Materiály stránok patria autorovi. Úplné alebo čiastočné kopírovanie materiálov je povolené len s písomným súhlasom autora a povinným odkazom.

Dobré popoludnie Syn má 18 rokov, bol diagnostikovaný na zadnej strane bifidy sakrálnej, štrbiny oblúkov S2 a S3. Zadné starosti asi 5 rokov, teraz je to obzvlášť akútne, je bolestivé sedieť, ohýbať sa, mať pohodlnú polohu - ľahnúť si, prakticky sa učí doma a žerie si ležať, sotva sedí v škole. Čítame na internete o tejto diagnóze - desí. Povedz mi, prosím, bojuješ s takou boľavou? Čo možno urobiť? Pomôžte prosím.

• Ak chcete pridať komentáre, prihláste sa alebo sa zaregistrujte.

" Príznaky spina bifida (späť bifida):

- Spina bifida occulta. Táto forma sa často nazýva „latentná spina bifida“, pretože miecha a nervové korene sú normálne a na chrbte nie je žiadna porucha. Táto forma je charakterizovaná len malou chybou alebo medzerou v stavcoch, ktoré tvoria chrbticu. Často je táto forma patológie tak mierne vyjadrená, že nespôsobuje žiadne obavy. S týmto taktom pacienti ani nevedia o prítomnosti tohto vývojového defektu a dozvedeli sa o ňom až po röntgenovom vyšetrení. Najčastejšie sa táto forma spina bifida vyskytuje v lumbosakrálnej chrbtici. U 1 z 1000 pacientov s touto formou patológie sa môžu vyskytnúť problémy s funkciou močového mechúra alebo čriev, bolesť chrbta, slabosť svalov nôh a skolióza.

- Meningocele. Vyskytuje sa vtedy, keď miechy nie sú úplne uzavreté. Súčasne vyčnievajú meningy cez existujúcu vadu vo forme vaku obsahujúceho tekutinu. Toto puzdro sa skladá z troch vrstiev: dura mater, arachnoid mater a pia mater. Vo väčšine prípadov sú miecha a nervové korene normálne alebo s miernym defektom. Veľmi často je "puzdro" meningov pokryté kožou. Tento stav môže vyžadovať chirurgický zákrok.

- Myelomeningocele (spina bifida cystica). Táto forma tvorí asi 75% všetkých foriem spina bifida. To je najťažšia forma, s časťou miechy (tzv. Mozgová hernia), ktorá vychádza cez chrbticu. V niektorých prípadoch môže byť „sáčok“ s miechou pokrytý kožou, v iných prípadoch sa môže objaviť samotné mozgové tkanivo a nervové korene. Stupeň neurologických porúch priamo súvisí s lokalizáciou a závažnosťou defektu miechy. Keď je miecha zapojená do procesu, môže byť ovplyvnený iba močový mechúr a črevá. Ťažšie poruchy sa môžu prejaviť ako paralýza nôh, spolu s dysfunkciou močového mechúra a čriev.

Spina bifida alta

synonymá

• Syndróm "žabieho krku"
• Klippel (Clipple) - syndróm Feil (Feil) (File)
• Klippel (Klippel) - Feil (File) (Feil) syndróm
• Krátky syndróm krku

vlastnosť

Anomália vývoja: fúzia a sploštenie krčných (a niekedy aj horných) hrudných stavcov, ktoré sa prejavuje skrátením krku („krk žáby“), krčnej radikulárnej poruchy, obmedzenia pohyblivosti hlavy; charakterizované nízkym rastom vlasov na zadnej strane hlavy. Často v kombinácii s inými abnormalitami kostry (choroba Sprengel) a vnútorných orgánov.

Röntgenový obraz

Fúzia a sploštenie krčka maternice a niekedy aj horného hrudného stavca. Iné vertebrálne anomálie (semi-stavce, klinovité stavce, aktelové stavce, spina bifida), lopatka (choroba Sprengel), rebrá, prsty (syndactyly, camptodactylia), vnútorné orgány (vrodené srdcové vady, prídavné laloky pľúc) atď.

Zadná bifida

Zadná časť bifidy je ťažká nevyliečiteľná vrodená anomália. S touto chorobou, vertebrálne spojenia nie sú úplne vytvorené, chrbát mozgu nedosiahol plný vývoj, nervová trubica nie je uzavretá. Aká je prognóza pre tento priebeh a ako zlepšiť stav pacienta, je potrebné vidieť.

Čo je späť bifida?

Spina bifida nie je prístupná terapii, stav musí trvať celý život. Otvorená patológia nervovej trubice má priamy vplyv na nervový systém, tvorbu svalového systému a motorickú funkciu. Situácia je ťažká, pretože od narodenia a v procese rastu sa pre dieťa vyberie korzet, aby sa čo najviac zabezpečila fyzická aktivita, alebo aby sa maximálne uľahčila schopnosť pohybu pomocou invalidného vozíka.

Rozsah ochorenia

Rozštiepenie stavcov sa najčastejšie pozoruje v spojeniach tiel segmentov L5 a S1 a prebieha vo formách mierneho a závažného.

S miernou závažnosťou stavcov. Ich funkcia je stratená, ale miecha je buď nedotknutá alebo mierne poškodená. Po operácii existuje šanca obnoviť stratené funkcie mozgu.

V závažných prípadoch sú všetky činnosti zamerané na zmiernenie symptómov a kontrolu fungovania orgánov. Nemôžete počítať s plnou obnovou.

Zadná časť bifido môže prebiehať v troch fázach:

Toto je najjednoduchšia forma patológie, ktorá nemusí byť vizualizovaná. Defekt v lumbosakrálnej oblasti je určený len röntgenovým žiarením. X-lúče ukazujú cysty a nádory. Toto štádium je charakterizované neprítomnosťou symptómov. Menšie príznaky patológie sa objavujú v dieťati, keď sa snažia urobiť prvé kroky. Príznakom indikujúcim prítomnosť problému je okrem toho močová inkontinencia.

• Myelomeningocele je ochorenie, ktoré je fixované bezprostredne po narodení dieťaťa. Cez defektnú oblasť kosti sa objaví membrána mozgu, ktorá ďalej tvorí sáčok s tekutinou. Koža pokrývajúca výstupok má jamky, hemangiómy, vlasy. Miecha môže byť bez deformácie a môže mať malú poruchu.
• Lipomeningocele - vyznačuje sa tým, že lipoidné alebo tukové tkanivo preniká cez miechovú membránu a vytvára tlak, narúša funkciu mozgu. Niekedy v patologickej oblasti je cerebrospinálny fragment nahradený tukom alebo spojivovým tkanivom.

Bedrová oblasť trpí poškodením, orgány nachádzajúce sa v blízkosti strácajú schopnosť normálne fungovať (močový mechúr, konečník).

