Spina bifida (Spina bifida) u detí: čo to je, liečba, príčiny, príznaky, príznaky

Vrodené anomálie sú nepochybne jednou z hlavných obáv všetkých tehotných žien.

Zvlášť nebezpečné ochorenia postihujúce centrálny nervový systém - mozog a miecha, pretože poškodzujú celé telo a sú ťažko liečiteľné.

Zadná strana bifidy sa konkrétne vzťahuje na takéto ochorenia. Jeho názov je prepis latinského výrazu spina bifida - spina bifida.

Latinský názov odráža povahu patológie - v dôsledku poruchy počas obdobia embryonálneho vývoja sa stavce dieťaťa nevyvíjajú tak, ako by mali. V dôsledku nedostatočného rozvoja stavcov sú často postihnuté miechy a veľké orgánové systémy.

Čo je to?

Obrázok priebehu ochorenia

Spina bifida sa vyskytuje v treťom týždni tehotenstva. V tomto čase už embryo ukončilo tvorbu nervovej trubice, začína sa tvoriť mozog a miecha, ako aj najdôležitejšie orgány a orgánové systémy.

Tvorba nervovej trubice začína tvorbou nervovej drážky na embryu. Potom by mali hrany nervovej drážky vyrastať zhora tak, aby sa drážka uzavrela a vytvorila sa nervová trubica.

V niektorých prípadoch sa drážka úplne nezatvára, čo vedie k výskytu ochorenia spina bifida. Stavce v oblasti neúplného uzavretia nervovej trubice sa tiež nemôžu správne formovať. Môžu byť čiastočne alebo úplne rozdelené.

Bifida chrbát sa vyvíja u dieťaťa stále v maternici

V najlepšom prípade, stavce nebudú mať žiadne spinálne procesy, v najhoršom prípade budú stavce tak slabo rozvinuté, že miecha bude presahovať chrbticu. V tomto prípade sú nervové vlákna zvyčajne umiestnené v kožnom vaku, ktorý vyčnieva zo zadnej časti novorodenca. Anomálie zvyčajne postihuje 3-6, menej často - 1-2 susediace stavce.

V súčasnosti je zadná časť bifidy často prístupná korekcii a liečbe. Hoci v praxi ide o veľmi náročný proces, vyžadujúci chirurgický zákrok a dlhodobú rehabilitáciu.

klasifikácia

V závislosti od závažnosti existujú tri typy spina bifida:

  1. Skrytá spina bifida alebo spina bifida occulta. V tejto forme ochorenia sa ľudská miecha vyvíja absolútne normálne. Príznaky sa dajú zistiť len pomocou röntgenového žiarenia. Pri röntgenovom vyšetrení môže byť zrejmé, že niektoré stavce (najčastejšie lumbosakrálna chrbtica L5-S1) majú praskliny alebo iné defekty. V podstate pacient nemá ani pocit, že má nejakú patológiu. Vo veľmi zriedkavých prípadoch sa u pacientov s latentnou spina bifida môže vyskytnúť bolesť chrbta a nôh v dôsledku prerušenia svalov. Aj táto patológia môže viesť k ochoreniam močového mechúra a čriev a skolióze. Pravdepodobnosť akýchkoľvek príznakov znižuje včasnú detekciu latentnej spina bifida a použitie špeciálneho korzetu.
  2. Meningocele. S touto patológiou, miecha, ktorá by normálne mala byť v miechovom kanáli v chrbtici, ide za ňou. To je spôsobené abnormálnym vývojom stavcov - nie úplne zavrieť miechový kanál. U pacientov s meningocele sa na chrbte objaví vak, v ktorom sú umiestnené membrány miechy - tvrdé, arachnoidné a mäkké. Niekedy sú výčnelky pokryté kožou cez tieto mušle. Najčastejšie sa meningocele objavuje v bedrovej chrbtici, ale aj v krčnej a hrudnej. Táto forma spina bifida je stredne závažná - miecha nie je vôbec poškodená alebo sa v nej vyvíjajú chyby mierneho nebezpečenstva.
  3. Myelomeningocele alebo spina bifida cystica. Tri štvrtiny pacientov so spina bifida trpia práve z tejto najťažšej formy ochorenia. Existuje tzv. Mozgová hernia - výčnelok miechy spolu s chrbticami chrbtice cez zaostalé stavce. Kýla môže byť pokrytá kožou, ale niekedy nie sú pokryté mozgové tkanivo. Závažnosť ochorenia závisí od umiestnenia mozgovej hernie - čím je defekt nižší, tým menej príznakov. Ak je hernia umiestnená bližšie ku koncu chrbtice, ochorenie môže byť vyjadrené len v prípade porušenia močového mechúra a čriev. Ak je hernia umiestnená vyššie, môže sa vyvinúť paralýza dolných končatín.

Druhy spina bifida

Kód choroby ICD

V medzinárodnej klasifikácii chorôb má spina bifida kód Q05 a nachádza sa v časti vrodených anomálií. Charakterizované ako neúplné uzavretie miechového kanála. Skrytá spina bifida (spina bifida occulta) sa nachádza v klasifikácii samostatne - pod kódom Q76.0.

Prevalencia ochorenia

Pri vylúčení vonkajších faktorov je pravdepodobnosť, že dieťa má spina bifida, 0,1% -0,2%.

Video: "Späť Bifida - čo je to?"

