Ťažké vrodené ochorenia chrbtice a miechy zahŕňajú skôr zriedkavé ochorenie nazývané Bifida. Toto ochorenie je porucha nervovej trubice, ktorá sa prejavuje v jej neúplnom uzavretí počas vývoja plodu. Ochorenie je charakterizované abnormálnym vývojom tkanív chrbtice, miechy a okolitých nervov. Táto choroba je nevyliečiteľná, diagnóza je určená pre život a mnohí pacienti zostávajú postihnutí.

Spina bifida, ako sa choroba nazýva inak, má negatívny vplyv na celý pohybový aparát, neuromuskulárny systém a mozog. V závažných prípadoch to vedie k závažnej invalidite a niekedy k úplnej paralýze pacienta.

Liečba ochorenia môže len spomaliť poškodenie nervov a miechy, ako aj obnoviť motorickú aktivitu. Ale ani operácia nelieči patológiu úplne, pretože nie je možné vrátiť funkcie poškodených miechových tkanív.

Čo je späť bifida

Choroba je pomerne zriedkavá - vyskytuje sa v jednom prípade 1-1,5 tisíc novorodencov. Patológia je charakterizovaná neúplným uzatvorením nervovej trubice, nedostatočným rozvojom miechy a niekoľkých stavcov a výbežkom chrbtovej hernie. Spina bifida môže byť pozorovaná po celej jej dĺžke, ale u 80% pacientov je patológia pozorovaná v bedrovej oblasti, najčastejšie na úrovni stavca S1.

V XVII storočí bolo takéto ochorenie opísané, charakterizované výbežkom podobným nádoru na chrbtici. Je to táto podmienka, ktorá sa nazývala chrbtom Bifida, fotografia sa nachádza vo všetkých lekárskych príručkách. A až na konci XIX storočia sa zistilo, že patológia môže prebiehať v latentnej forme bez herniálneho výčnelku.

dôvody

Vedci stále presne nevedeli, prečo sa niekedy narodí dieťa so spina bifida. S najväčšou pravdepodobnosťou sa patológia vyvíja ako výsledok spoločného vplyvu na plod genetických a vonkajších negatívnych faktorov. Preto môžeme rozlíšiť nasledujúce príčiny ochorenia:

• dedičná predispozícia - v rodinách, kde sa vyskytla takáto patológia, existuje 10% šanca na jej rozvoj u dieťaťa;
• nedostatok kyseliny listovej v tele tehotnej ženy vedie k abnormálnej tvorbe nervového tkaniva;
• diabetes mellitus spôsobuje ochorenie, ak má matka zvýšenú hladinu glukózy v prvom trimestri tehotenstva;
• vek matky po 40 rokoch zvyšuje pravdepodobnosť genetických mutácií;
• užívanie určitých liekov, najmä antibiotík alebo antikonvulzív;
• pitie alkoholu alebo fajčenie;
• vírusové infekcie, prenesené na začiatku tehotenstva - rubeola, chrípka;
• obezita alebo metabolické poruchy;
• účinky na telo ženy s vysokými teplotami v prvom trimestri tehotenstva, napríklad pri návšteve kúpeľa alebo sauny.

klasifikácia

Spina bifida sa vyskytuje s výbežkom miechy rôznej závažnosti alebo v latentnej forme. Okrem toho, medzera môže byť na úrovni vertebrálnych tiel - tzv. Ak sú vertebrálne oblúky rozdelené, táto patológia sa nazýva zadná Bifida zadná. Najčastejšie je otvor v chrbtici uzavretý kožou, ale existujú prípady úplného štiepenia, keď je miecha otvorená a je v nej riziko infekcie a ďalšieho poškodenia.

V závislosti od závažnosti defektu existujú tri typy chorôb. V miernej forme si pacient nemusí po dlhý čas všimnúť žiadne symptómy a pri ťažšom priebehu je možná úplná invalidita a dokonca smrť po narodení. Preto pri stanovení diagnózy je veľmi dôležité určiť formu patológie.

• Najľahší priebeh ochorenia je zadná časť okultného Bifid. Takáto skrytá spina bifida sa nemusí prejaviť. Prítomné sú vertebrálne patológie, ale nie je poškodené miechy alebo nervové korene. Zmeny v koži tiež nie sú veľmi výrazné.
• Najčastejšia patológia strednej závažnosti - meningocele. Toto je cystická formácia, ktorá sa vydáva mimo miechy. Pia mater a nervové korene vyčnievajú cez nekrytý miechový kanál. Vo väčšine prípadov si táto anomália vyžaduje chirurgickú liečbu.
• Myelomeningocele je najzávažnejšou formou ochorenia. S ňou je miechový kanál úplne otvorený, niekedy dokonca aj koža na tomto mieste je nedostatočne vyvinutá. Cysta, ktorá vydutia cez túto štrbinu obsahuje nielen nervy, ale aj časť miechy. Dokonca aj po chirurgickej liečbe touto formou patológie sa pacient stretáva so zdravotným postihnutím v dôsledku poškodenia koreňov nervov.

príznaky

Prvé príznaky ochorenia možno pozorovať po narodení dieťaťa. Stupeň ich závažnosti však závisí od závažnosti ochorenia. Vonkajšie príznaky sa líšia v závislosti od formy patológie:

• so skrytým štiepením, najčastejšie sa nevyskytujú žiadne zjavné príznaky, na úrovni bedrovej chrbtice môže byť malá škvrna alebo dutina;
• meningocele vykazuje cystický výstupok vo forme vaku tekutiny;
• Myelomeningocele je charakterizované otvorenou dutinou, cez ktorú vyčnieva miecha a nervy.

Okrem toho sa v dôsledku stláčania koreňov nervov vyvíjajú ďalšie príznaky. Najčastejšie sa jedná o léziu dolných končatín vo forme parézy alebo paralýzy, dysfunkcie močového mechúra a čriev, zakrivenia chrbtice, bolesti chrbta a nôh. Ich závažnosť závisí od závažnosti ochorenia. U niektorých pacientov sa objavujú len v dospelosti a nerušia normálny život.

Najľahšia forma spina bifida sa zvyčajne vyskytuje v lumbosakrálnej oblasti na úrovni stavca L5. U 75% pacientov môže byť patológia pozorovaná prítomnosťou chlpatosti na chrbtici, materské znamienko, sčervenanie kože alebo jamiek, ktoré sú po prehmataní nahmatané. Vo väčšine prípadov sa však patológia vyskytuje s vekom, keď sa vyvíjajú známky poškodenia nervových zakončení, ktoré kontrolujú činnosť čreva a močového mechúra, ako aj slabosť svalov nôh. Hlavným príznakom tejto formy ochorenia je inkontinencia moču. Vyskytujú sa aj bolesti chrbta, skolióza.