Najkomplexnejšia spinálna anomália je myelomeningocele. V priebehu choroby sa v mieste deformácie kostí objavujú membrány zadnej časti mozgu, samotný mozog a nervové procesy. Najčastejšie je kýla otvorená a nie je pokrytá kožou. Ak má dieťa šancu na prežitie, ochorenie pokračuje neschopnosťou zadržať moč a výkaly, parézu, paralýzu, mentálne postihnutie. Šance na rozvoj hydrocefalus sú vysoké, čo si vyžaduje okamžitý zásah chirurgov.

Bezprostredne po narodení je dôležité vytvoriť také sterilné podmienky pre takéto deti, pretože vo väčšine prípadov novorodenci zomierajú na infekciu otvoreného priestoru a nežijú na operáciu.

dôvody

V období po počatí sa v tele ženy vyskytuje celý reťazec procesov. Mozog embrya a chrbtice sú vytvorené vo forme platne s plochými bunkami, po ktorej má formu trubice. Nie je možné presne určiť rozdelenie nervovej trubice, ale je zrejmé, že komplex rôznych faktorov ovplyvňuje takúto metamorfózu. Je pravdepodobné, že ide o dedičné, nutričné ​​a environmentálne faktory. Najčastejšie pozorované spojenie s nasledujúcimi dôvodmi:

• Nedostatok vitamínov skupiny B.
• Vysoký obsah glukózy v krvi matky v zanedbávanej forme.
• Antibiotická liečba, antikonvulzíva.
• Genetická predispozícia (10% prípadov).
• Včasné alebo neskoré tehotenstvo.
• Etnické pozadie.
• Neselektívna strava tehotnej ženy (prírastok hmotnosti).
• Fajčenie a alkoholické pocity v období tehotenstva.
• Prehriatie tela počas tehotenstva (kúpele, nadmerne horúci kúpeľ).
• Prenesené infekčné, prechladnutie v prvých troch mesiacoch po počatí.
• Stojí za zmienku, že prvé narodenie je náchylnejšie na patologické riziko.

príznaky

Príznaky spina bifida nie sú rovnakého typu. Forma patológie a stupeň závažnosti ovplyvňujú intenzitu symptómov.

Možné príznaky pri narodení:

• V oblasti krížovej kosti a bedrovej oblasti môže byť malé znamienko, dutina, mólo.
• Sacking v bedrovej oblasti.
• Intenzívnejšie výčnelky so zmenami v koži, otvoreným mozgom chrbta a nervovými procesmi.

Komplexná forma spina bifida znamená:

• Paralýza nôh.
• Porušenie močového systému. Inkontinencia moču.
• Črevná patológia.

Závažnejšie príznaky patológie:

• Hydrocefalus. Na normalizáciu prietoku kvapalnej tekutiny je potrebné zaviesť skrat alebo vykonať operáciu pomocou endoskopu.
• Pohyb mozgu do horného stavca krčnej oblasti. Súčasne je narušený prehĺtací reflex, pozorujú sa motorické poruchy nôh a zmeny reči.
• Problémy ortopedickej povahy (dysplázia, skolióza, kyfóza).
• Včasný sexuálny vývoj.
• Nestabilný psycho-emocionálny stav.
• Nadmerný prírastok hmotnosti, obezita.
• Dermatologické problémy.
• Choroby myokardu.
• Dysfunkcia vizuálneho prístroja.
• Patológia močových ciest.
• Porušenie vývoja svalových svalov chrbta.
• Problémy s funkciou dýchacieho prístroja.

diagnostika

Je možné identifikovať anomálny vývoj v embryonálnom období. Vykonajte tieto diagnostické metódy:

• Amniocentéza. V procese manipulácie so ženou sa do peritoneu implantuje dlhá ihla. Cieľom je dostať sa do plodového vaku pre príjem tekutín. Amniotický test určuje prítomnosť defektu otvorenej trubice. Stojí za zmienku, že aj taká spoľahlivá analýza môže vynechať menšie chyby.
• US. V priebehu tehotenstva sa starostlivo sleduje vývoj plodu. Prenatálny ultrazvuk odhaľuje rôzne patologické stavy plodu bez toho, aby došlo k veľkému poškodeniu matky a dieťaťa.
• Medzi 15 a 20 týždňami môže byť indikatívny krvný test alfa-fetoproteínu. Je teda možné identifikovať abnormálne zmeny v kostre.
• Ak sú pri narodení príznaky mierne alebo chýbajú. S diferenciálnou diagnózou MRI, CT, X-ray, môžete vidieť chrbát bifida ochorenie a štiepenie stavcov.

liečba

Špecifickosť ochorenia späť bifida nevylieči ochorenie. Všetky činnosti lekárov a príbuzných sú zamerané na zmiernenie symptómov, prevenciu vzniku nežiaducich udalostí a zlepšenie kvality života. Dospelí s diagnózou chrbtice bifid obzvlášť naliehavo potrebujú odstrániť takéto odchýlky ako patológiu močového systému a konečníka.

Primárnou úlohou lekárov je:

• Zaviesť proces močenia.
• Zastavte svojvoľné vylučovanie výkalov a moču.
• Chirurgický zákrok v oblasti deleného stavca.
• Udržiavať normálne fungovanie vnútorných orgánov.
• Zastavte vertebrálne syndrómy.

Terapeutické metódy

Piaty stavec je najviac náchylný na deštruktívne procesy, čo vedie k dysfunkcii močových ciest, spontánnemu vylučovaniu výkalov, úplnej inervácii zvieračov. Použitím sterilného katétra sa uskutočňuje katetrizácia urogenitálneho traktu, zvierač je uvoľnený alebo stimulovaný na obnovenie konečníka.

Fyzioterapeutické metódy, elektroliečba, blokáda novokaínom, adrenergné blokátory, pod podmienkou účelnosti pacienta, pomáhajú obnoviť funkciu močového mechúra.

Nie všetky prípady miechovej bifidy sú prístupné takýmto liečbám, niekedy je sphincer zvierača nadmerný a botulotoxín sa podáva injekčne, aby sa uvoľnil. Stojí za zmienku, že takéto činnosti vedú k zničeniu vlákien, ale núdzový zásah na odstránenie spazmov je plne odôvodnený. Je teda možné vyhnúť sa vážnym problémom - predĺžená retencia moču môže byť smrteľná v dôsledku otravy tela toxínmi.

Chirurgický zákrok

Keď bifida späť vo väčšine prípadov je ťažké robiť bez operácie. Aby sa zabránilo intoxikácii a komplikáciám obličiek, uložte z močového mechúra stómiu. Na vytvorenie umelého otvorenia medzi orgánom a výstupom von sa používa tkanivo slepého čreva. Je to práve táto tkanina, ktorá sa dobre zakorení a nie je náchylná k odmietnutiu.

Moderná medicína sa vyvíja a mnohí lekári sa naučili riešiť pomocou plastových a bio-organických implantátov. Stojí za zmienku, že týmto spôsobom je možné nahradiť zvierače a obnoviť schopnosť pacienta kontrolovať vylučovanie moču a výkalov.

