológia je charakterizovaná neúplným uzatvorením nervovej trubice, nedostatočným rozvojom miechy a niekoľkých stavcov a výbežkom chrbtovej hernie. Spina bifida môže byť pozorovaná po celej jej dĺžke, ale u 80% pacientov je patológia pozorovaná v bedrovej oblasti, najčastejšie na úrovni stavca S1.

V XVII storočí bolo takéto ochorenie opísané, charakterizované výbežkom podobným nádoru na chrbtici. Je to táto podmienka, ktorá sa nazývala chrbtom Bifida, fotografia sa nachádza vo všetkých lekárskych príručkách. A až na konci XIX storočia sa zistilo, že patológia môže prebiehať v latentnej forme bez herniálneho výčnelku.

dôvody

Vedci stále presne nevedeli, prečo sa niekedy narodí dieťa so spina bifida. S najväčšou pravdepodobnosťou sa patológia vyvíja ako výsledok spoločného vplyvu na plod genetických a vonkajších negatívnych faktorov. Preto môžeme rozlíšiť nasledujúce príčiny ochorenia:

• dedičná predispozícia - v rodinách, kde sa vyskytla takáto patológia, existuje 10% šanca na jej rozvoj u dieťaťa;
• nedostatok kyseliny listovej v tele tehotnej ženy vedie k abnormálnej tvorbe nervového tkaniva;
• diabetes mellitus spôsobuje ochorenie, ak má matka zvýšenú hladinu glukózy v prvom trimestri tehotenstva;
• vek matky po 40 rokoch zvyšuje pravdepodobnosť genetických mutácií;
• užívanie určitých liekov, najmä antibiotík alebo antikonvulzív;
• pitie alkoholu alebo fajčenie;
• vírusové infekcie, prenesené na začiatku tehotenstva - rubeola, chrípka;
• obezita alebo metabolické poruchy;
• účinky na telo ženy s vysokými teplotami v prvom trimestri tehotenstva, napríklad pri návšteve kúpeľa alebo sauny.

klasifikácia

Spina bifida sa vyskytuje s výbežkom miechy rôznej závažnosti alebo v latentnej forme. Okrem toho, medzera môže byť na úrovni vertebrálnych tiel - tzv. Ak sú vertebrálne oblúky rozdelené, táto patológia sa nazýva zadná Bifida zadná. Najčastejšie je otvor v chrbtici uzavretý kožou, ale existujú prípady úplného štiepenia, keď je miecha otvorená a je v nej riziko infekcie a ďalšieho poškodenia.

V závislosti od závažnosti defektu existujú tri typy chorôb. V miernej forme si pacient nemusí po dlhý čas všimnúť žiadne symptómy a pri ťažšom priebehu je možná úplná invalidita a dokonca smrť po narodení. Preto pri stanovení diagnózy je veľmi dôležité určiť formu patológie.

• Najľahší priebeh ochorenia je zadná časť okultného Bifid. Takáto skrytá spina bifida sa nemusí prejaviť. Prítomné sú vertebrálne patológie, ale nie je poškodené miechy alebo nervové korene. Zmeny v koži tiež nie sú veľmi výrazné.
• Najčastejšia patológia strednej závažnosti - meningocele. Toto je cystická formácia, ktorá sa vydáva mimo miechy. Pia mater a nervové korene vyčnievajú cez nekrytý miechový kanál. Vo väčšine prípadov si táto anomália vyžaduje chirurgickú liečbu.
• Myelomeningocele je najzávažnejšou formou ochorenia. S ňou je miechový kanál úplne otvorený, niekedy dokonca aj koža na tomto mieste je nedostatočne vyvinutá. Cysta, ktorá vydutia cez túto štrbinu obsahuje nielen nervy, ale aj časť miechy. Dokonca aj po chirurgickej liečbe touto formou patológie sa pacient stretáva so zdravotným postihnutím v dôsledku poškodenia koreňov nervov.

príznaky

Prvé príznaky ochorenia možno pozorovať po narodení dieťaťa. Stupeň ich závažnosti však závisí od závažnosti ochorenia. Vonkajšie príznaky sa líšia v závislosti od formy patológie:

• so skrytým štiepením, najčastejšie sa nevyskytujú žiadne zjavné príznaky, na úrovni bedrovej chrbtice môže byť malá škvrna alebo dutina;
• meningocele vykazuje cystický výstupok vo forme vaku tekutiny;
• Myelomeningocele je charakterizované otvorenou dutinou, cez ktorú vyčnieva miecha a nervy.

Okrem toho sa v dôsledku stláčania koreňov nervov vyvíjajú ďalšie príznaky. Najčastejšie sa jedná o léziu dolných končatín vo forme parézy alebo paralýzy, dysfunkcie močového mechúra a čriev, zakrivenia chrbtice, bolesti chrbta a nôh. Ich závažnosť závisí od závažnosti ochorenia. U niektorých pacientov sa objavujú len v dospelosti a nerušia normálny život.