Meninotele a myelomeningocele sa najčastejšie vyskytujú v bedrovej oblasti. Preto sa neurologické príznaky prejavujú v znížení citlivosti dolných končatín a poškodení orgánov urogenitálneho systému. Možné narušenie panvových orgánov, mentálna retardácia a neschopnosť učiť sa, hydrocefalus. Ak je pozorovaný výstupok nad segmentom C1, je možná úplná paralýza dolnej polovice tela. Častými príznakmi týchto foriem patológie sú aj nedostatočná tvorba dolných končatín, znížená citlivosť, inkontinencia moču a výkalov.

diagnostika

Zadná časť Bifidy je vrodené ochorenie, často spôsobené genetickou predispozíciou. Preto je možné diagnózu urobiť aj počas tehotenstva. Neurálna trubica u plodu sa zvyčajne uzatvára do konca prvého mesiaca vnútromaternicového vývoja. A s bežnými diagnostickými opatreniami je v tomto čase možné zistiť prítomnosť ochorenia.

Nevýhodou prenatálnej diagnostiky je však to, že nie je schopný určiť typ patológie. Je dôležité zabrániť komplikáciám. Preto sa odporúča, aby všetky tehotné ženy, ktoré majú podozrenie na vývoj chrbtice defekt u dieťaťa sa odporúča mať cisársky rez. V tomto prípade je možné zabrániť poškodeniu miechy v prípade otvoreného štiepenia, ako aj v prípade potreby okamžite vykonať operáciu na jej uzavretie. Ak máte podozrenie na závažnú spina bifida, môže byť odporúčané prerušenie tehotenstva, pretože myelomeningocele vo väčšine prípadov vedie k vážnemu postihnutiu.

Najčastejšie sa počas ultrazvukového vyšetrenia tehotnej ženy zistí prítomnosť spina bifida. Vyžadujú sa tiež genetické krvné testy a niekedy amniocentéza - príjem vnútromaternicových tekutín. To vám umožní určiť riziko vzniku otvorených deformácií chrbtice. Ich možnosť poukazuje na zvýšenie koncentrácie alfa-fetoproteínu v krvi tehotných žien a plodového séra. Takáto včasná diagnostika patológie vám umožňuje zvoliť si bezpečnejší spôsob narodenia, aby sa zabránilo poškodeniu alebo infekcii miechy.

U novorodencov môžu byť vonkajšie príznaky určené len ťažkými formami spina bifida s výbežkom herniálneho vaku. Konečná diagnóza sa vykoná po diagnostických postupoch. Potreba ďalšieho vyšetrenia môže indikovať prítomnosť škvrny na chrbte, depresii, ako aj nízky tón dolných končatín.

Pomerne často je chrbát Bifidy u dospelých diagnostikovaný iba na pravidelných vyšetreniach alebo po návšteve lekára na neurologické symptómy alebo inkontinenciu moču. Prítomnosť poruchy chrbtice sa deteguje pomocou MRI, CT alebo X-ray.

liečba

Táto choroba je považovaná za nevyliečiteľnú, dokonca aj s priaznivým priebehom následkov, ktoré pretrvávajú počas života. Liečba je však stále potrebná. Všetky terapeutické opatrenia by mali byť zamerané na prevenciu poškodenia koreňov miechy a nervov. Je tiež dôležité zachovať funkcie končatín a orgánov malej panvy.

Pri meningocele a myelomeningocele u novorodencov je žiaduce vykonávať chirurgickú liečbu bezprostredne po narodení. Operácia uzavrie dutinu, zachová funkciu miechy a zabráni jej ďalšiemu poškodeniu. To je obzvlášť dôležité pri otvorenej dutine, pretože v tomto prípade existuje vysoké riziko infekcie, ktorá povedie k smrti. Hernálny vak je vyrezaný, ak sú v ňom prítomné korene miechy, sú ponorené do miechového kanála. Otvor sa potom uzavrie kožnými chlopňami a zošíva.

Ale operácia nerieši všetky problémy, je to len prvá fáza liečby. A ak sú nervy poškodené, nemôžu byť obnovené. Preto ochrnutie alebo paréza končatín, ktoré boli pozorované po narodení, takéto dieťa zostane na celý život.

Okrem toho 80% detí so spina bifida potrebuje obtok mozgu, pretože sa u nich vyvinie hydrocefalus. Je potrebné zaistiť odtok tekutiny cez bočník, ktorý je nainštalovaný na celý život.

V pooperačnom období je dôležité vykonať všetky potrebné rehabilitačné opatrenia. Zo správnej starostlivosti o pacienta závisí od toho, či sa môže normálne pohybovať. Aj keď v ťažkých prípadoch pacienti najčastejšie vyžadujú invalidný vozík, barle alebo špeciálne podpery. Je potrebné pripraviť svaly na pohyb čoskoro po narodení. Pre túto masáž a špeciálne gymnastika sa vykonáva. V miernych prípadoch ochorenia bez herniálneho výčnelku môžu pacienti viesť normálny život.

U dospelých je operácia indikovaná len vtedy, ak sú prítomné závažné neurologické príznaky. Obvykle, ak majú túto chorobu, pokračuje v latentnej forme. Preto je predpísaná konzervatívna liečba, aby sa zabránilo komplikáciám. Môže to byť terapeutické cvičenie, masáže, fyzioterapeutické metódy, použitie ortopedických korzetov. Je veľmi dôležité posilniť imunitný systém, aby sa zabránilo infekcii poškodenej miechy.

komplikácie

Zvyčajne je bifida chrbta u detí v ťažkej forme sprevádzaná ďalšími vývojovými patológiami. Je to spôsobené porušením štruktúry chrbtice. Najčastejšie sa patológia prejavuje v stave mozgu. Hydrocefalus sa môže vyvinúť v dôsledku porušenia odtoku tekutín z tekutín, abnormality Chiari, v ktorej sa miecha pohybuje do horného krčného stavca a stláča mozog. To všetko vedie k vážnemu poškodeniu nervového systému. Možné porušenie funkcií prehĺtania alebo reči, znížená svalová sila horných končatín, mentálna retardácia. Aj dieťa sa môže narodiť s nedostatočným rozvojom miechy alebo dysplázie bedra.

Spina bifida je závažná patológia, ktorá ovplyvňuje stav celého organizmu. Aj keď vada nie je veľmi zjavná, v budúcnosti dospelí a deti vyvinú následky rôzneho stupňa závažnosti:

• vážne porušovanie pozície, najčastejšie - skolióza;
• deformácie dolných končatín;
• obezita;
• poruchy srdca;
• rozmazané videnie;
• patológií genitourinárneho systému, napríklad enurézy alebo častých infekcií;
• narušenie čriev;
• meningitída;
• dermatologické ochorenia, alergia na latex;
• svalová slabosť, kŕče;
• slabá pamäť, nízka koncentrácia pozornosti, neschopnosť učiť sa;
• depresia, neuróza.

Z tohto dôvodu je armáda vo väčšine prípadov kontraindikovaná u pacientov so spina bifida. Vojenská služba je možná len s miernym stupňom patológie bez komplikácií a viditeľných príznakov.

prevencia

V poslednej dobe sa venuje veľká pozornosť prevencii patológií neurálnej trubice u plodu. Za týmto účelom sa počas plánovaného obdobia tehotenstva odporúča žena podrobiť sa vyšetreniu a získať radu od genetika, všeobecného lekára a gynekológa. Ak existuje vysoké riziko vzniku porúch nervového tkaniva, mali by sme sa pokúsiť zabrániť účinku teratogénnych faktorov na plod počas tehotenstva.