Chirurgia na mieche je nebezpečný postup. Hlavné nebezpečenstvo, ktoré môže čakať, je spojené s potenciálom bakteriálnej invázie pod membránu.

Implantáty sa tiež používajú na obnovu chrbtice. Od deštrukcie medzistavcových platničiek sa tiež menia na protézy.

Po operácii je obdobie zotavenia ťažké. Postupy obnovy nie sú pohodlné a vyžadujú si dlhý pobyt na jednom mieste. Pacienti vyžadujú veľkú pozornosť a pohodlie.

Proces štiepenia nemusí nevyhnutne ovplyvňovať bedrovú oblasť, niekedy je patológia pozorovaná v hrudnej alebo krčnej chrbtici. V takýchto prípadoch je zameranie posunuté na liečbu tráviaceho systému. Pacient sa podáva intravenózne. Je to spôsobené porušením črevnej motility a dysfunkcie enzymatickej časti žalúdka.

Aby sa zabránilo celoživotnému postihnutiu, je potrebné zastaviť vývoj syndrómu. Takéto účinky sú možné len po stabilizácii pacienta. Chirurgický zákrok je dôležitým krokom k zlepšeniu kvality života pacienta.

Liečba chrbtice bifida možné po narodení dieťaťa. Hlavnou podmienkou úspešného výsledku je správna perinatálna diagnostika. Po odstránení dieťaťa z brucha matky s cisárskym rezom nespôsobujú ďalšie poranenia miechy a tiež vytvárajú sterilnejšie podmienky pre výskyt novorodenca s patológiou.

V štádiách meningocele alebo myelomeningocele sa okamžite vyžaduje chirurgický zákrok. To uzatvára trubicu a udržuje kostnú dreň nedotknutú. Je potrebné pochopiť, že lekári nie sú schopní obnoviť poškodené nervy a nezvratnosť procesov ovplyvní ďalší rozvoj.

V modernom svete sa lekári naučili uzavrieť trubicu v maternici a odstrániť defekt stavcov, ale takéto techniky sa neuplatňujú masívne. Lekári sa snažia zachovať funkcie pohybového aparátu, plnú funkciu močového mechúra a čriev.

Medzi hlavné metódy pooperačnej terapie patria: používanie ortézy, cvičebná terapia, fyzioterapia, korzety.

výhľad

Predpovede o patológii chrbta bifid môžu byť odlišné a ovplyvňujú to mnohé faktory. Predpoveď závisí predovšetkým od toho, koľko je miecha ohrozená a koľko ďalších anomálií sprevádza vývojový proces.

Ak sa u pacientov s komplexným priebehom myelodysplázie vyvinie hydrocefalus, patologické stavy panvových orgánov, deformácie kostí a deštrukcia kĺbových povrchov s progresívnym deficitom mozgovej funkcie chrbta a poškodením krvného obehu v dolných končatinách. Ako liečba končí, závisí od povahy poruchy, včasnosti začatej liečby, preventívnych opatrení po operácii, zameraných na prevenciu komplikácií.

Hovoriť o nepriaznivej prognóze môže byť v mieste porušenia v hrudnej chrbtici. Keď kyfóza, hydrocefalus, počiatočné štádiá vývoja hydronefrózy, ďalšie vrodené chyby, prognóza je nejednoznačná. Všetko závisí od stavu tela a kvality liečby. S náležitou starostlivosťou sa deti môžu cítiť dobre.

S dysfunkciou obličiek a komplikáciami po komorovom bypassu ochorenie často vedie k smrti starších detí.

prevencia

Spina bifida je hrozná patológia a vedecká medicína neustále hľadá riešenie problému. Presne opísať mechanizmus účinku na prevenciu ochorenia nemôže nikto lekár. Jediná vec, ktorú lekár jednomyseľne prišiel, bola potreba ženy, až do okamihu počatia a počas prvého trimestra, aby si vzala kyselinu listovú. Je pravdepodobné, že tento roztok významne znižuje pravdepodobnosť defektov nervových trubíc u plodu. Denná dávka, ktorá pozitívne ovplyvňuje telo ženy a vývoj budúceho potomstva, je 400 mg lieku.

Žena v období tehotenstva by mala znížiť pracovnú aktivitu v škodlivých objektoch. Príjem akéhokoľvek lieku pred použitím by sa mal prediskutovať s vedúcim lekárom. Ženy najčastejšie odmietajú používať lieky z farmaceutických reťazcov, pričom uprednostňujú netradičné metódy liečby.

Zdravie budúceho dieťaťa závisí od životného štýlu, ktorý žena vedie. Návyky na choroby (fajčenie, závislosť na alkohole, omamné látky), nedbanlivý prístup k zdraviu (nedokonalé infekčné ochorenia) sú príčinou chorôb, ktoré sa prejavujú u novorodencov od prvých minút života. Účelom ženy je byť matkou a je dôležité si to pamätať z vedomého veku. Hypotermia, zápalové procesy, pohlavne prenosné choroby môžu ovplyvniť blahobyt budúcich potomkov.

Čo je to spina bifida a caudálna regresia?

Spina bifida na GMS Clinic

V Centre pre vrodenú patológiu kliniky GMS boli deti so spina bifida pozorované mnoho rokov. Predtým to boli konzultácie a odborné konzultácie. V roku 2017 bol vytvorený špeciálny program pre manažment takýchto detí: bol vybraný tím lekárov rôznych špecialít, ktorí najlepšie skúmajú dieťa a spoločne rozhodujú o ďalšej taktike jeho liečby a pozorovania. Pediater GMS Clinic Emilia Gavrilova dohliada na tento program.

V tomto materiáli hovorí o podstate choroby: odkiaľ pochádzajú tieto alebo iné prejavy, ako sú navzájom prepojené, aké komplikácie sú možné, aký výskum je potrebné vykonať a aké príznaky by mali upozorniť.

Dôležitá úloha miechy

Väčšina procesov v ľudskom tele riadi mozog. Človek cíti dotyk a bolesť, pretože signály z kože a svalov prechádzajú nervami k mieche a cez ňu sú vyššie k hlave, kde dochádza k pocitu pocitu. Človek môže pohybovať rukami a nohami, jeho srdce bije a pľúca dýchajú, pretože impulzy poslané mozgom idú dole do miechy az nervov do orgánov a svalov. Miecha je teda dôležitým článkom v nervovom systéme, ktorý poskytuje komunikáciu medzi hlavou a telom.

Nervový impulz vzniká v mozgu, vystupuje z neho cez miechu a nervy do svalov nôh, čo spôsobuje, že svaly sa sťahujú a spôsobujú krok na nohe

Miecha je dobre chránená: obklopená šokom absorbujúcou tekutinou - tekutinou, pokrytou škrupinami a skrytá vo vnútri chrbtice. Chrbtica spočíva v tom, že stojí na sebe kosti - stavce. Každý stavec v strede má dieru, takže stavce spolu tvoria kanál, v ktorom sa nachádza miecha.