Príčiny Spina Bifida (Spina bifida)

Zadná strana bifidy je ochorenie, ktoré je klasifikované ako vrodené defekty neurálnej trubice. Neurálna trubica začína svoju tvorbu na samom začiatku tehotenstva. U dojčiat s diagnózou bifidy sa nevyvíja úplne, čo spôsobuje poruchu kostí chrbtice a miechového kanála.

Ťažká forma späť bifida

Spina bifida u detí ovplyvňuje pohybový aparát. Diagnóza Bifidovej chrbtice sa dá nájsť len u 5 až 7 z 10 000 novorodencov, táto choroba sa nedá úplne vyliečiť u detí, môže sa len mierne zmierniť.

Tento defekt sa vyznačuje typom a závažnosťou ochorenia. Dieťa začínajúce od narodenia s miernou formou choroby bifida by mal nosiť korzet. Postupne, ako rastie, veľkosť korzetu sa mení. Ak je však forma choroby závažnejšia, potom sa používa invalidný vozík. Liečba spomaľuje deformitu a môže tiež udržiavať fyzickú aktivitu.

Existujú prípady, keď sa spina bifida rozkladá po celej dĺžke chrbtice a môže sa prejaviť vyčnievaním určitej časti miechy a okolitého tkaniva, nie smerom dovnútra, ale smerom von. Približne 85% prípadov bifidy možno nájsť v bedrovej oblasti a 15% v oblasti krku a hrudníka. Pri miernom alebo stredne závažnom ochorení sa môže použiť chirurgický zákrok. Tento spôsob liečby môže len pomôcť obnoviť integritu chrbtice.

Ale, bohužiaľ, s jeho pomocou nebude možné liečiť poškodené nervy. Čím vyššia je chyba, tým ťažšie je poškodenie nervov a motorického systému.

klasifikácia

V modernej medicíne existuje niekoľko foriem patológie chrbtovej bifidy:

  1. Skrytá spina bifida je relatívne mierna forma choroby bifida. V tomto prípade sa mení jeden stavec, ale nervy a miecha sa nevytvárajú. Počas narodenia môže mať dieťa v oblasti anomálie bod alebo dutinu. Táto forma bifidy môže byť asymptomatická. Vadu môžete vidieť len počas vyšetrenia.
  2. Meningocele u detí - tvorí asi tretinu všetkých foriem patológie zadnej bifidy. Ide o mierne závažnú anomáliu, pri ktorej miechový kanál nie je úplne uzavretý a pia mater vybuchne mimo miechového kanála, ale samotná miecha zostáva neporušená. Novorodenci s ochorením chrbta Bifida majú normálne motorické funkcie, ale je tu aj možnosť črevného zlyhania. Keď meningocele odporúča operáciu, ktorej účelom je uvoľnenie miechy uzavretím defektu.
  3. Lipomeningocele je tiež mierna forma ochorenia chrbtice Bifida. S ním, tukové tkanivo pripojené k mieche, nervy nie sú vážne poškodené. Existujú však problémy s črevami a močovým systémom.
  4. Myelomeningocele je najčastejšou a najťažšou formou bifidnej choroby u detí. Miechový kanál nie je úplne uzavretý, hmota, ktorá napučiava, pozostáva z meningov, deformovanej miechy a nervov. Koža v tejto oblasti je nedostatočne vyvinutá.

príznaky

Ako sa prejavuje zadná bifida

Symptómy zadnej bifidy sa líšia, závisia od formy a rozsahu. Napríklad pri narodení:

  • V prípade latentného štiepenia znakom tejto formy budú mať deti malú škvrnu, dutinu alebo materské znamienko.
  • Keď meningocele môže byť vreckový výstupok, ktorý bude lokalizovaný na chrbte v chrbtici.
  • Keď sa myelomeningocele javí ako výbežok so zmenenou kožou. Nervy a miecha sa tiež prejavujú.
  • V závažnejšej forme bifidnej choroby u detí môžu byť dolné končatiny ochromené, močový mechúr a črevá sú narušené.

Okrem týchto príznakov môžu mať pacienti so spina bifida aj iné vývojové abnormality: t

  1. Hydrocefalus. Vyskytuje sa vo väčšine prípadov myelomeningocele a vyžaduje endoskopickú chirurgickú liečbu.
  2. Nedostatočne vyvinutá miecha u detí.
  3. Problémy v ortopedickej oblasti (bolesť chrbta - skolióza, kyfóza).
  4. Predčasné zrenie genitálií.
  5. Obezita.
  6. Problémy so srdcom.
  7. Dermatologické problémy.
  8. Nervové stavy, ktoré zahŕňajú depresiu.

diagnostika

Diagnóza spina bifida

Základom je ultrazvuk alebo vyšetrenie MRI u detí. deti, dokonca aj s minimálnymi prejavmi, môžu mať spinálne anomálie.
Po stanovení diagnózy Spina bifida (chrbtovej bifidy) sa má vykonať vyšetrenie močového systému dieťaťa, ako aj všeobecná analýza a kultúra moču, BAC na stanovenie hladiny močoviny a kreatinínu, ultrazvuku. Meranie kapacity močového mechúra a tlaku, pri ktorom moč vstupuje do močovej trubice, môže ukázať diagnostické a liečebné metódy.

V budúcnosti bude potreba výskumu závisieť od získaných výsledkov a súčasných vývojových abnormalít.