Moderné štúdie ukázali, že vývoj patológií neurálnej trubice je spojený s nedostatkom určitých stopových prvkov, najmä kyseliny listovej. Vedci sa domnievajú, že dodatočný prietok tohto stopového prvku výrazne znižuje riziko deformácie. Preto sa v mnohých krajinách dôrazne odporúča, aby užívali 400 mg kyseliny listovej denne počas troch mesiacov pred počatím, ako aj v prvom trimestri tehotenstva. To pomáha kompenzovať jeho nedostatok a zabezpečiť správny vývoj nervového tkaniva u dieťaťa.

Žena počas tehotenstva má byť monitorovaná gynekológom a pravidelne vyšetrovaná. Okrem krvných testov možno patológiu detekovať ultrazvukom alebo MRI. Keď sa zistí porucha vo vývoji nervovej trubice, žena sa často odporúča ukončiť tehotenstvo. Koniec koncov, existuje vysoké riziko vzniku závažnej formy ochorenia - myelomeningocele, čo vedie k skorej invalidite alebo smrti novorodenca.

Napriek tomu, že táto patológia chrbtice je zriedkavá, odporúča sa, aby každá žena pri plánovaní dieťaťa zabránila riziku svojho vývoja. Na to, aby tvorba nervového tkaniva u plodu pokračovala bez odchýlky, je potrebné vylúčiť vplyv teratogénnych faktorov a zabezpečiť, aby boli potrebné stopové prvky dostatočne dodané do tela. A ak je patológia odhalená po narodení, je veľmi dôležité, aby sa liečba vykonala včas. Potom má pacient schopnosť úspešne sa prispôsobiť normálnemu životu.

Spina Bifida - príčiny, diagnostika a liečba

Malformácie plodu sú najväčšie obavy väčšiny rodičov. Najmä keď ide o centrálny nervový systém. Normálne je celý nervový systém plodu položený vo forme dosky v zadnej časti, ktorá potom nadobúda formu trubice.

Neurálna trubica je základom miechy, ktorá si zachováva niektoré vlastnosti jej štruktúry a mozgu, ktorý prechádza počas embryonálneho vývoja veľkými zmenami. Nervová platňa sa tvorí v treťom týždni embryonálneho vývoja, na konci druhého trimestra sa takmer úplne vytvára centrálny nervový systém.

Základy budúcej chrbtice sú tvorené okolo nervovej trubice a sú úplne závislé od jej štruktúry. Telo a oblúk stavca sa vyvíjajú z rôznych primordií a spájajú sa spolu, čím sa tvorí chrbtový kanál okolo miechy. Ak dôjde k poruche vo vývoji nervovej trubice, ovplyvní to aj stav chrbtice, čo narúša kombináciu tela a oblúka stavca.

Vývoj chrbtice ovplyvňuje tvorbu nervovej trubice. Dôsledky porušovania týchto procesov môžu byť takmer nepostrehnuteľné až život ohrozujúce.

Čo je zadná bifida?

Spina bifida je porucha vo formovaní nervovej trubice, ktorá vedie k abnormálnemu vývoju chrbtice a miechy.

Prejavuje sa to tým, že medzi telom a oblúkom stavca je medzera, ktorá môže byť pokrytá svalmi a fasciou, ale to nemusí stačiť, a membrány alebo nervové tkanivo miechy vyčnievajú do výsledného defektu. Choroba sa môže prejaviť v rôznych stupňoch a mať rôzne stupne ohrozenia života a zdravia dieťaťa.

rysy

Charakteristikou tohto ochorenia je, že môže byť diagnostikovaná aj v ranných štádiách embryonálneho vývoja, ale je veľmi ťažké určiť závažnosť vývojových defektov. To môže byť dôležité, pretože prítomnosť takejto choroby je dôvodom na potrat.

V najjednoduchšom prípade si pacient nemusí byť vedomý svojej choroby, kým nie je konfrontovaný s veľkou fyzickou námahou. V najťažšej - defekt miechy nie je zakrytý ani kožou a časť centrálneho nervového systému vyčnieva. To spôsobuje dieťaťu veľké utrpenie a robí ho životaschopným.

Príbehy našich čitateľov!
"Vyliečil som si svoje bolesti na vlastné nohy. Už sú to dva mesiace, čo som zabudol na bolesti chrbta. Oh, ako som trpel, bolí ma chrbát a kolená, naozaj som nemohol chodiť normálne. Koľkokrát som išiel na polikliniky, ale tam boli predpísané len drahé tablety a masti, z ktorých sa vôbec nevyužili.

A teraz 7. týždeň, pretože zadné kĺby nie sú trochu narušené, za deň idem pracovať do dachy a chodím 3 km od autobusu, takže idem ľahko! Vďaka tomuto článku. Každý, kto má bolesť chrbta, je potrebné čítať! "

tvar

Rozlišujú sa formy ochorenia v závislosti od toho, do akej miery je defekt neurálnej trubice výrazný a s tým spojený defekt chrbtice.

Existujú:

1. Latentná forma alebo Spina bifida occulta sa prejavuje prítomnosťou malej poruchy chrbtice - oblúky stavcov nie sú úplne priľnuté k telu. Miecha a jej membrány sú neporušené. Pacient nemá žiadne neurologické príznaky a často sa nevyskytujú žiadne symptómy na časti kostrového systému a detekcia spinálneho defektu sa uskutočňuje náhodne na rádiografe.
2. Meningocele. Okrem defektu chrbtice je narušená tvorba miechy a jej membrán. Membrány miechy vyčnievajú do kostného defektu, korene a časť nervov môžu spadnúť, čo spôsobuje rôzne poruchy v oblasti, ktoré tieto nervy inervujú a sú nižšie.
3. Meningomyelocoele. Časť tkaniva miechy sa dostáva do defektu kostného tkaniva a hernie chrbtice. To je považované za najťažšiu formu, pretože existujú významné motorické a zmyslové poruchy, ktoré robia pacienta invalidným od narodenia.

Charakteristická explicitná forma

Explicitne zahŕňajú prejavy meningocele a meningomyelocele (spinálna hernia). Ich spoločným znakom je nielen prítomnosť kostného defektu, ale aj membrán miechy, ktoré do nej vystupujú a v niektorých prípadoch nervového tkaniva.

V najjednoduchšom prípade je meningocele vrecúško pevných, arachnoidných a mäkkých škrupín miechy, naplnené mozgovomiechovým močom a vystupujúce do kostného defektu.

V tomto prípade je cirkulácia mozgovomiechového moku narušená, čo môže spôsobiť významné neurologické poruchy. Často sa táto malformácia kombinuje s hydrocefalom (narušenie odtoku mozgovomiechového moku z komôr mozgu).

V hernálnom vaku môžu korene miechových nervov padať a potom je narušená citlivosť a / alebo pohyb v oblasti inervovanej nimi a pod nimi.

Táto porucha je liečiteľná, ak sa vykonáva v ranom veku. Ak sa tak nestane, dieťa môže zostať zablokované.