Najľahšia forma spina bifida sa zvyčajne vyskytuje v lumbosakrálnej oblasti na úrovni stavca L5. U 75% pacientov môže byť patológia pozorovaná prítomnosťou chlpatosti na chrbtici, materské znamienko, sčervenanie kože alebo jamiek, ktoré sú po prehmataní nahmatané. Vo väčšine prípadov sa však patológia vyskytuje s vekom, keď sa vyvíjajú známky poškodenia nervových zakončení, ktoré kontrolujú činnosť čreva a močového mechúra, ako aj slabosť svalov nôh. Hlavným príznakom tejto formy ochorenia je inkontinencia moču. Vyskytujú sa aj bolesti chrbta, skolióza.

Meninotele a myelomeningocele sa najčastejšie vyskytujú v bedrovej oblasti. Preto sa neurologické príznaky prejavujú v znížení citlivosti dolných končatín a poškodení orgánov urogenitálneho systému. Možné narušenie panvových orgánov, mentálna retardácia a neschopnosť učiť sa, hydrocefalus. Ak je pozorovaný výstupok nad segmentom C1, je možná úplná paralýza dolnej polovice tela. Častými príznakmi týchto foriem patológie sú aj nedostatočná tvorba dolných končatín, znížená citlivosť, inkontinencia moču a výkalov.

diagnostika

Zadná časť Bifidy je vrodené ochorenie, často spôsobené genetickou predispozíciou. Preto je možné diagnózu urobiť aj počas tehotenstva. Neurálna trubica u plodu sa zvyčajne uzatvára do konca prvého mesiaca vnútromaternicového vývoja. A s bežnými diagnostickými opatreniami je v tomto čase možné zistiť prítomnosť ochorenia.

Nevýhodou prenatálnej diagnostiky je však to, že nie je schopný určiť typ patológie. Je dôležité zabrániť komplikáciám. Preto sa odporúča, aby všetky tehotné ženy, ktoré majú podozrenie na vývoj chrbtice defekt u dieťaťa sa odporúča mať cisársky rez. V tomto prípade je možné zabrániť poškodeniu miechy v prípade otvoreného štiepenia, ako aj v prípade potreby okamžite vykonať operáciu na jej uzavretie. Ak máte podozrenie na závažnú spina bifida, môže byť odporúčané prerušenie tehotenstva, pretože myelomeningocele vo väčšine prípadov vedie k vážnemu postihnutiu.

Najčastejšie sa počas ultrazvukového vyšetrenia tehotnej ženy zistí prítomnosť spina bifida. Vyžadujú sa tiež genetické krvné testy a niekedy amniocentéza - príjem vnútromaternicových tekutín. To vám umožní určiť riziko vzniku otvorených deformácií chrbtice. Ich možnosť poukazuje na zvýšenie koncentrácie alfa-fetoproteínu v krvi tehotných žien a plodového séra. Takáto včasná diagnostika patológie vám umožňuje zvoliť si bezpečnejší spôsob narodenia, aby sa zabránilo poškodeniu alebo infekcii miechy.

U novorodencov môžu byť vonkajšie príznaky určené len ťažkými formami spina bifida s výbežkom herniálneho vaku. Konečná diagnóza sa vykoná po diagnostických postupoch. Potreba ďalšieho vyšetrenia môže indikovať prítomnosť škvrny na chrbte, depresii, ako aj nízky tón dolných končatín.

Pomerne často je chrbát Bifidy u dospelých diagnostikovaný iba na pravidelných vyšetreniach alebo po návšteve lekára na neurologické symptómy alebo inkontinenciu moču. Prítomnosť poruchy chrbtice sa deteguje pomocou MRI, CT alebo X-ray.

liečba

Táto choroba je považovaná za nevyliečiteľnú, dokonca aj s priaznivým priebehom následkov, ktoré pretrvávajú počas života. Liečba je však stále potrebná. Všetky terapeutické opatrenia by mali byť zamerané na prevenciu poškodenia koreňov miechy a nervov. Je tiež dôležité zachovať funkcie končatín a orgánov malej panvy.

Pri meningocele a myelomeningocele u novorodencov je žiaduce vykonávať chirurgickú liečbu bezprostredne po narodení. Operácia uzavrie dutinu, zachová funkciu miechy a zabráni jej ďalšiemu poškodeniu. To je obzvlášť dôležité pri otvorenej dutine, pretože v tomto prípade existuje vysoké riziko infekcie, ktorá povedie k smrti. Hernálny vak je vyrezaný, ak sú v ňom prítomné korene miechy, sú ponorené do miechového kanála. Otvor sa potom uzavrie kožnými chlopňami a zošíva.

Ale operácia nerieši všetky problémy, je to len prvá fáza liečby. A ak sú nervy poškodené, nemôžu byť obnovené. Preto ochrnutie alebo paréza končatín, ktoré boli pozorované po narodení, takéto dieťa zostane na celý život.

Okrem toho 80% detí so spina bifida potrebuje obtok mozgu, pretože sa u nich vyvinie hydrocefalus. Je potrebné zaistiť odtok tekutiny cez bočník, ktorý je nainštalovaný na celý život.