U dospelých je spina bifida diagnostikovaná po veľkom počte testov a vyšetrení.

liečba

Bez rýchleho chirurgického zákroku existuje pravdepodobnosť progresie ochorenia bifidy, čo má za následok poškodenie miechy a miechových nervov. Je potrebné zjednotiť úsilie špecialistov rôznych smerov.

Najprv by mal byť vyšetrený neurochirurg, urológ, ortopéd a pediater.
Je dôležité posúdiť typ ochorenia Bifida chrbta, jeho polohu a stav dieťaťa.

Zadná časť bifidy vyžaduje chirurgickú liečbu.

V prípade, že je operácia vykonaná, jej účelom bude izolovať herniálny vak a jeho nohy od okolitého tkaniva s jeho ďalším otvorením a vyšetrením. Ak sú miechové korene v herniálnom vaku, mali by byť opatrne izolované a ponorené do miechového kanála, potom by mal byť vak vyrezaný a jeho zvyšky zošité. Medzera by mala byť uzavretá svalovo-fasciálna klapka. Operácia pomáha zbaviť sa herniálneho výčnelku.

Ak deti s diagnózou chrbta bifido majú obe nohy ochrnuté, budú musieť použiť invalidný vozík. S mobilitou bokov sa dieťa bude môcť pohybovať pomocou špeciálnych podpier.

Našťastie pacienti s problémami Bifida majú možnosť viesť aktívny životný štýl, ktorý im podlieha osobitnej starostlivosti.

dôvody

Dôvod, prečo sa spina bifida vyskytuje u detí, nemožno úplne určiť. Niektorí vedci tvrdia, že ide o problém genetiky, výživy tehotných žien a životné prostredie tiež zohráva významnú úlohu. Existujú však aj iné dôvody, ktoré ovplyvňujú vývoj ochorenia chrbtice Bifida:

Faktory provokujúce spin bifida

  • nedostatok kyseliny listovej;
  • účinky rubeoly, materskej chrípky;
  • antibiotiká počas tehotenstva;
  • genetika;
  • vek matky;
  • externý faktor;
  • obezita;
  • zneužívanie zlých návykov;
  • účinky na tehotné ženy hypertermie v skorých štádiách.

prevencia

V poslednej dobe majú gynekológovia možnosť predísť chorobe Bifida späť (malformácia fetálnej nervovej trubice). Z tohto dôvodu sa ženám odporúča užívať kyselinu listovú (400 mg denne) od začiatku plánovania až do konca prvého trimestra tehotenstva, pretože v tomto období sa tvorí nervová trubica dieťaťa.

Spina bifida čo je to

Na úpravu spojov naši čitatelia úspešne používajú Artrade. Vzhľadom na popularitu tohto nástroja sme sa rozhodli ponúknuť ho vašej pozornosti.
Prečítajte si viac...

Anomália vývoja chrbtice, ktorá sa tvorí v štádiu vývoja maternice - zadná časť bifidy (latinsky sa nazýva „Spina bifida“). Vedci zistili, že už v prvom mesiaci tehotenstva matky sa môže ochorenie vyvinúť u matky plodu. Čo je to? Spina bifida - to je zadná časť bifidy. Ochorenie môže ohroziť život dieťaťa s rôznymi patológiami. Medzi nimi sú prietrže, malformácie chrbtice, lipómy, abnormality vývoja miechy, cysty nie sú smrteľné ochorenia, ale vyžadujú osobitnú pozornosť a intervenciu chirurgov. Tam je skrytá a zrejmá forma zadnej bifida. S týmto zlozvykom sa každoročne narodí takmer 2 000 detí v Rusku. Vo väčšine prípadov sa patológia prejavuje v komplexnej forme.

Vlastnosti zadnej bifida

Ochorenie sa vyznačuje abnormálnym vývojom chrbtice, ktorý ovplyvňuje miechu a okolité nervy. Choroba je nevyliečiteľná a sprevádza osobu počas celého života. Zadná časť bifidy u detí vyžaduje použitie korzetov a špeciálnych pomôcok, ktoré pomôžu nejakým spôsobom vykonávať prirodzenú životnú aktivitu, pretože choroba výrazne ovplyvňuje centrálny nervový systém a pohybový aparát. Zadná strana bifidy je rozdelená do typov:

  1. Ochorenie strednej závažnosti.
  2. Ťažký.

Ťažké formy spájajú osobu s invalidným vozíkom. Všetko, čo lekári môžu urobiť, je zmierniť stav pacienta a pomôcť mu naučiť sa pohybovať. Ľudia s touto diagnózou sa narodili s poruchami v chrbtici alebo v niektorom z jej oddelení. Najčastejšie postihnuté dolnej časti chrbta. Utrpenie 1 sakrálneho stavca s1. Oblúk nie je zarastený. Na tejto úrovni nie je patológia nebezpečná. V oblasti s1 sa nevyvíja a neovplyvňuje iné orgány. Podľa anatomických kánonov detí sa kríženec delí na samostatné stavce, ktoré sa v dospelosti menia na homogénny systém. Menej často sa javí patológia dolného stavca bedrovej chrbtice l5. Takmer 85% prípadov malformácií sa týka dolnej časti chrbtice, zvyšok je diagnostikovaný v oblasti krčka maternice a hrudníka. Najčastejšie sa vyskytuje lézia oblasti stavca l5.