Keď meningomyelocele v hernial forme vaku vstupuje do časti miechy. To nielenže spôsobuje porušenie funkcií orgánov, ktoré inervujú postihnutú oblasť a nižšie, ale tiež vedú k ireverzibilným zmenám v štruktúre miechy, takže aj pri včasnom chirurgickom zákroku nedôjde k úplnému uzdraveniu.

V najťažšom prípade takáto vývojová porucha nie je pokrytá kožou, nervové tkanivo zostáva na úrovni vývoja embryonálnych nervových plastov. Takýto zverák je prakticky nevyliečiteľný.

Charakteristika latentnej formy

Toto je najjednoduchšia forma ochorenia. Skryté, to je nazývané, pretože jeho príznaky sú menšie, a nemusí sa objaviť až do dospelosti. V tomto prípade je tu len kostný defekt, ale jeho veľkosť je malá a svalová hmota a fascia ho spoľahlivo zakrývajú a netvorí sa prietrž miechy.

Takýto defekt sa spravidla vyskytuje v bedrovej alebo krížovej oblasti a prejavuje sa rôznymi kožnými anomáliami, bolesťou dolnej časti chrbta. Porušenie citlivosti nôh alebo panvových orgánov je zriedkavé. Ochorenie je zvyčajne detekované rádiografiou bedrovej oblasti.

Príčiny a patogenéza zadnej bifidy

Kombinácia niekoľkých faktorov vedie k rozvoju defektov neurálnej trubice. Po prvé - je to genetická predispozícia. Pravdepodobnosť, že bude mať dieťa s poškodenou tvorbou neurálnej trubice, je vyššia, ak rodičia dieťaťa alebo jeden z ich príbuzných trpia touto chorobou v skrytej forme. Druhé dieťa ženy, ktorá už má dieťa so spina bifida, sa môže narodiť s tou istou vadou.

Druhým dôležitým faktorom je použitie antikonvulzív matky. Karbamazepín, kyselina valproová a iné lieky predpísané na epilepsiu a niektoré iné mentálne ochorenia narušujú metabolizmus kyseliny listovej v tele.

Aj budúcnosť matiek je dôležitá - podvýživa, nedostatok vitamínov, diabetes mellitus a fajčenie u matky významne zvyšujú riziko vzniku patológie. Všetky tieto faktory môžu byť navzájom kombinované.

Existuje niekoľko verzií, prečo sa normálny uzáver neurálnej trubice nevyskytuje. Niektorí odborníci sa domnievajú, že je to spôsobené zhoršenou cirkuláciou mozgovomiechového moku, iní - že dochádza k zastaveniu rastu alebo naopak k nadmernému rastu nervovej trubice. Ktorý z nich je najpresnejší, ešte nebol stanovený.

Bolesť a kríza v čase môže viesť k zúfalým následkom - lokálnemu alebo úplnému obmedzeniu pohybov, dokonca aj postihnutia.

Ľudia, ktorí sa poučili z horkých skúseností, používajú prírodné lieky odporúčané ortopédmi na liečbu chrbta a kĺbov.

Príznaky a funkcie

Prejavy spina bifida závisia od formy ochorenia a môžu sa líšiť od kožných anomálií v latentnej forme, ktoré sa ťažko spájajú s patológiami chrbtice, až po ťažké lézie nervového systému.

U detí

Latentná forma malformácie neurálnej trubice u detí sa zvyčajne neprejavuje. Vo výnimočných prípadoch sa dieťa môže naučiť chodiť neskôr ako jeho rovesníci, ale to nie je nevyhnutné.

Meningocele v sakrálnom regióne sa často začína prejavovať len vtedy, keď je dieťa trénované do hrnca.

Na rozdiel od zdravých rovesníkov, zle kontroluje funkcie panvových orgánov a nie je vždy schopný požiadať o hrniec v čase.

Ak sa meningocele nachádza v bedrovej oblasti, potom inkontinencia a pohyb v nohách sa pridáva k inkontinencii moču a výkalov.

Dieťa v tomto prípade nie je schopné naučiť sa chodiť, ak je lokalizácia lézie vyššia ako tretí lumbálny segment, potom sa vyvíja paralýza oboch dolných končatín.

Meningomyelocele sa prejavuje paralýzou nôh, dysfunkciou panvových orgánov, bolesťou v postihnutej oblasti (dolná časť chrbta alebo krížovej kosti). Ak vada nie je pokrytá kožou, potom choré dieťa zažije neznesiteľnú bolesť.

Poruchy nervových trubíc v hrudnej a krčnej chrbtici sa prakticky nevyskytujú, pretože sú často nekompatibilné so životom.

U dospelých

U dospelých je to najbežnejšia latentná forma. Nespôsobuje významné poškodenie motoriky, ale na koži môžu byť bolesti chrbta, nadmerný rast vlasov a žilky. Defekt môže byť prehmataný.

Meningocele u dospelých je sprevádzané inkontinenciou moču a výkalov, zhoršenou sexuálnou funkciou, oblasťami straty citlivosti na nohách, nestabilnou chôdzou alebo absenciou dobrovoľných pohybov v nohách.

V ťažkých prípadoch pacient cestuje na invalidnom vozíku. Aj keď bol pacient operovaný ako dieťa, niektoré príznaky hernie miechy môžu trvať celý život. Deti s meningomyelocele zriedkavo žijú do dospelosti, takže táto forma ochorenia u dospelých sa takmer nenachádza.

Diagnóza zadnej bifidy

Diagnóza tohto ochorenia sa vykonáva v niekoľkých štádiách. Pri plánovaní tehotenstva je potrebné konzultovať lekársku genetiku. Ak žena užíva antikonvulzíva, mali by ste sa poradiť s neurológom o zmene liečebného režimu a pred začatím liečby začnite užívať kyselinu listovú.

V druhom trimestri tehotenstva sa vykonáva analýza hladín α-fetoproteínu a acetylcholinesterázy v krvi. Ak sú výsledky týchto testov podozrivé, vykonajú sa opakované testy. Ak sa výsledok potvrdí, nastane otázka potratu.

Liečba chrbtice Bifida

Liečba tejto patológie je chirurgická. S meningocele, kýla je premiestnená, ak obsahuje nervové korene, musia byť starostlivo re-vložený na miesto. Potom je kostný defekt uzavretý svaly a fascia.

Čím skôr sa takáto operácia vykoná, tým je dieťa s najväčšou pravdepodobnosťou zdravé.

Moderné technológie umožňujú, aby sa vykonávali u novorodencov. Skrytá forma liečby nevyžaduje, ale je potrebné sledovať pediatra a neurológa.

Prevencia chorôb

Prevencia spočíva v včasnej konzultácii genetika pred plánovaním tehotenstva a jeho možnom odmietnutí, ak je riziko ochorenia dieťaťa s patológiou vysoké.

Tehotná žena potrebuje brať doplnky kyseliny listovej, vitamínové komplexy, dobre sa stravovať a vzdať sa zlých návykov.

Bolesť a kríza v čase môže viesť k zúfalým následkom - lokálnemu alebo úplnému obmedzeniu pohybov, dokonca aj postihnutia.

Ľudia, ktorí sa poučili z horkých skúseností, používajú prírodné lieky odporúčané ortopédmi na liečbu chrbta a kĺbov.