Miecha prechádza miechovým kanálom. Od neho do všetkých orgánov a tkanív nervy odchádzajú - prechádzajú otvory medzi stavcami

Po celej dĺžke miechy sa nervy pohybujú od nej: zhora - až po krk, pod - k hrudníku a ramenám, potom - k žalúdku a ešte nižšie - k panve a nohám. Preto, ak je miecha poškodená na úrovni krku, vedenie signálov do trupu, ramien, nôh a chrbta bude narušené; a ak je na úrovni bedier, potom len do panvy, nôh a chrbta.

Spina bifida occulta

Niekedy, keď je dieťa stále v maternici, chrbtica sa vyvíja nesprávne: jeden alebo niekoľko stavcov nie je úplne uzavretých vzadu. Takéto štiepenie v stavcoch sa nazýva spina bifida.

Dieťa má vpravo spina bifida: stavce majú poruchu, cez ktorú je viditeľná miecha

Ak prostredníctvom tohto štiepenia nie je obsah miechového kanála (miecha s mušľami) vyčnievajúci, spina bifida sa nazýva okultné.

Obvykle je spina bifida occulta náhodným nálezom na röntgenových lúčoch a žiadnym spôsobom neovplyvňuje ľudské zdravie. Ale niekedy, častejšie, keď je sprevádzaný ďalšími vrodenými črtami tejto oblasti - wen (lipómy), fistulous pasáže, atď. - dieťa môže mať mierne klinické prejavy: funkcie chôdze, enuréza (inkontinencia moču) a chirurgická liečba môže byť potrebná.

Spina bifida aperta - hernia chrbtice

Keď sa vyskytne porucha v niekoľkých priľahlých stavcoch, kýla obsahujúca miechu a nervy, hernia chrbtice alebo myelomeningocele sa môžu vydutia cez veľkú medzeru vytvorenú na chrbte dieťaťa.

Miechová hernia - spina bifida aperta

V takejto situácii sa spina bifida nazýva otvorená (aperta). V prietrži sú poškodené miechy a nervy, takže v nich dochádza k narušeniu impulzov.

Najčastejšie sa v bedrovej oblasti vyskytne hernia: potom je narušená inervácia nôh, močového mechúra a dolného čreva - cíti a zle ich ovláda.

Zvyčajne, čím vyššia je úroveň poranenia miechy, tým ťažšie sú prejavy, ale neexistuje priama korelácia. S vyššou prietržou sa môže stať, že menej ciest bude poškodených, ako je nižšie uvedené.

Pevné miechy

Čím skôr bude kýla operovaná, tým je prognóza priaznivejšia. Preto sa operácia najlepšie vykonáva aj počas tehotenstva, a ak to nie je možné, potom v prvých dňoch života. Nie je možné opustiť herniu - miecha zostane úplne nechránená a skôr alebo neskôr bude buď poškodená alebo infikovaná. Po operácii sa nevyhnutne vytvorí jazva, ktorá niekedy drží miechu pevne - tento stav sa nazýva fixná miecha.

Niekedy sa fixácia miechy vyskytuje z iných dôvodov, napríklad v lipóme atď.

Dievča má fixovanú miechu - jej koniec je fixovaný v bachore a je nižší ako u chlapca, ktorý nemá fixáciu

Ako dieťa rastie, chrbtica sa predlžuje, ale miecha nerastie tak rýchlo, preto, ak je fixovaná, môže sa stať napätá - to vedie k novému poškodeniu ciest. Ak je napätie alebo jeho hrozba, zvyčajne sa odporúča operácia na odstránenie fixácie. Pacienti často trpia viac ako jednou operáciou.

Chiari II malformácia a hydrocefalus

Miechovú herniu často sprevádza malformácia Chiariho typu II a hydrocefalus.

Chlapec má na pravej strane malformáciu Chiari II (časť mozgu - kmeň a mozoček - sú posunuté dole) a hydrocefalus (komory sú rozšírené - dutiny s tekutinou v mozgu)

Chiari II malformation je posunutie časti mozgu (jeho kmeňa a mozočka) z lebky dole do miechového kanála. Sú premiestnené kvôli tomu, že s spina bifida nielen chrbtica, ale aj lebka je inherentne v utero nesprávne stanovené: tam je menej priestoru v ňom, než je potrebné. Kvôli porušeniu trupu a mozočku v miechovom kanáli je ich práca narušená. Ak sa súčasne upchávajú cesty, ktorými tečie cerebrospinálna tekutina z lebečnej dutiny do miechového kanála, môže sa vyvinúť hydrocefalus.

Hydrocefalus je nadmerná akumulácia tekutiny (CSF) vo vnútri mozgu. Prebytočný lúh stláča mozog a ruší jeho činnosť. Najzrejmejším vonkajším prejavom hydrocefalu je veľká hlava. Zvyčajne v prvých mesiacoch života dieťaťa, ale niekedy neskôr, je jasné, či je nutná operácia. Najčastejšie, chirurgovia nainštalovať skrat - špeciálna trubica, cez ktorú prebytočný likér tečie z hlavy, napríklad do žalúdka. Shunt nie vždy funguje dokonale pre život človeka: niekedy sa musí zmeniť alebo preinštalovať.

Začarovaný kruh

Kmeň a cerebellum, vytláčané do miechového kanála, zvierajú odtok mozgovomiechového moku z hlavy. A nadmerné hromadenie mozgovomiechového moku v hlave tlačí trup a cerebellum nadol. Ukazuje sa, že malformácia Chiari II prispieva k progresii hydrocefalus a naopak.

Ak sa počas fixácie miechy roztiahne, cerebellum sa tiahne pozdĺž kmeňa, to znamená, že napätie miechy môže prispieť k zvýšeniu intenzity malformácie Chiari II a následne hydrocefalus.

Neurologické vyšetrenie a liečba

Vyhodnocuje závažnosť malformácií Chiari II, hydrocefalus a napätie miechy, ako aj prácu neurologa posunu, skúmanie dieťaťa a štúdium výsledkov výskumu. Všetky deti so spina bifida majú periodickú MRI a ENMG.

Zobrazovanie magnetickou rezonanciou MRI. Dieťa sa umiestni na špeciálny stôl a urobí sa séria obrázkov, na ktorých bude jasne viditeľný mozog a miecha a okolité štruktúry. Ak má dieťa v tele nejaký kov, potom je dôležité poznať jeho zloženie, pretože nie každý kov môže mať MRI. Štúdia trvá najmenej 40 minút, niekedy hodinu a pol. Preto, často deti, ktoré sa boja výskumu (hluk, uzavretý priestor) alebo nemôžu ležať tak dlho bez pohybu, sa MRI vyšetrenie vykonáva v ľahkej anestézii. Röntgenové zaťaženie s MRI č. Kvalita skenovania MR závisí do značnej miery na tom, kde a kto štúdiu vykonáva. Potrebujeme moderné vybavenie, správne nastavenia pre štúdium, kontrolu polohy tela na stole so zakrivením chrbtice, zachytenie prechodových oblastí a ďalšie nuansy sú dôležité.