Chirurgia môže obnoviť integritu chrbtice, ale nervy nemožno dať do poriadku. Podľa lekárov, čím bližšie k hlave sa nachádza defekt, tým ťažšia je situácia.

Charakteristiky skrytých a explicitných foriem

Najzávažnejšie druhy bifida sú skryté. Neexistujú žiadne zjavné odchýlky a patológie, koža nie je narušená. Diagnóza „chrbta bifidy“ v latentnej forme sa robí vtedy, keď je poškodený jeden z stavcov a zároveň nevychádzajú nervy alebo chrbát mozgu. Častejšie je to s1 alebo l5 stavca. Pri narodení dieťa s takou anomáliou jasne ukazuje depresiu v oblasti, kde je stavec rozdelený. Niekedy je miecha pripojená k stavcovi. Toto je ďalšia z anomálií. Norma je voľná priehyb miechy bez kontaktu s chrbticou.

  1. Meningocele. Mierny typ ochorenia. V tejto forme nie je miechový kanál uzavretý a operácia je potrebná, aby sa všetko vrátilo do normálu. U dospelých spôsobuje tento typ chrbtovej bifidy poruchy gastrointestinálneho traktu a močového systému.
  2. Lipomeningotsele. Ťažšie prejavy chrbtovej bifidy, v ktorej tukové tkanivo, ktoré normálne neprichádza do styku s miechou, tlačí. U detí nemusia byť nervové štruktúry narušené, ale sú možné problémy s gastrointestinálnym traktom. Zobrazený chirurgický zákrok.
  3. Myelomeningokéla. Obtiažny typ zadnej bifidy. Kanál, v ktorom miecha prechádza, nie je blokovaný a celý obsah sa spolu s nervami vydutie. Okrem týchto charakteristík sa deformuje aj koža pacienta v tejto oblasti. U pacientov s týmto typom ochorenia sú postihnuté orgány peritoneu, vyvíjajú sa komplexné defekty iných systémov.

Príčiny abnormalít - nedostatok vitamínov B a najmä kyseliny listovej v tele tehotnej ženy, nielen v počiatočných štádiách, ale aj vo všetkých trimestroch. Ak žena vezme antikonvulzíva, je vystavená riziku, že vyvinie bifidu svojho budúceho dieťaťa. V počiatočnom štádiu vývoja plodu sú chrbtica a miecha ploché bunky, ktoré sa neskôr zrútia a premenia na nervovú trubicu. Ak k tomu nedôjde, alebo ak prechádza po častiach, je tu hrozná choroba. Dôvodom pre to zostáva neznámy až do konca, ale vedci 'predpoklady sú redukované na závery o konfluencii 3 okolností pri formovaní ochorenia: genetické predispozície, nezdravá strava počas tehotenstva a nepriaznivého prostredia. Nastávajúcim matkám sa odporúča konzumovať viac vitamínu B, vyhnúť sa užívaniu antibiotík.

Vysoké riziko vzniku bifidy späť u detí, ktorých matky majú diabetes. Ak vek tehotnej ženy dosiahne 40 rokov a toto je jej prvé dieťa, keď žena patrí do sociálne nechráneného segmentu populácie, pije alkohol, je obézna, existuje riziko nesprávneho vývoja dieťaťa v maternici. Lekári varujú tehotné ženy pred návštevou sauny pomocou vírivky.

príznaky Vlastnosti

Symptómy ochorenia závisia od formy a jej závažnosti.

Existujú nasledujúce prejavy:

  1. Ak je štiepenie skryté, nemusia byť žiadne symptómy, alebo v oblasti patológie môže byť malý bod.
  2. V závažnejších formách sa príznaky prejavia, stavca sa môže vydutie a stane sa dobre označeným.
  3. S komplexnými formami - paralýzou končatín (hlavne dolných), porušením aktivity peritoneálnych orgánov.

Medzi odchýlkami v plnom rozvoji tela:

  • poruchy mozgu - hydrocefalus;
  • posunutie miechy do krčného stavca hore (vedúce k významným poruchám reči);
  • nedostatočné rozvinutie miechy, čo vedie k skolióze a iným chorobám chrbtice;
  • skorý sexuálny vývoj;
  • neurózy;
  • nadváhou;
  • porušenie kože;
  • ochorenia srdcového systému;
  • rozmazané videnie.

Choroba je diagnostikovaná v štádiu tehotenstva s MRI alebo CT. Vykonávajú sa aj iné diagnostické manipulácie. Medzi nimi je perforácia chrbtice plodu cez brucho matky s cieľom odobrať látky na laboratórne testy. Ultrazvuk tiež pomáha rozpoznať ochorenie v počiatočnom štádiu vývoja dieťaťa. Biochémia krvi sa tiež vykonáva podľa indikátorov určujúcich prítomnosť ochorenia.

Táto štúdia sa vykonáva od 16. do 19. týždňa tehotenstva u žien na spravodlivej polovici, v rode, kde boli také anomálie alebo predtým porodili deti s bifidou chrbta. Hneď ako sa narodí dieťa s takou diagnózou, existuje nebezpečenstvo prasknutia steny vaku, v ktorom sa nachádza hernia, a infekcie susedných tkanív.