V pooperačnom období je dôležité vykonať všetky potrebné rehabilitačné opatrenia. Zo správnej starostlivosti o pacienta závisí od toho, či sa môže normálne pohybovať. Aj keď v ťažkých prípadoch pacienti najčastejšie vyžadujú invalidný vozík, barle alebo špeciálne podpery. Je potrebné pripraviť svaly na pohyb čoskoro po narodení. Pre túto masáž a špeciálne gymnastika sa vykonáva. V miernych prípadoch ochorenia bez herniálneho výčnelku môžu pacienti viesť normálny život.

U dospelých je operácia indikovaná len vtedy, ak sú prítomné závažné neurologické príznaky. Obvykle, ak majú túto chorobu, pokračuje v latentnej forme. Preto je predpísaná konzervatívna liečba, aby sa zabránilo komplikáciám. Môže to byť terapeutické cvičenie, masáže, fyzioterapeutické metódy, použitie ortopedických korzetov. Je veľmi dôležité posilniť imunitný systém, aby sa zabránilo infekcii poškodenej miechy.

komplikácie

Zvyčajne je bifida chrbta u detí v ťažkej forme sprevádzaná ďalšími vývojovými patológiami. Je to spôsobené porušením štruktúry chrbtice. Najčastejšie sa patológia prejavuje v stave mozgu. Hydrocefalus sa môže vyvinúť v dôsledku porušenia odtoku tekutín z tekutín, abnormality Chiari, v ktorej sa miecha pohybuje do horného krčného stavca a stláča mozog. To všetko vedie k vážnemu poškodeniu nervového systému. Možné porušenie funkcií prehĺtania alebo reči, znížená svalová sila horných končatín, mentálna retardácia. Aj dieťa sa môže narodiť s nedostatočným rozvojom miechy alebo dysplázie bedra.

Spina bifida je závažná patológia, ktorá ovplyvňuje stav celého organizmu. Aj keď vada nie je veľmi zjavná, v budúcnosti dospelí a deti vyvinú následky rôzneho stupňa závažnosti:

• vážne porušovanie pozície, najčastejšie - skolióza;
• deformácie dolných končatín;
• obezita;
• poruchy srdca;
• rozmazané videnie;
• patológií genitourinárneho systému, napríklad enurézy alebo častých infekcií;
• narušenie čriev;
• meningitída;
• dermatologické ochorenia, alergia na latex;
• svalová slabosť, kŕče;
• slabá pamäť, nízka koncentrácia pozornosti, neschopnosť učiť sa;
• depresia, neuróza.

Z tohto dôvodu je armáda vo väčšine prípadov kontraindikovaná u pacientov so spina bifida. Vojenská služba je možná len s miernym stupňom patológie bez komplikácií a viditeľných príznakov.

prevencia

V poslednej dobe sa venuje veľká pozornosť prevencii patológií neurálnej trubice u plodu. Za týmto účelom sa počas plánovaného obdobia tehotenstva odporúča žena podrobiť sa vyšetreniu a získať radu od genetika, všeobecného lekára a gynekológa. Ak existuje vysoké riziko vzniku porúch nervového tkaniva, mali by sme sa pokúsiť zabrániť účinku teratogénnych faktorov na plod počas tehotenstva.

Moderné štúdie ukázali, že vývoj patológií neurálnej trubice je spojený s nedostatkom určitých stopových prvkov, najmä kyseliny listovej. Vedci sa domnievajú, že dodatočný prietok tohto stopového prvku výrazne znižuje riziko deformácie. Preto sa v mnohých krajinách dôrazne odporúča, aby užívali 400 mg kyseliny listovej denne počas troch mesiacov pred počatím, ako aj v prvom trimestri tehotenstva. To pomáha kompenzovať jeho nedostatok a zabezpečiť správny vývoj nervového tkaniva u dieťaťa.

Žena počas tehotenstva má byť monitorovaná gynekológom a pravidelne vyšetrovaná. Okrem krvných testov možno patológiu detekovať ultrazvukom alebo MRI. Keď sa zistí porucha vo vývoji nervovej trubice, žena sa často odporúča ukončiť tehotenstvo. Koniec koncov, existuje vysoké riziko vzniku závažnej formy ochorenia - myelomeningocele, čo vedie k skorej invalidite alebo smrti novorodenca.

Napriek tomu, že táto patológia chrbtice je zriedkavá, odporúča sa, aby každá žena pri plánovaní dieťaťa zabránila riziku svojho vývoja. Na to, aby tvorba nervového tkaniva u plodu pokračovala bez odchýlky, je potrebné vylúčiť vplyv teratogénnych faktorov a zabezpečiť, aby boli potrebné stopové prvky dostatočne dodané do tela. A ak je patológia odhalená po narodení, je veľmi dôležité, aby sa liečba vykonala včas. Potom má pacient schopnosť úspešne sa prispôsobiť normálnemu životu.