ENMG - elektroneuromyografia. Keď ENMG vykonáva elektrickú stimuláciu nervov na posúdenie rýchlosti impulzov. S spina bifida je známe, že vedenie impulzov pozdĺž nervov nôh a panvy je poškodené. Štúdia sa vykonáva predovšetkým s cieľom zistiť počiatočné ukazovatele konkrétnej osoby. Potom, ak existuje podozrenie na zhoršenie neurologických prejavov, bude možné objektívne posúdiť, či existuje negatívna dynamika. Interpretácia výsledkov štúdie výrazne závisí od kvalifikácie špecialistu: musí byť dobre oboznámený s metodikou a charakteristikami pacientov so spina bifida.

Deti, ktoré ešte neuzavreli veľkú fontanelle (neosteen lebka v oblasti koruny), môžu byť odporúčané držať NSG - neurosonografiu. Tento ultrazvuk (ultrazvuk) mozgu, ktorý je sledovaný na zvýšenie prejavov hydrocefalus.

Podľa indikácií sú zriedkavejšie potrebné ďalšie štúdie: ASRP (sluchovo evokované potenciály s krátkym sluchom), USDG (Dopplerov ultrazvuk) mozgových ciev a iné.

Ak sú zistené porušenia významné, neurochirurg vykoná vhodnú operáciu mozgu.

Niekedy, v niektorých špeciálnych situáciách, môže neurológ odporučiť lieky. Ale vo väčšine prípadov, s spina bifida, lieky nepomôžu, pretože poškodené nervové cesty nemôžu byť obnovené s drogami, je tiež nemožné výrazne znížiť tlak mozgovomiechového moku alebo urýchliť vývoj dieťaťa.

Dysfunkcia čriev

Kvôli porušeniu intestinálnej inervácie je jeho peristaltika nedostatočná, osoba necíti nutkanie na defekáciu a análny sfinkter neuzavrie výkaly. To vedie k rozvoju pretrvávajúcej zápchy, často v kombinácii s inkontinenciou: to znamená, tekuté alebo naopak pevné výkaly nekontrolovateľne ide, ale nie všetky. Vyšetrenie je zvyčajne obmedzené na ultrazvuk brušných orgánov. Ak existuje podozrenie na ochorenie, ktoré nie je spojené so spina bifida, môže byť nariadený ďalší výskum a bude potrebná konzultácia s gastroenterológom.

Pediatri sa zaoberajú črevnými problémami: môže predpísať lieky, klystír, upraviť výživu, povedať, ako inkontinenciu znížiť na ostatných.

Poškodenie moču a jeho následky

Kvôli zlej inervácii močového mechúra a zvierača blokujúceho moč je močenie narušené: močový mechúr pracuje asynchrónne so zvieračmi, osoba necíti nutkanie na močenie. V dôsledku toho je možný únik moču a / alebo jeho vstrekovanie smerom nahor do obličiek, ktoré sa nazýva vezikoureterálny reflux (MRR).

Ak sa reflux výrazne prejaví v dôsledku prebytku moču prepláchnutého v obličkách, ich tkanivo sa stláča - vzniká hydronefróza.

Panva jedného z obličiek a ureter vedúci k nemu sú zväčšené - u detí, hydronefróza a megaureter

Existuje aj ďalší problém: v dôsledku inkontinencie je moč často infikovaný a hádzanie infikovanej moču do obličiek môže viesť k zápalu - pyelonefritíde.

Dôsledkom hydronefrózy alebo častej pyelonefritídy môže byť zlyhanie obličiek, keď obličky nie sú schopné vykonávať svoju hlavnú prácu - odstránenie škodlivých látok z tela.

Urologické vyšetrenie a ošetrenie

Problémy spojené so zhoršeným močením a jeho následkami sa zaoberá predovšetkým urológom.

Infekcia moču a funkcia obličiek sa hodnotia močom a krvnými testami. Ak sa u dieťaťa vyvinie infekcia močového systému (cystitída, pyelonefritída), urológ alebo pediater predpisuje lieky, ktoré zabíjajú baktérie - antibiotiká a niekedy uroseptiku. U detí so spina bifida, najmä katetrizovanými, nemusí byť analýza moču vždy normálna - zmeny nemusia nevyhnutne znamenať zápal, ktorý je potrebné liečiť.

Povaha močového mechúra a riziko VUR je určené WHERE - komplexnou urodynamickou štúdiou. Ide o veľmi komplexnú štúdiu, ktorá sa často vykonáva a interpretuje nesprávne. Preto je dôležité, aby to urobil kompetentný neurológ. Pri WHERE sa hodnotí prietok moču, sila kontrakcie močového mechúra, synchronicita jeho kontrakcie a relaxácia uretrálnych sfinkterov a ďalšie parametre. Všetky tieto informácie sú veľmi dôležité pre stanovenie rizika VUR, indikácie na predpisovanie liekov a katetrizáciu (keď sa tuba vloží do uretrálneho otvoru niekoľkokrát denne, aby sa odstránil zvyškový moč).

Všetky deti musia mať ultrazvuk obličiek. S ultrazvukom, môžete vidieť štruktúru obličiek, vrátane časti, kde sa bude moč, môže byť upravená počas MRI. Môžu byť zistené súvisiace problémy, napríklad kamene atď. Ultrazvuk močového mechúra ukazuje jeho veľkosť, štruktúru a prítomnosť zvyškového moču.

Niekedy je potrebný ďalší výskum. Napríklad cystoskopia, cystografia, intravenózna urografia (VVUG) a ďalšie. Cystoskopia - vyšetrenie močového mechúra z vnútornej strany tenkou sondou, ktorá sa vstrekuje cez močovú trubicu. Pri cystografii sa do močového mechúra injektuje látka, ktorá sa potom pozoruje na röntgenovom žiarení. S WSU sa podobná substancia vstrekuje do žily, takže neskôr na röntgenovom žiarení je dobré vidieť obličky a močové cesty. Posledná štúdia sa vykonáva v nemocnici, kde môže byť poskytnutá núdzová pomoc v prípade, že indukovaná kontrastná látka je reakciou. Ak sú obrazy zhotovené s vysokou kvalitou, potom ich môžu vyhodnotiť špecialisti v iných inštitúciách.

Ak je to potrebné, urológ vykonáva operácie: najčastejšie - opraviť reflux.

Ak je pre inkontinenciu vhodnejšie používať plienky v predškolskom veku, potom s vekom vzniká otázka ich opustenia. Potom môže urológ ponúknuť rôzne možnosti ako skryť problém pred nečlenmi.