Deti s diagnózou chrbtovej bifidy trpia bolesťou v bedrovej oblasti alebo hrudníku. Majú poruchy motorického systému. Existuje inkontinencia výkalov a moču. Chrbtica je deformovaná. Približne 20% pacientov trpí spinálnou herniou. Ani na invalidnom vozíku sa nemôžu normálne pohybovať. Tieto deti sú vystavené operácie, aby jednoducho dostali príležitosť na sociálne prispôsobenie.

Metódy liečby chorôb

Ošetrenie sa uskutočňuje v štádiu vnútromaternicového vývinu dieťaťa. Hernia alebo iné defekty sú eliminované. Tento zásah sa však vykonáva v ojedinelých prípadoch. Týmto spôsobom je možné sa vyhnúť vývoju hydrocefalu a iných anomálií. Príležitosť týchto detí bude podliehať následnému spracovaniu oblasti narodenia. Táto technika zatiaľ nenašla široké uplatnenie v Rusku.

Najbežnejšia možnosť - odstránenie ochorenia okamžite po narodení. Je žiaduce, aby sa vyskytla ako výsledok cisárskeho rezu. Dieťa je najprv operované a potom ošetrené. Cisársky rez je nevyhnutný, aby sa zabránilo poškodeniu chrbtice dieťaťa počas prirodzeného pôrodu. Operácia sa vykonáva prvý deň po narodení. Chirurgovia uzavreli kostný defekt a nedotkli kostnú dreň. Ak je štruktúra nervov už zlomená, nemôžu byť obnovené.

Hlavnou vecou je zachovať motorickú funkciu dieťaťa a schopnosť správne vykonávať dôležité životne dôležité funkcie tela. V štádiu rehabilitácie sa využívajú prostriedky na zotavenie sa z poranenia: zobrazujú sa protézy, terapeutická gymnastika a fyzioterapeutické postupy.

V niektorých prípadoch je to obzvlášť pravdepodobné, keď žena počas tehotenstva nebola lekárom pozorovaná, ochorenie je zistené u detí náhodne počas diagnostiky sťažností. V tomto prípade bude výsledok MRI analýzy hroznou diagnózou. Lekári pôsobia na chrbtici, aby sa zabránilo poškodeniu miechy. Operácia u dospelých sa vykonáva len vtedy, ak sa vyskytla komplikácia ochorenia. V iných prípadoch je liečba redukovaná na prevenciu. Okrem fyzioterapie pacienti nosia špeciálny korzet.

Často je potrebné vykonávať nie jeden, ale niekoľko operácií v rôznych intervaloch. Je potrebné odstrániť cerebrospinálnu tekutinu alebo prietrž. Závisí od reakcie organizmu malého pacienta na predchádzajúce zákroky. Ak sa po tejto bolesti alebo deformácii chrbtice, chirurgovia dospejú k záveru, že miecha, napriek všetkému úsiliu, je fixovaná a susedí s stavcami. Pacient robí novú operáciu.

Pacienti s chrbtom bifida a ich príbuzní sa obávajú o svoj budúci život a jeho užitočnosť. Podľa lekárov je možná sociálna adaptácia. Čím nižšia je dysfunkcia na chrbtici, tým sú predpovede priaznivejšie.

Preventívne opatrenia

Dnes sú vedci podobní v názoru, že patológia vývoja fetálnej nervovej trubice je najbežnejšia. Ako preventívne opatrenie by ženy, ktoré chcú porodiť zdravé dieťa, mali uvažovať o svojom zdraví pred tehotenstvom.

Hlavná vec je plánovanie. Okrem prijímania potrebného komplexu vitamínov (ako predpísal lekár), musíte venovať pozornosť viac in-hĺbkové vyšetrenie. Aj keď blízki a vzdialení príbuzní ženy nemali podobné patológie, je dôležité získať genetické poradenstvo.

Je známe, že zdravotnícki odborníci sa pred časom naučili, ako zabrániť anomáliám fetálnej nervovej trubice. Lekári odporúčajú ženám pred tehotenstvom používať ženy s takýmito poruchami v rodine a používať veľké množstvo kyseliny listovej až do tretieho trimestra. Dávky v každom prípade predpísané lekárom.

V niektorých európskych krajinách sa kyselina listová odporúča pre všetky tehotné ženy bez výnimky. Táto droga sa dokonca dostala do povinného zoznamu voľných drog vydávaných tehotným matkám. Výskyt detských ochorení za posledných 5 rokov sa teda výrazne znížil. Ale v Rusku sa táto technika ešte nevykonáva.

Ženy sa odporúča jesť potraviny s vysokým obsahom kyseliny listovej: ovocie, zelenina, obilniny. Bohatá na túto látku: zelený šalát, zelená zelenina, špenát, petržlen a kôpor, kapusta, čierne ríbezle, divoká ruža, malina.

Zelenina: repa, hrášok, mrkva, uhorka. Ovocie: banány, marhule, pomaranče. Zo živočíšnych produktov: mäso, mlieko, ryby. Ale nasýtenie potravín bohatých na vitamín B9 je malé. Ako liek predpísaný lekárom je potrebné užívať kyselinu listovú.

Ďalšie preventívne opatrenie je informatívne. Žena by mala vedieť, prečo je potrebné brať určité lieky alebo vitamíny počas tehotenstva, aké produkty by mali byť zahrnuté do diéty, aby sa zabránilo rozvoju bifidy dieťaťa.