Zadná bifida skrytá

SPIN BIFIDA. NEUROSURGICKÉ LIEČENIE

Spina bifida - názov celej skupiny vrodených malformácií chrbtice, miechy a jej nervových koreňov. Tento defekt spočíva v neúplnej fúzii kostí chrbtice a mäkkých tkanív, ktoré s ňou priliehajú, najmä pri poranení miechy v miechovom kanáli.

Zadná strana bifidy môže mať dve formy:

(1) Otvorená chrbát bifidu (myelomeningocele alebo meningocele) naznačuje zjavné malformácie a ich následky v čase narodenia dieťaťa.

(2) Skrytá chrbát bifidy je menšia anomália kože, sprevádzaná léziami miechy vo vnútri chrbtice.

Obidve formy malformácie sa môžu objaviť v akejkoľvek výške chrbtice, od krčka maternice až po lumbosakrálnu oblasť.

Čo je otvorené späť bifida?

Otvorená chrbát bifidy je teda poruchou chrbtice a miechy. Porucha sa vyvíja počas tvorby ľudského embrya a nachádza sa pri narodení dieťaťa. Rozlišujú sa dva hlavné typy:

a) Myelomeningocele (hernia chrbtice), ktorá je vreckom rôznych veľkostí, môže byť pokrytá kožou. Táto taška sa nachádza na zadnej strane dieťaťa. Obsahuje látku miechy a nervových koreňov.

b) Meningocele (hernia meningov) je vrecko tvorené relatívne zdravou kožou a meningami, v ktorých nie je ani látka miechy ani nervov, ale iba mozgovomiechový mok.

Myelomeningocele je o 10% menej bežné ako meningocele. Tieto defekty sa vyskytujú hlavne v lumbosakrálnej chrbtici a menej často v sakrálnej, hrudnej a krčnej (v tomto poradí).

Čo je príčinou zadnej bifidy a v akej fáze

vývoj plodu?

Vývoj embryonálneho nervového systému prebieha veľmi rýchlo. Začína v prvých dvoch týždňoch po počatí. Z tkaniva pokrývajúceho dorzálnu časť embrya (ectoderm), hrebeň (nervový hrebeň) a potom brázda (nervová drážka) a konečne sa vytvorí trubica (nervová trubica). Táto trubica sa uzatvára, podobne ako cremalio, medzi 4. a 5. týždňom tehotenstva (keď žena ešte nemusí vedieť, že otehotnie). Pravdepodobne v tomto období môže akýkoľvek faktor, dedičný aj vonkajší, zabrániť uzavretiu nervovej trubice a spôsobiť zadnú časť bifidy.

Počet prípadov chrbtovej bifidy sa pohybuje od 0,5 do 4 pre každých 1000 novorodencov. Táto vada má geografické, regionálne a rasové črty.

Zadná bifida sa častejšie vyskytuje v bielej rase a menej často v čiernej rase. Okrem toho je tento defekt trochu častejší u dievčat ako u chlapcov. Niektoré štatistiky uvádzajú počet prípadov bifidy chrbta v určitých mesiacoch, ročných obdobiach a možné prepojenie prípadov tohto defektu s epidémiami chrípky alebo inými vírusovými ochoreniami, ktoré sa vyskytli 8 - 9 mesiacov pred narodením detí diagnostikovaných chrbtovou bifidou.

Experimentálne bolo možné vyvolať chrbát bifidu u potomstva pokusných zvierat, ktorým boli počas tehotenstva podávané látky obsahujúce teratogény (aspirín, trypánová modrá a dokonca veľké dávky vitamínu A).

U ľudí bolo pozorované zvýšenie počtu prípadov spinovej bifidy, keď boli tehotné epileptické ženy liečené depakínom (sodná soľ valproátu).

Podobne je v rodinách, kde sú prípady iných vrodených malformácií centrálneho nervového systému (anencefalia, mozgová hernia atď.), Zaznamenaná určitá predispozícia k zadnej bifide. V rodinách, kde je dieťa trpiace bifidou, je riziko, že sa s týmto defektom narodí druhé dieťa, 5%. Pokiaľ ide o narodenie dvojčiat, vada sa môže vyskytnúť, a to v jednom aj v oboch dvojčatách v rovnakom pomere.

Klinické dôsledky Spina Bifida

Porucha v mieche má také zjavné príznaky, že sa dá určiť rýchlo po pôrode a bez akýchkoľvek ťažkostí, čo znamená skorý priebeh liečby.

Táto chyba spôsobuje väčšinu detí:

a) Symptómy motility, spočívajúce v nedostatočnej sile a pohybe nôh a / alebo nôh. Svalová slabosť sa vyskytuje pod úrovňou poranenia miechy. Svaly môžu byť nedostatočne rozvinuté, môžu existovať svalové atrofie, ako aj zlé polohy nôh v dôsledku svalovej slabosti (niektoré svaly „ťahajú“ viac ako iné).

(b) Zhoršenie citlivosti, ktoré sa prejavuje v skutočnosti, že dieťa má znížené zmyslové vnímanie, ako je zmysel pre dotyk, bolesť, horúčava a zima v oblastiach kože inervovaných postihnutými nervami.

(c) Rušivé reflexy v nohách.

(d) Poruchy zvieračov, prejavujúce sa nedostatočnou kontrolou nad evakuáciou moču a výkalov. To sa deje, pretože deti necítia nutkanie evakuovať, a pretože im chýba sila na kontrolu evakuácie.

(e) 70-80% detí s bifidou bezprostredne pri narodení alebo hydrocefalus o niečo neskôr. Hydrocefalus znamená akumuláciu mozgovomiechového moku v mozgových dutinách (komorách). Nadbytok tejto tekutiny spôsobuje zvýšenie tlaku vo vnútri mozgu, čo môže viesť k nežiaducim následkom, ak dieťa nie je v prevádzke.

V podstate stupeň poškodenia motility a zmyslového poškodenia závisí od úrovne, na ktorej sa defekt nachádza. Pokiaľ ide o myelomeningocelu, jej dôsledky budú také významné, pretože vysoké poškodenie ovplyvňuje viac nervov, ktoré idú z mozgu do miechy.

Chirurgická liečba chrbtovej bifidy

Životné vyhliadky u detí trpiacich bifidou sa zlepšili vďaka pokroku v pediatrickej anestézii, užívaniu nových antibiotík a lepším poznatkom o hydrocefalus a jeho liečbe pomocou moderných bypassových metód.

Na čo sa pracuje?

Uzatvorenie myelomeningocele chirurgicky by sa malo vykonať v prvých 24 - 28 hodinách života novorodenca, aby sa:

a) zabrániť infekcii nervového systému (meningitída), t

(b) zabránenie vysychania nervového povlaku na vonkajšej strane, čo môže zhoršiť jej zranenie, a

c) čo najskôr poskytnúť možnosť náležitej starostlivosti o dieťa, a to tak od rodičov, ako aj od sestier, keď je dieťa v nemocnici.

Ak je myelomeningocele poškodené a tekutina sa z neho uvoľňuje, chirurgická liečba by sa mala vykonať ako naliehavá.

Liečba sa môže odložiť len vtedy, ak je močový mechúr neporušený alebo kvôli výnimočným okolnostiam, ktoré si vyžadujú oddialenie chirurgického zákroku.