Problémy s nohami a chrbtom

Porušenie inervácie nôh vedie k ich slabosti. Jeho stupeň môže byť odlišný: niektoré deti chodia aj bez podpory, iné len v ortézach alebo zariadeniach, s chodcami alebo barlami, a iné sa pohybujú na invalidnom vozíku, pretože sa vôbec nemôžu opierať o nohy.

U detí so spina bifida sa nohy často deformujú a v bedrových kĺboch ​​dochádza k dislokáciám.

Dislokácia ľavého bedrového kĺbu: hlava stehennej kosti nie je v dutine, ale vyššie

Chrbtica môže byť skrútená. Vzhľadom k tomu, že kĺby nie sú úplne využité a svaly niektorých skupín sú slabšie ako iné, kontrakcie sa často vytvárajú (keď je pohyb v kĺboch ​​obmedzený): napríklad dieťa nie je schopné ohnúť kolená. Všetky tieto prejavy môžu navyše zasahovať do chôdze a udržiavania rovnováhy. Vzhľadom na poruchu citlivosti majú ľudia so spina bifida tendenciu tvoriť dlhodobo sa hojiace otlaky - dekubity. Preto je veľmi dôležité pozorne sledovať stav pokožky, kvalitu topánok a ortéz.

Problémy kostí a kĺbov, ako aj preležaniny rieši ortopéd. Na objasnenie povahy a závažnosti prejavov môže odporučiť vykonanie výskumu: rádiografia bedrových kĺbov, chodidiel, kolien, chrbtice a ďalších. Dokonca aj pri výrazných ortopedických problémoch nie sú operácie vždy zobrazené. Ortopedický chirurg má často ťažkú ​​úlohu: určiť, či bude mať väčší úžitok alebo poškodenie z operácií (a poškodenie môže byť významné z dôvodu narušenej inervácie kostí a ševov, ktoré sa dlho hojia), v akom veku sa najlepšie vykonávajú av akom poradí.

S cieľom naučiť dieťa maximálnu nezávislosť a nezávislosť by mal s ním spolupracovať rehabilitačný terapeut. Ortopedický chirurg sa zaoberá výberom špeciálnych prostriedkov na pomoc pri pohybe.

zlomeniny

Ľudia so spina bifida majú väčšiu pravdepodobnosť, že budú mať zlomeniny ako iní. Po prvé, pretože sa pohybujú menej - z tohto dôvodu sa znižuje ich hustota kostí (vyvíja sa osteoporóza). A po druhé, vzhľadom k tomu, že len zriedka idú von a sú na slnku, čo je nevyhnutné pre tvorbu vitamínu D v tele.

Preto je potrebné, aby ľudia so spina bifida pravidelne určovali úroveň 25-OH vitamínu D v krvi a vykonávali denzitometriu - stanovenie hustoty kostí. Kritériá na vyhodnotenie konvenčnej denzitometrie so spina bifida nie sú vhodné. Pretože ak robíte denzitometriu bedrovej chrbtice, výsledok bude podcenený kvôli štrbinám v stavcoch. A ak robíte denzitometriu celého tela, výsledkom môžu byť nafúknuté kontrakty alebo kovové prvky v tele (ak existujú) alebo podceňovať skeletálne defekty. Denzitometria by sa preto mala vykonávať na mieste, kde ste oboznámení s vlastnosťami ľudí so spina bifida. Podľa výsledkov vyšetrenia pediater rozhodne o požadovanej dávke vitamínu D, môže odporučiť IV s liekom, ktorý zvyšuje hustotu kostí.

Iné prejavy spina bifida

Ako už bolo spomenuté, pri spina bifida nie je vôbec potrebné, ale vnútromaternicová výstelka nielen chrbtice, ale aj lebky môže byť narušená - potom bude na začiatku menej miesta, než je potrebné. Ak sa u dieťaťa vyvinie hydrocefalus, situácia sa zhorší. Kompresia mozgu sa môže stať významnou. Rozsah možných prejavov je však veľmi široký - závisia od toho, ktoré časti mozgu trpia kompresiou viac: jedno dieťa má šilhanie, iné má chrapľavý hlas, atď. Ale toto je zriedkavá situácia. V sporných prípadoch je dieťa, okrem neurológa, konzultované s oftalmológom, ORL špecialistom a ďalšími špecialistami.

Inteligencia detí so spina bifida trpí zriedkavo. Zvyčajne je maximum, ktorému rodičia čelia, znížená pozornosť a pamäť dieťaťa. Len malé percento detí študuje nie v bežnej škole, ale podľa špeciálnych učebných osnov.

Stojí za to hovoriť o ďalšom potenciálnom probléme. Deti so spina bifida zvyčajne získavajú nižšiu hmotnosť v prvých mesiacoch alebo rokoch života, takže ich príbuzní sú odhodlaní preplniť ich. Ale neskôr, kvôli zníženej motorickej aktivite, začína nadbytok hmotnosti. Nadváha je zlá pre deti bez spina bifida. A u detí so zmenenými bedrovými kĺbmi a zakrivenou chrbticou prispieva k progresii porúch. Okrem toho, ak dieťa váži veľa, je pre neho ťažšie pohybovať sa.

Caudálna regresia

Caudálna regresia je zaostalosť dolnej časti tela. Pri kaudálnej regresii sa zmenšujú a deformujú nohy a panva, niektoré kosti môžu chýbať. Caudálna regresia môže byť sprevádzaná spinálnou herniou alebo môže byť bez nej. Aj keď nie je kýla, prejavy sú podobné: chôdza trpí, močenie a defekácia sú narušené, sú možné tie isté komplikácie.

Menej často je kaudálna regresia sprevádzaná maliaciou Chiari II a hydrocefalom. Častejšie sa však vyskytujú vrodené vady: genitálne orgány, konečník, močový mechúr, obličky a iné orgány, pre ktoré môžu byť potrebné ďalšie operácie.

Nezamieňajte kaudálnu regresiu so sirenomyeliou: predtým bola sirenémia považovaná za extrémny prejav kaudálnej regresie, takže aj teraz sa dá nájsť veľa nesprávnych informácií, ale sirenomyelia má iné príčiny a prejavy.

Lekárske pozorovanie dieťaťa so spina bifida a caudálna regresia

Hlavnými úlohami riadenia detí so spina bifida sú boj proti komplikáciám, ktoré môžu viesť k ďalšiemu zhoršovaniu a zlepšeniu kvality života detí a ich sociálnej adaptácii.

Keďže riziká komplikácií u detí sa veľmi líšia (jeden má minimálne riziká a druhý už má komplikácie), nie je možné vytvoriť jednotný plán pozorovania pre všetkých.

V ideálnom prípade by malo byť dieťa pozorované v zdravotníckom centre, kde je zostavený multidisciplinárny tím lekárov. Potom sa odporúčania rôznych špecialistov nebudú vzájomne odporovať. Spoločne vypracujú plán riadenia pre každého pacienta: ako často podstúpiť vyšetrenia, aké lieky sa majú prijať, v akom poradí vykonať operáciu (ak sú potrebné). Zvyčajne sa s vekom frekvencia zisťovaní znižuje.