Vrodené chyby detí predstavujú vážne ohrozenie ich zdravia. Niektoré anomálie sú úplne nezlučiteľné so životom, iní robia osobu neplatnou po zvyšok svojho života.

Zadná časť bifidy je jednou z najčastejších malformácií chrbtice a miechy. Môže spôsobiť závažné príznaky a komplikácie pre telo dieťaťa.

Mechanizmus rozvoja

Zadná časť bifidy (spina bifida) je doslova preložená z latiny ako rozdelenie chrbtice. V skutočnosti je však vada oveľa ťažšia - spolu s kosťami chrbtice, ktoré v tomto prípade neuzavierajú miechu, neurálna trubica nerastie spolu. To vedie k zlyhaniu nervových štruktúr miechy.

Choroba má pomerne zložitý mechanizmus vývoja:

  1. Tvorba škvŕn nastáva v období 8 - 9 týždňov tehotenstva.
  2. V tomto čase sa nervová trubica musí uzatvoriť a vytvoriť anlage miechy. Nad ním normálne rastú chrbtové kosti.
  3. V dôsledku pôsobenia provokujúcich faktorov je tento proces narušený.
  4. Chrbtica zostáva rozdelená a v mieche sa vytvárajú rôzne defekty, ktoré určujú klinický obraz choroby.
  5. Neurálne tkanivo v nedostatočne rozvinutom stave nie je schopné vykonávať svoje normálne funkcie.
  6. Chrbát tiež nemôže odolať zaťaženiu a chrániť miechu pred vonkajším poškodením.

Závada je vážnou hrozbou pre zdravie dieťaťa. Aby sa zabránilo rozvoju ochorenia, je potrebné poznať jeho príčiny.

dôvody

Podobne ako mnohé vrodené anomálie vývoja chrbtovej bifidy u detí dochádza pod vplyvom rôznych faktorov. Všetky ovplyvňujú telo budúcej matky, keď je dieťa stále v maternici. Porucha nie je získaná, chrbát bifidu u dospelých je výsledkom vrodenej anomálie, ktorá bola kompenzovaná správnym ošetrením.

Dôvody, prečo sa vyskytuje Spina bifida:

  1. Genetická predispozícia dieťaťa - defekt v génoch kódujúcich vývoj chrbtice.
  2. Nedostatok v tele tehotnej kyseliny listovej, ktorá zabezpečuje normálny vývoj nervovej trubice.
  3. Závažné infekčné ochorenia u tehotnej ženy - herpetická infekcia, ťažká chrípka, meningokok, rubeola.
  4. Otrava jedného alebo viacerých rodičov dioxínom až do počatia.
  5. Matka vo veku nad 35 rokov.
  6. Radiačná choroba, žiarenie.
  7. Teratogény v inhalovanom vzduchu.
  8. Lieky, ktoré môžu spôsobiť malformácie nervového systému.
  9. Lieky, fajčenie a alkohol počas tehotenstva.

Všetky uvedené dôvody sú len faktormi pre rozvoj Spina bifida. Častejšie konajú spoločne a zvyšujú riziko ochorenia.

Ochorenie sa vyskytuje s frekvenciou 1 alebo 2 prípadov na 1000 novorodencov. Ide o pomerne veľký počet, ale nie všetky formy ochorenia vedú k vážnym komplikáciám.

klasifikácia

Na úpravu spojov naši čitatelia úspešne používajú Artrade. Vzhľadom na popularitu tohto nástroja sme sa rozhodli ponúknuť ho vašej pozornosti.
Prečítajte si viac...

Niekedy sa termín posterior pridáva k latinskému názvu ochorenia Spina bifida, čo znamená spätnú lokalizáciu. Vo väčšine prípadov sú však chybné zadné časti chrbtice. Preto mnohí lekári pri používaní výrazu toto slovo vynechali. Takéto označenie je možné nájsť aj pri dešifrovaní obrazov počítačovej tomografie.

Aj v lekárskej dokumentácii možno nájsť symboly, ktoré indikujú úroveň patologického procesu. Napríklad Spina bifida S1 označuje chrbticovú defekt na úrovni prvého sakrálneho stavca. Toto ochorenie sa môže vyskytnúť v rôznych častiach chrbta. Správne vydaný záver lekára alebo špecialistu na inštrumentálnu diagnostiku obsahuje indikáciu postihnutého stavca.

Termín „chrbtová bifida“ znamená nie jednu, ale niekoľko chorôb naraz. Nekróza nervovej trubice a malformácia miechy môže byť vyjadrená v rôznych stupňoch. Toto ovplyvní klinickú formu ochorenia.

Rôzne varianty chrbtovej bifidy vyžadujú odlišné zaobchádzanie, pretože sa líšia v morfológii a závažnosti symptómov.

Spina bifida occulta

Asi najmiernejšou formou ochorenia je skrytá štrbina v chrbtici - Spina bifida occulta. Toto ochorenie sa nedá dlhodobo zistiť u dieťaťa.

Proces sa vyznačuje nasledujúcimi vlastnosťami:

  • Miecha a nervové korene sú neporušené.
  • Porucha kože a spodných tkanív chýba.
  • Tam je malá štrbina v stavci, zvyčajne v oblasti jeho oblúkov.
  • Symptómy môžu chýbať počas celého života.
  • Defekt je detekovaný náhodne počas rádiografie.
  • Táto forma ochorenia sa takmer vždy vyskytuje v bedrovej alebo krížovej oblasti.
  • Môže byť faktorom pri rozvoji skoliózy.
  • Niekedy defekt spôsobuje problémy s funkciou močového mechúra alebo konečníka.
  • Zriedkavo sa prejavuje bolesťami chrbta a bedrovej ischias.