Niektoré centrá neprevádzkujú deti s inými ťažkými vývojovými poruchami, ktoré sú nezlučiteľné so životom, a stáva sa, že aj tie deti, ktoré sa už narodili s plnou paraplegiou (to znamená, že nemôžu úplne pohnúť nohami), sú selektívne odmietnuté na liečbu.

Lekári neurochirurgov zastávajú názor, že po posúdení všeobecného stavu dieťaťa a zistení, že má vážne zranenia, ktoré môžu ohroziť jeho život - a to aj so súhlasom rodičov, dieťa by malo byť prevádzkované čo najskôr.

Čo je to operácia?

Operácia sa uskutočňuje v celkovej anestézii. Dieťa leží na bruchu. Odstraňuje poškodené tkanivá a pokožku bez toho, aby úplne ovplyvnil nervové štruktúry vnútri myelomeningocele. Potom nasleduje najbližšie možné uzatvorenie miechových membrán, svalov a kože. Ak sú defekty veľmi významné, niekedy sú potrebné kožné štepy.

Na jednotke intenzívnej starostlivosti sa dieťa takmer okamžite začne kŕmiť. Niekedy je predpísané antibiotiká. Veľkosť hlavy sa meria denne za účelom včasnej diagnostiky hydrocefalus. Skenovanie alebo axiálna počítačová tomografia (OCT) sa vykonáva na rovnaký účel.

Čo ak sa vyvinie hydrocefalus?

Ako už bolo spomenuté, hydrocefalus sa vyskytuje u 70-80% detí so zadnou bifidou. Jej príznaky sú nadmerný rast hlavy, podráždenosť, odmietnutie jesť. Niekedy si dieťa prevráti oči. Diagnóza sa kontroluje pomocou OCT.

Ošetrenie spočíva v inštalácii ventrikulo-peritoneálneho skratu. Ventily sú vložené na jednom konci do mozgových dutín a druhé sú pripojené k zariadeniu (vlastne aj ventil), ktorý reguluje odtok určitého množstva tekutiny cez trubicu pod kožou (je tam ukrytý, ako parné vykurovacie rúrky skryté za stenami alebo pod podlahou). ). Z neho tekutina vstupuje do brušnej dutiny, kde sa vstrebáva.

Po operácii na inštaláciu skratu musíte zabezpečiť, aby:

1) shunt pracoval správne

2) neboli pozorované žiadne príznaky skratovej infekcie.

Zvyčajne môže byť dieťa prepustené 7 dní po tejto druhej operácii.

Aký druh pozorovania by mal neurochirurg vykonávať pre dieťa?

Deti operované na zadnej strane bifid by mali dostať rovnakú starostlivosť a liečbu ako ich zdraví rovesníci. Môžu mať rovnaké detské ochorenia a musia byť očkovaní. Starostlivosť o deti sa bude v zásade vykonávať pod dohľadom svojho ošetrujúceho pediatra. Na dieťa bude dohliadať aj tím špecialistov pod dohľadom hlavného pediatera, ktorý zahŕňa neurochirurga, neuropediatra, pediatrického nefrologa, detského urológa, rehabilitačného lekára a detského traumatológa. Niekedy budete potrebovať pomoc iných špecialistov, ako je psychológ, pediatrický chirurg, oftalmológ atď.

Neurochirurgické vyšetrenia by sa mali vykonávať najskôr raz mesačne, potom 6, 12 mesiacov po prepustení dieťaťa z nemocnice a potom každé 1 až 2 roky.

Je to navždy? A kedy by sa to malo zmeniť?

Pravidlom je navždy. Ak všetko pôjde dobre, potom deti vo veku 10, 14 potrebujú predĺžiť bočník v závislosti od dĺžky trubice vloženej do dutiny brušnej a výšky dieťaťa. Hoci lekári budú pravidelne skúmať dieťa, rodičia by mali vedieť, aké sú znaky, že skrat nefunguje správne, aby sa okamžite poradil s pediatrom. Medzi tieto príznaky patrí nadmerný rast hlavy, vracanie, úzkosť a jar jiggerov u malých detí. Staršie deti môžu mať bolesti hlavy, vracanie a ospalosť.

Inštalácia skratu by nemala zasahovať do dieťaťa, pokiaľ je to možné, viesť normálny život. Shunt nespôsobuje zranenie. Ak však dieťa s hydrocefalom trpí akýmkoľvek kraniocerebrálnym poranením, potom po inštalácii skratu bude potrebovať osobitný dohľad, pretože takéto dieťa môže mať intrakraniálne hematómy častejšie ako iné deti, a preto je nevyhnutné, aby ho pozoroval jeho pediatrický lekár. alebo v nemocnici.

Väčšina detí s myelomeningocele a hydrocefalus (asi 70%) bude mať normálnu inteligenciu a bude môcť navštevovať školu. Príležitostne majú mierne porušovanie manuálnych zručností a porušovania vizuálneho priestorového vnímania, ktoré sa ľahko eliminujú v procese školskej dochádzky. Duševné schopnosti dieťaťa so spätnou bifidou závisia

nielen na stave jeho mozgu, ale aj na možnostiach, ktoré budú môcť jeho rodičia poskytnúť.

Môžu mať deti so zadnou bifidou iné lézie nervového systému?

Existujú 3 typy chorôb spojených so zadnou bifidou, ale sú veľmi zriedkavé.

(1) Porucha Arnold-Chiari pochádza z kontrakcie žiarovky podlhovastej drene, ktorá je spojením medzi lebkou a začiatkom chrbtice, to znamená, že je to miesto, kde sa mozog pripája k mieche. Príznaky ochorenia u novorodencov - ťažkosti pri žuvaní a prehĺtaní. Diagnóza sa stanoví pomocou nukleárnej magnetickej rezonancie (NMR). Takéto symptómy sú veľmi nebezpečné a vyžadujú okamžitý chirurgický zákrok na dekompresiu lebky a elimináciu kompresie žiarovky medully.

(2) Syringomyelia je cystické zväčšenie miechy na úrovni krčnej oblasti. Choroba môže spôsobiť slabosť, nedostatok pohyblivosti a porušenie citlivosti v rukách. Zriedkavo sa vyskytuje u detí operovaných na hydrocefalus, ale ak sa objavia jeho príznaky, mali by ste pravdepodobne skontrolovať, či skrat funguje normálne. Diagnóza je potvrdená NMR. Chirurgická liečba spočíva v dekompresii lebky na jej križovatke s krčným stavcom (ako v prípade Arnold-Chiari).

(3) Poranenie miechy. V zriedkavých prípadoch jazva po operácii myelomeningocele tlačí na miechu a narúša jej rast vo vnútri chrbtice. Symptómy môžu byť bolesť nôh, slabosť a nedostatok pohyblivosti nôh. Diagnóza sa stanoví pomocou NMR a elektromyografie. Chirurgia spočíva v odstránení jaziev, ktoré stláčajú miechu. Tu je potrebné objasniť, že ak sa zistí porušenie miechy len počas rezonančného vyšetrenia, dieťa nepotrebuje chirurgický zákrok. Je nutné pôsobiť len v prípadoch nástupu príznakov.