Okrem toho je podpora psychológa tiež veľmi dôležitá pre deti so spina bifida a ich blízkymi, ktorých oblasť záujmu je práca s deťmi s vážnymi chorobami. Pomáha vyrovnať sa s emocionálnymi ťažkosťami a dostať sa z traumatických situácií.

Na obnovenie citlivosti a kontroly nad činnosťou čriev, močového mechúra a nôh, sa veda zatiaľ nenaučila prostredníctvom liekov, operácií alebo rehabilitácie. Práca v tomto smere prebieha, ale zatiaľ neexistuje žiadny spôsob, ktorý by pravidelne prinášal dobré výsledky. Niekedy existuje určitý pozitívny výsledok po operácii, aby sa eliminovala fixácia miechy, ale vo všeobecnosti sa táto operácia vykonáva tak, že sa v budúcnosti nezhorší a nie na zlepšenie.

Hodnota rehabilitácie v spina bifida je značne prehnaná. Potrebné sú špeciálne cvičenia: na vytvorenie kontraktúr, na učenie dieťaťa používať tie svaly, na ktorých pracuje, ale nie sú zapojené, aby si riadne držali chrbát a panvu, aby si položil nohy. Nemali by sme však očakávať, že akékoľvek metódy rehabilitácie alebo fyzioterapie zásadne zlepšia stratené funkcie. Dieťa často prechádza mnohými „zotavovacími“ kurzmi a výsledok je tak zanedbateľný alebo krátkodobý, že sa vynára otázka: sú tieto minimálne zmeny hodné času a úsilia?

Deti so spina bifida sú veľmi odlišné od seba: napríklad niektorí môžu chodiť sami, iní chodia do strojov a iní sa pohybujú len na invalidnom vozíku. Takýto rozdiel však nesúvisí so skutočnosťou, že boli zapojení do prvého, zatiaľ čo iní boli opustení. Schopnosti dieťaťa sú primárne určené stupňom poškodenia nervov. Úlohou lekárov a rodičov je čo najviac využiť: ak sa dieťa môže pohybovať len na invalidnom vozíku, naučiť ho používať majstrovsky; ak dieťa môže chodiť v ortéze, robiť pohodlné ortézy a naučiť ich chodiť atď.

Aký bude budúci život dieťaťa závisí od individuálnej situácie. Ale s riadnym riadením sa kvalita života výrazne zlepšuje. V krajinách, kde spina bifida vyvinula programy riadenia, sú deti s touto chorobou vo všeobecnosti zdravšie, majú podstatne menej komplikácií, žijú dlhšie a sú lepšie sociálne prispôsobené.

Ľudia so spina bifida môžu chodiť do školy a školy, starať sa o seba a žiť oddelene v dospelosti, pracovať a založiť rodinu. Povzbudzujte svoje dieťa, aby sa usilovalo o nezávislosť a nezávislosť - to je najdôležitejší moment jeho rehabilitácie.

Červené vlajky sú znamenia, že naliehavá potreba navštíviť lekára

1. Únik mozgovomiechového moku (priehľadná žltá kvapalina) z defektu v oblasti prietrže alebo jazvy na chrbte.

Únik cerebrospinálnej tekutiny je plný faktu, že dostane baktérie, ktoré môžu byť prenesené vyššie - do miechy a mozgu. Meningitída a encefalitída - zápal membrán a tkaniva mozgu - sú veľmi nebezpečné. Preto je povinná konzultácia s lekárom neurochirurgického oddelenia.

2. Vysoká teplota.

Ak teplota stúpa súčasne s nástupom nádchy a kašľa, lekár nemusí nutne ísť na prvý deň ochorenia - s najväčšou pravdepodobnosťou má dieťa banálnu vírusovú infekciu (ARVI). Ak však nie je prítomný hlien a kašeľ alebo teplota trvá dlhšie ako tri dni, môže to byť príznak závažnejších problémov: najčastejšie zápal obličiek. Potom musíte ukázať dieťaťu lekárovi.

3. Negatívna dynamika alebo vznik nových príznakov:

• zhoršuje sa funkcia dieťaťa alebo citlivosť nôh;
• postupuje zakrivenie miechy alebo previsnutie nôh;
• zhoršuje sa funkcia močových ciest a / alebo črevná funkcia;
• zhoršuje sa videnie;
• dochádza k porušeniu prehĺtania, hlučného dýchania, zmeny hlasu, epizód respiračného zlyhania, kŕčov, strabizmu, slabosti svalov tváre, rúk alebo trupu, zhoršených dýchacích pohybov hrudníka, zmien mimiky;
• nevoľnosť, vracanie ráno, bolesti hlavy, bolesť v krku, dolnej časti chrbta, zadku, hrádze, nôh (ak je dieťa malé, potom odmietnutie vykonávať akékoľvek pohyby môže byť znakom bolesti);
• vedomie sa mení, schopnosť učenia sa zhoršuje.

Možno liečiť takmer všetky príčiny poškodenia. Ak zostane bez liečby, potom je možný vývoj ireverzibilných následkov.

Najčastejšie príčiny sú: narušenie skratu, napätie fixovanej miechy a zriedkavejšie progresia malformácie Chiari II. Ale iné sú možné. Preto v prípade negatívnej dynamiky alebo výskytu týchto príznakov je nutná konzultácia s pediatrom a neurológom na neurochirurgickom oddelení.

Varovanie!

Kým dieťa neprešlo operáciou na excíziu prietrže, malo by byť umiestnené nie na chrbte, ale na bruchu alebo na boku. Deti so spina bifida majú často život ohrozujúce reakcie na latex, preto je dôležité nepoužívať latexové rukavice a všetko, čo obsahuje latex počas očkovania, počas operácií a iných manipulácií!

Deti so spina bifida nemusia pociťovať poškodenie pokožky nôh. Nedovoľte deťom chodiť naboso, nedávajte ohrievače teplej vody na nohy a ak budete mať tesné topánky alebo dlahy, skontrolujte, či nie sú stlačené. Vzhľadom k tomu, koža lieči so zníženou citlivosťou dlhšie ako obvykle.

Autori kresieb: Emilia Gavrilová a Alena Gavrina

Podrobné informácie o službách a cenách získate na telefónnom čísle +7 495 781 5577, +7 800 302 5577. Informácie o polohe našej kliniky a umiestnení nájdete v sekcii Kontakty.

Spina Bifida - Spina bifida

Zadná časť Bifida - Spina bifida - malformácia chrbtice, často v kombinácii s prietržou membrán vystupujúcich cez kostný defekt. Často sa tiež kombinuje s dyspláziou (hypoplaziou) miechy. Táto porucha nastáva v 3. - 4. týždni tehotenstva. Je to neúplné uzavretie nervovej trubice v neúplne vytvorenej mieche. Okrem toho stavce nad otvorenou časťou miechy nie sú úplne vytvorené.