Vo väčšine prípadov sa liečba tejto formy ochorenia nevyžaduje. Na odstránenie zriedkavých príznakov sa používajú lekárske a ortopedické lieky.

meningocele

Ťažšia forma ochorenia Spina bifida je meningocele. Termín sa vzťahuje na prietrž v mieche. Táto forma ochorenia je charakterizovaná týmito vlastnosťami:

  • Najbežnejším typom patológie je Spina bifida.
  • Cerebrospinálny kanál nie je uzavretý kostnými štruktúrami na žiadnom oddelení.
  • Cez výsledný kostný defekt, meningy pokrývajúce miechu vydutý von.
  • Miecha samotná nie je ochorením ovplyvnená.
  • Hernálna defekt na vrchole je pokrytý kožou a podkladovými mäkkými tkanivami.
  • Niekedy choroba nevedie k zhoršenej funkcii periférnych nervov.
  • Často sa vyskytujú paréza alebo plegia končatín.
  • Môže dôjsť k porušeniu močenia a pohybov čriev s poruchou lumbosakralu.
  • Nadmerný rast herniálnej výčnelky môže viesť k narušeniu práce pôvodne zdravej miechy a jej koreňov.

Patológia je veľmi vážna a vyžaduje zvýšenú pozornosť. Porucha sa musí odstrániť pomocou chirurgického zákroku, ktorý je v niektorých prípadoch doplnený symptomatickou liečbou.

Lipomeningotsele

Ďalšou formou Spina bifida je lipomeningocele. V tejto patológii sa v oblasti delenej chrbtice nachádza tukové tkanivo na vrchu miechy. Má formu herniálneho výčnelku a spravidla sa nachádza nad meningmi.

V tejto patológii sa vyskytujú:

  • Tukové tkanivo stláča nervové korene.
  • Veľkosť výčnelku je spravidla malá a samotná miecha netrpí.
  • Výhodnou lokalizáciou procesu je sakrálno-lumbálna úroveň chrbta.
  • U dieťaťa sa vyvíja porucha močenia a defekácie.
  • V detstve nie sú žiadne motorické poruchy, ale ako dieťa rastie, môže sa hromadiť neurologický deficit.

Lipomeningocele nie je najťažšia forma chrbtovej bifidy, ale môže spôsobiť komplikácie. Preto by mala byť prietrž odstránená operáciou.

Uprednostňuje sa liečba ochorenia v detstve. Nervové bunky nezvratne umierajú, až kým prietrž nespôsobí kompresiu nervových štruktúr, je potrebné ju odstrániť pomocou chirurgického zákroku.

myelomeningokéla

Ťažká forma ochorenia je myelomeningocele. Práve s týmto ochorením dochádza k najväčšej deformácii miechy.

  • Veľký defekt v kostnom tkanive chrbtice, otvorený miechový kanál.
  • Cez otvor v chrbtici vystupuje herniálny výstupok, pozostávajúci z meningov, modifikovaný anomáliou miechy a nervových koreňov.
  • Epitelové tkanivá v tejto zóne sú spravidla tiež nerozvinuté.
  • Pod úrovňou umiestnenia anomálie sa nevykonáva funkcia miechy.
  • Na dolných končatinách zvyčajne chýba citlivosť kože a motorická aktivita.
  • Vždy sa vyskytujú poruchy močenia a pohybov čriev.
  • Anomália je kombinovaná s inými malformáciami nervového systému, vnútornými orgánmi.
  • Prevalencia medzi všetkými formami ochorenia je pomerne vysoká.
  • Choroba často vedie k úmrtiu dieťaťa v detstve.

Liečba tejto formy ochorenia je najťažšia. Porucha miechy sa nedá opraviť konzervatívnym ani operatívnym spôsobom.

Gaping chrbtica

Extrémne ťažká forma ochorenia. Mnohí autori pripisujú zející chrbticu variantu myelomeningocele. Rozdiel v tejto chorobe je absencia tkanív v oblasti kože v oblasti abnormálnej chrbtice.

Neexistujú žiadne svaly, hypodermická celulóza a koža nad miechou bez miechy. Miecha v nerozvinutej forme je pokrytá len meningmi.

Pri tejto chorobe sa dieťa narodí mŕtve alebo zomrie prvý deň po narodení. Ochranné opatrenia a chirurgické metódy liečby nemôžu eliminovať poruchu nervového tkaniva.

príznaky

Je možné urobiť záver o prevládajúcich symptómoch ochorenia podľa klinických foriem ochorenia. Rôzne typy vady vedú k rôznym symptómom.

Skrytá zadná bifida sa zvyčajne neprejavuje. Je to táto forma ochorenia, ktorá je častejšia u dospelých s inštrumentálnymi štúdiami chrbtice. Dieťa s takýmto defektom rastie a rozvíja sa podľa vekovej normy a niekedy sa môže sťažovať na príznaky neuralgie.