Čo je skrytá bifida späť?

Existujú prípady, keď novorodenci majú wen, chumáč vlasov, angiomu alebo dieru na koži chrbta. Keďže táto forma defektov nie je taká významná ako myelomeningomikula, často sa nevenuje pozornosť ani sa nepovažuje za jednoduchšiu. Táto skupina anomálií je známa ako skrytá zadná bifida. Počet prípadov je oveľa menší ako v prípade myelomeningocele, jeho pomer je 1 až 6.

Aké sú znaky skrytého zadného bifida?

Prichádzajú v troch formách:

a) Kožné symptómy. Ako sme už povedali, na koži môže byť wen (lipomeningocele - VT) (obr. 3), červená škvrna (angióm), časť pokrytá dlhými vlasmi (hypertrikozóza) alebo diera. Tieto abnormality sa môžu vyskytnúť kdekoľvek na chrbte, od krku po panvovú oblasť. Sú vždy na stredovej čiare alebo veľmi blízko k nej.

(b) Neurologické symptómy. Rovnako ako u myelomeningocele, môže byť slabosť svalov nôh, najmä chodidiel, ale takmer vždy zanedbateľná. Niekedy sa svalová slabosť a atrofia svalov nôh vyskytujú u dieťaťa, ktoré nie je pri narodení, ale po rokoch. Tam sú tiež poruchy v nohách a reflexy.

(c) Symptómy sfinkterov. Dieťa môže pociťovať porušenie evakuácie moču a výkalov. Nemôže držať moč, alebo má fekálnu inkontinenciu. Tieto príznaky sa nemusia objaviť, kým dieťa nedosiahne 3 roky veku, keď zdravé deti spravidla už môžu kontrolovať svoje prirodzené potreby.

(d) Ortopedické symptómy. Niekedy prvé znamenie, že dieťa má skrytú formu zadnej časti bifidy je prítomnosť asymetrie (o jednu stopu menej ako druhá) alebo malých deformácií nôh. Detský traumatológ pri vyšetrení dieťaťa by mal poznamenať, že má léziu nervového systému

(e) V latentnej forme chrbtice je bifida hydrocefalus zriedkavý.

Ako je skrytá bifida späť diagnostikovaná?

Diagnóza sa zistí ľahko, ak má dieťa komplex všetkých vyššie uvedených príznakov (kožné lézie, svalová slabosť, poruchy zvierača, problémy s chôdzou alebo nohami). V iných prípadoch je diagnóza ťažká aj pre samotných lekárov.

Táto diagnóza je potvrdená neurorádiologickými štúdiami (OCT alebo NMR).

Potrebuje operácia skrytý chrbát?

Spravidla treba. Existujú 3 hlavné indikácie chirurgického zákroku pre latentnú formu zadnej bifidy:

1) lézie spojené s kompresiou miechy alebo jej koreňov a lézií, ktoré spôsobujú neurologické poruchy, alebo tie, ktoré ich môžu spôsobiť neskôr.

2) diery, aka fistuly, ktoré môžu spôsobiť infekciu (meningitídu), a

3) rozsiahle chyby, ktoré narúšajú riadnu starostlivosť o dieťa.

Načasovanie operácie určuje neurochirurg. V súčasnosti sa lekári snažia pôsobiť na všetky prípady latentnej formy zadnej časti bifidy, dokonca aj za účelom prevencie, pretože ak je operácia odložená, potom dieťa môže následne zažiť také porušenia, ku ktorým nedošlo, keď sa narodil. Niektorí lekári pracujú len vtedy, keď sa objavia príznaky, čo naznačuje, že patologický proces začína v mieche alebo v nervových koreňoch.

Aká je prevádzka skrytých zadných bifid?

Činnosť latentnej formy zadnej bifidy spočíva v odstránení abnormálnych tkanív (lipómov atď.) A uvoľnení koreňov miechy a nervov. Táto operácia sa často vykonáva pod chirurgickým mikroskopom, niekedy po štúdii vedenia nervov, čo im umožňuje, aby boli počas operácie čo najviac ušetrení. Uzatvorenie membrán miechy by malo byť opatrné, aby sa nevylučovala cerebrospinálna tekutina.

Aká je prognóza a pozorovanie detí so skrytou zadnou bifidou?

Prognóza u detí s latentnou formou chrbtovej bifidy je lepšia ako u detí s myelomeningocele, a ako bolo uvedené vyššie, hydrocefalus je v tejto forme ochorenia takmer nikdy prítomný. Rovnako ako u myelomeningocele, niektoré deti potrebujú osobitný dohľad, aby nemali infekcie močových ciest. Mali by ich monitorovať nefrolog a detský ortopéd.

Čo spôsobuje spina bifida (Spina bifida)

Moderný svet sa skladá z ľudí, ktorí môžu mať menšie odchýlky v zdraví, neobjavujú sa navonok a môžu mať vážne deformácie. V súčasnosti sa medicína, ktorá čelí takýmto problémom, snaží čo najviac riešiť tieto problémy a vytvoriť priaznivejší vývoj udalostí. Takýto vice ako zadná bifida nie je výnimkou.

Čo je to spina bifida? Ide o pomerne zriedkavú malformáciu, ktorá je spojená s nedostatočným rozvojom chrbtice chrbtice a nervovej trubice. Navonok sa to prejavuje skutočnosťou, že cez kostný defekt sa vypukne neúplne vytvorená miecha, ktorá je obklopená vreckom vlastných membrán a tenkou kožou.

Prejavy každého formulára

Spina bifida occulta (skrytá forma)

Vyznačuje sa prítomnosťou nevýznamnej medzery v oblúkoch stavcov, často lumbálnej, ktorá nespôsobuje vydutie miechy. S normálnym vývojom nervov a miechy bude klinický obraz zlý a táto patológia sa dá odhaliť len pomocou röntgenového vyšetrenia. Niekedy môže byť pripevnenie miechy až do posledného stavca v bedrovej oblasti, keď sa fyziologicky končí na úrovni prvých stavcov tejto časti, voľne klesá. V tomto prípade je možné pozorovať miernu dysfunkciu panvových orgánov: močový mechúr alebo črevá, ako aj pretrvávajúcu bolesť chrbta alebo slabosť svalov dolných končatín. Pri narodení môže byť táto malformácia podozrivá z prítomnosti škvrny alebo depresie v mieste vertebrálnej anomálie.

meningocele

Meningocele - táto forma sa vyznačuje miernym stupňom závažnosti, pri ktorom sa v kostiach chrbtice (často v bedrovej oblasti) vytvára rozsiahly defekt. V tomto prípade, za hranicami miechy, tvorí vrecko naplnené tekutinou. Steny tejto formácie sú tvrdé, arachnoidné a mäkké mušle. Miecha samotná zostáva v miechovom kanáli, preto na vyriešenie tejto patológie je potrebná operácia na odstránenie tohto defektu a zabránenie poškodeniu nervov. Klinický obraz v tejto forme bude pozostávať z dysfunkcie panvových orgánov, menovite močového mechúra a čriev a miernej parézy dolných končatín.