Frekvencia spina bifida sa pohybuje od 1 do 2 na 1000 novorodencov. Frekvencia opakovaných pôrodov s týmto defektom je od 6% do 8%, čo indikuje genetický faktor vo vývoji ochorenia. Vyššia frekvencia tejto patológie u detí narodených starším matkám. Napriek týmto údajom sa 95% novorodencov so spina bifida narodilo rodičom, ktorí nemali spina bifida. Predisponujú iné faktory, ako napríklad rubeola, chrípka, teratogénne látky.

Často je Shina bifida s minimálnou závažnosťou "náhodným nálezom" na roentgenofamme s výskytom boľavých bolestí v bedrovej chrbtici. Táto bolesť je spojená so svalovým preťažením v bedrovej oblasti. Neschopnosť zložiť luk piateho bedrového stavca (najbežnejšia patológia) trochu "oslabuje" stabilitu tohto stavca vo vzťahu k krížovke a štvrtému bedernému stavcovi. Toto zistenie však pre pacienta neznamená nič dobré. Pri zdvíhaní bremena je potrebné chrániť spodnú časť chrbta od maximálneho preťaženia a systematicky vykonávať cvičenia na udržanie normálneho fyziologického tónu v povrchových a hlbokých svaloch bedrovej oblasti.

Klasifikácia Spina bifida

Lekári rozlišujú tri formy spina bifida:

Spina bifida occulta. Táto forma sa často nazýva latentná spina bifida, pretože v tomto prípade sú miechy a nervové korene normálne a tiež nie sú žiadne chyby v chrbte. Táto forma je charakterizovaná len malou chybou alebo medzerou v stavcoch, ktoré tvoria chrbticu. Často je táto forma patológie tak mierne vyjadrená, že nespôsobuje žiadne obavy. S týmto taktom pacienti ani nevedia o prítomnosti tohto vývojového defektu a dozvedeli sa o ňom až po röntgenovom vyšetrení. Najčastejšie sa táto forma spina bifida vyskytuje v lumbosakrálnej chrbtici. U 1 z 1000 pacientov s touto formou patológie sa môžu vyskytnúť problémy s funkciou močového mechúra alebo čriev, bolesť chrbta, slabosť svalov nôh a skolióza.

Meningocele.

Vyskytuje sa vtedy, keď miechy nie sú úplne uzavreté. Súčasne sa meningy vydutia cez existujúcu chybu vo forme vrecka obsahujúceho tekutinu. Toto puzdro sa skladá z troch vrstiev: dura mater, arachnoid mater a pia mater. Vo väčšine prípadov sú miecha a nervové korene normálne alebo s miernym defektom. Veľmi často je "puzdro" meningov pokryté kožou. Tento stav môže vyžadovať chirurgický zákrok.

Myelomeningocele (spina bifida cystica).

Táto forma tvorí asi 75% všetkých foriem spina bifida. Je to najťažšia forma, s časťou miechy (tzv. Mozgová hernia), ktorá sa vynorí cez chrbticu. V niektorých prípadoch môže byť „sáčok“ s miechou pokrytý kožou, v iných prípadoch sa môže objaviť samotné mozgové tkanivo a nervové korene. Stupeň neurologických porúch priamo súvisí s lokalizáciou a závažnosťou defektu miechy. Keď je miecha zapojená do procesu, môže byť ovplyvnený iba močový mechúr a črevá. Ťažšie poruchy sa môžu prejaviť ako paralýza nôh, spolu s dysfunkciou močového mechúra a čriev.

Novorodenci so spina bifida potrebujú liečbu zameranú na obnovenie integrity, aby sa zabránilo následnej traume alebo infekcii. Neurochirurg potom umiestni tkanivo späť do miechového kanála a uzavrie existujúci defekt. Ak potrebujete uzavrieť veľkú časť defektu, možno budete potrebovať pomoc a plastického chirurga. Zvyčajne sú takéto operácie naliehavé a vykonávajú sa niekoľko hodín po narodení dieťaťa.

Približne 80 - 90% detí so spina bifida sa vyvíja hydrocefalus. Toto ochorenie je charakterizované nadmerným množstvom mozgovomiechového moku v komorovom systéme mozgu a / alebo v subarachnoidných priestoroch. Väčšina z týchto detí vyžaduje chirurgický zákrok. Princíp činnosti je nasledovný: „prebytočný“ CSF s použitím rúrových a ventilových systémov sa privádza do prirodzených dutín ľudského tela (ventrikulo-peritoneálne posunovanie - do brušnej dutiny, ventrikulárna-atriálna - do pravej predsiene, atď.). po chirurgickom zákroku ostáva pacientova skrat na celý život. Je však pravda, že niekoľkokrát to bude potrebné nahradiť.

Prognóza u pacientov so spina bifida

Najčastejšie sa vyskytujú malé defekty v tvorbe zadného oblúka jedného alebo dvoch stavcov bedrovej oblasti, ktoré sa prejavujú v detskej inkontinencii. V tomto prípade, so správnym prístupom k liečbe, je prognóza priaznivá a táto patológia nebude mať v budúcnosti negatívny vplyv.

Ak má dieťa so spina bifida paraplegiu (tj paralýzu oboch nôh), potom bude nútený používať invalidný vozík. Ak sú pohyby v bokoch, dieťa má dobrú šancu, môže sa pohybovať pomocou špeciálnych podpier.

Našťastie pacienti so spina bifida môžu viesť aktívny životný štýl s primeranou starostlivosťou o ne.

Liečba Spina bifida

V prípade menšieho defektu chrbtového oblúka, ako je uvedené vyššie, hlavná vec pri liečbe a udržiavaní normálnej funkcie bedrovej oblasti je aplikovať cvičenia na natiahnutie chrbtových svalov a nezabudnúť na rutinné vyšetrenia raz ročne s vertebrologom.

Ak dieťa nemá žiadne kontraindikácie (závažné sprievodné vývojové deformácie iných orgánov alebo ireverzibilné neurologické poruchy), spina bifida vykonáva operáciu, ktorá spočíva v oddelení hernálneho vaku a jeho nôh od okolitých tkanív, otvorení vaku a preskúmaní jeho obsahu. V prítomnosti herniálneho vaku v dutine sa korene miechy opatrne izolujú, ponoria sa do miechového kanála, vak sa vyreže a zvyšky sa prešijú cez miechu. Medzera v ramene uzavretá svalovo-fasciálna klapka. Operácia uľavuje pacientov od herniálneho výčnelku, ale je menej priaznivá v zmysle reverzného vývoja neurologických porúch, čo je dôsledok ireverzibilných degeneratívnych zmien v mieche a jej koreňoch.

Dôvera zdravotníckych pracovníkov!

Centrum pre vertebrology Dr Vladimirov

Stránka je neustále plná informácií.