Myelomeningocele (spina bifida cystica)

Dieťa na fotografii späť Bifida najťažšie forme

Najťažšia forma. Pri zmienke o diagnóze chrbtice je táto forma okamžite pripomenutá, pretože ukazuje skutočnú podstatu tejto malformácie. V tejto situácii nie je miechový kanál úplne uzavretý a nielenže je vydutím membrán miechy, ale aj samotnej miechy. Vonku môže byť tento herniálny výčnelok pokrytý nerozvinutou kožou, alebo môže byť ako „otvorená kniha“, pričom všetky nervy vyčnievajú z tkaniva miechy.

Príznaky budú závisieť od úrovne nervového poškodenia. V „priaznivých“ prípadoch dochádza len k porušeniu funkcií panvových orgánov, pri ťažkej paralýze dolných končatín.

Táto forma bifida chrbta naznačuje prítomnosť niekoľkých ďalších malformácií, a to:

• Chiari anomálie - miecha sa pohybuje smerom nahor, čím porušuje mozgový kmeň a zhoršené funkcie reči a prehĺtania, ako aj motorické poruchy v horných končatinách.
• Hydrocefalus - porušenie odtoku tekutín z mozgu. Vyžaduje chirurgické ošetrenie: uloženie skratov na odstránenie prebytočnej tekutiny.
• Predčasná puberta, ktorá sa často vyvíja u dievčat v kombinácii s hydrocefalom.
• Anomálie močového systému.
• Srdcové defekty.
• Problémy s videním.

Diagnóza zadnej bifidy

Všetky ženy počas tehotenstva by mali podstúpiť skríningové testy, ktoré budú mať podozrenie na abnormálny vývoj plodu. Patrí medzi ne:

• Krvný test V období 16 - 18 týždňov tehotenstva boli všetky ženy testované na koncentráciu embryonálneho proteínu. Plod sa produkuje v malých množstvách, avšak v prítomnosti otvoreného defektu CNS alebo nedostatočného rozvoja nervového systému sa zvyšuje koncentrácia alfa-fetoproteínu. Pri interpretácii výsledkov sa vyskytli chyby, preto by ste mali pozorne sledovať niekoľko bodov:

1. stanovenie presného trvania tehotenstva;
2. časovo diagnostikované viacpočetné tehotenstvo.

• Prenatálny ultrazvuk - štúdia vykonaná v určitých obdobiach tehotenstva, v ktorej môže byť diagnostikovaná patológia. Pomocou tejto metódy sú mozog a miecha a chrbtica dobre vizualizované, v dôsledku čoho je zaručená včasná diagnóza. Pri malých defektoch, konkrétne latentnej forme, je možné patológiu vynechať.
• Amniocentéza - prepichnite plodovú vodu veľkou ihlou pod ultrazvukovým senzorom. K tejto metóde sa môžete uchýliť len vtedy, ak sa pri krvnom teste zistí zvýšená koncentrácia alfa-fetoproteínu a na ultrazvukovom vyšetrení sa nevyskytnú žiadne chyby. Tekutina sa analyzuje rovnakým spôsobom ako krv, takže zvýšenie rudimentárneho proteínu indikuje štiepenie chrbtice.
• Identifikovať zadnú časť bifidy pri narodení, spravidla môže byť vizuálne: prítomnosť hernial výbežok na chrbtici, alebo vak naplnený miechy a nervy, alebo škvrny (dutiny) v jednej zo zadných oblastí. Pri spine bifida latentnej formy nie je možné pozorovať žiadne vonkajšie príznaky, ale ako sa dieťa vyvíja, možno pozorovať slabosť a neadekvátnosť funkcií dolných končatín, čo dáva právo na podozrenie z tohto defektu.
• Konečná diagnóza by mala byť potvrdená ďalšími štúdiami (röntgenová diagnostika, CT, MRI).

Príčiny patológie

Vývoj plodu prebieha zakaždým podľa naprogramovaného mechanizmu, avšak kvôli nepriaznivým faktorom môže zlyhať správna cesta a pozorovať zaostalosť systémov tela.

100% príčina vývoja zadnej časti bifidu nebola objasnená, ale v súčasnosti existujú faktory, ktoré môžu viesť k abnormálnemu vývoju nervovej trubice.

• Nedostatok kyseliny listovej. Vitamín zo skupiny B je nevyhnutný pre plod v prvých mesiacoch vývoja, pretože potom je nervový systém stanovený a diferencovaný. Pravidlom je, že prvé tri mesiace pred tehotenstvom a nasledujúce tri mesiace tehotenstva musí žena užívať kyselinu listovú, ktorá pomáha správne odlíšiť nervové tkanivo.
• Rodinná anamnéza defektov neurálnej trubice. Rodina, ktorá už má dieťa s defektom v chrbtici, zvyšuje riziko, že má druhé dieťa s takou malformáciou s 10% pravdepodobnosťou. V prítomnosti dvoch detí sa toto percento výrazne zvyšuje.
• Lieky. Prijatie antialopatických liečiv ženou počas tehotenstva, ktoré bráni vzniku porúch chrbtice, je škodlivé pre porušenie používania kyseliny listovej na rozvoj nervového tkaniva.
• Diabetes mellitus. Existuje vysoké riziko vzniku bifidy späť, ak matka má diabetes mellitus s vysokým počtom glukózy v prvom trimestri tehotenstva. Preto by mala byť regulovaná jeho koncentrácia.
• Obezita. Ak má žena obezitu pred tehotenstvom, potom existuje riziko vzniku defektu nervovej trubice.
• Etnické pozadie.

Liečba chorôb a následná rehabilitácia

Pri stanovení takejto závažnej diagnózy je potrebné začať okamžite prijať opatrenia na odstránenie poruchy. Ak bola táto porucha diagnostikovaná počas tehotenstva, potom sa uchyľujte k prenatálnej chirurgii (v súčasnosti táto technika nenašla široké uplatnenie), čo pomáha uzavrieť defekt miechy malej veľkosti.

Čo môže byť užitočný ortopedický korzet pre chrbát, čítajte tu.

Doručovanie pri tejto poruche je uskutočnené cisárskym rezom, aby sa zabránilo poškodeniu miechy v dôsledku prechodu plodu cez pôrodný kanál.

Keď sa dieťa narodí s meningom alebo myelomeningocele, je potrebné vykonať operáciu na odstránenie defektu počas prvých 24 hodín. Núdzová liečba zabraňuje ešte väčšiemu poškodeniu miechy a vzniku komplikácií.

Následná liečba zahŕňa rehabilitáciu: fyzioterapiu, fyzioterapiu a korzet.

Video: Čo je podstatou vnútromaternicovej korekcie zadnej bifidy

prevencia

Aby sa chrbát bifidu u detí nevyvinul, musí sa vykonať niekoľko krokov:

1. Plánovanie tehotenstva - pred počatím dieťaťa by malo byť vyšetrené na rôzne ochorenia, ak nejaké existujú, musia byť odstránené.
2. Prenatálna diagnostika - mesačné konzultácie s pôrodníkom-gynekológom, absolvujú potrebný súbor vyšetrení.
3. Prijatie kyseliny listovej 3 mesiace pred tehotenstvom a prvé 3 mesiace tehotenstva.