V iných formách ochorenia sú klinické symptómy do určitej miery alebo iné:

  • Paralýza alebo paréza v horných a dolných končatinách - v závislosti od úrovne, v ktorej sa defekt nachádza.
  • Atrofia svalov končatín je spravidla nižšia. Aj pri absencii parézy to vedie k ťažkostiam pri snahe naučiť dieťa chodiť.
  • Citlivosť kože na končatinách je tiež stratená.
  • Dochádza k porušeniu inervácie panvových orgánov - konečníka a močového mechúra. To vedie k nekontrolovanému pohybu čriev a močeniu.
  • Existujú ťažkosti so samoobsluhou a chôdzou.
  • Na chrbte je určený herniálny výčnelok, niekedy je vidieť cez tenké vonkajšie tkanivá.
  • Porucha chrbtice prispieva k jej zakriveniu v bočnej rovine - skolióze.
  • Choroba sa kombinuje s nedostatočným rozvojom mozgu a mentálnou retardáciou dieťaťa. Nie vždy sa to však stáva.

V oblasti anomálií chrbtice môžu existovať výrazné znaky vrodených teratómov - tmavé sfarbenie pleti, chumáčiky vlasov, fistulous pasáže vo vnútri podkožného tkaniva a wen.

Tieto príznaky u rôznych detí sa prejavujú v rôznych stupňoch. Niekedy je neurologický deficit malý, čo vám umožní kompenzovať vývoj dieťaťa. Vo väčšine prípadov, bez chirurgickej liečby nemôže zbaviť prejavy ochorenia.

diagnostika

Všetky diagnostické opatrenia pre ochorenie, ako je zadná časť bifidy, možno rozdeliť na prenatálne a postnatálne. Prvý znamená odhalenie zverokruhu pred narodením dieťaťa. To pomáha žene a lekárovi rozhodnúť, či predĺžiť tehotenstvo. Patrí medzi ne:

  • Ultrazvukové vyšetrenie. Prvý ultrazvukový skríning tehotnej ženy pomáha odhaliť príznaky tejto anomálie.
  • Amniocentéza - analýza plodovej vody môže detegovať abnormality v génoch zodpovedných za vývoj chrbtice.

Po narodení dieťaťa nie je vždy možné urobiť klinickú diagnózu len na základe príznakov ochorenia. V tomto prípade použite:

  • Ultrazvukové vyšetrenie miechy.
  • Zobrazovanie magnetickou rezonanciou - najinformatívnejšia metóda štúdia tkanív chrbta.
  • Prieskum rádiografie chrbtice - zvyčajne sa vykonáva u dospelých na zistenie latentnej formy ochorenia.
  • Konzultácia neurochirurga alebo neurológa - identifikácia stupňa neurologického deficitu.

Včasná diagnostika vrodenej chyby umožňuje vyhnúť sa niektorým z jej komplikácií.

komplikácie

Samotná deformácia môže predstavovať ohrozenie života a spôsobiť vážne zdravotné postihnutie. Ale ochorenie môže tiež spôsobiť ďalšie komplikácie, ktoré zhoršujú priebeh ochorenia.

Komplikácie a následky zadnej bifidy zahŕňajú:

  1. Hydrocefalus - v dôsledku poruchy chrbtice a miechy môže byť zablokovaná cirkulácia miechy. Tam je jeho akumulácia v lebečnej dutine, zvýšenie veľkosti hlavy a kompresia mozgu.
  2. Rôzne druhy paralýzy spôsobené nezvratným poškodením hernie koreňov chrbtice a nervov.
  3. Infekčné komplikácie v panvových orgánoch - cystitída, pyelonfritída.
  4. Pneumónia a septické komplikácie v dôsledku zhoršeného vývoja imunitného systému.
  5. Infekcie nervového systému - meningitída, encefalitída.
  6. Alergia na latexové produkty nie je priamou komplikáciou choroby, ale často ju sprevádza. Komplikuje lekárske udalosti a použitie bradaviek a ďalších predmetov pre deti.
  7. Problémy vo vzdelávaní detí a ich adaptácia v spoločnosti. Nedostatok podmienok pre plný pohyb a vzdelávanie.

Niektoré z komplikácií ochorenia je možné predísť včasnou liečbou.

liečba

Terapeutické opatrenia pre Spina bifida sú pomerne zložité, niekedy zamerané na udržanie života malého pacienta. Nie je vždy možné úplne sa zbaviť defektu, v tomto prípade je potrebné ovplyvniť len symptómy ochorenia.

konzervatívny

Konzervatívne intervencie pri liečbe malformácií chrbtice sa líšia v závislosti od formy ochorenia. Medzi mnohými metódami liečby sa častejšie používa:

  1. Metódy na zmiernenie bolesti. Lieky na liečbu infekčných komplikácií. B vitamíny, neurotransmitery, nootropiká na udržanie funkcie nervového tkaniva.
  2. Ortopedické prostriedky na chrbticu, imobilizácia chrbta po operácii. Využívanie rôznych podporných opatrení pre poruchy chôdze.
  3. Fyzikálna terapia, masáž, liečba sanatória detí a dospelých s pokračujúcim neurologickým deficitom a inými príznakmi ochorenia.

Konzervatívne terapie majú obmedzenú úlohu pri zbavovaní pacienta symptómov ochorenia. V niektorých prípadoch použitie iba konzervatívnych opatrení neumožňuje dosiahnuť požadovaný účinok.

chirurgia

Bohužiaľ, ani operácia na korekciu Spina bifida nie vždy lieči chorobu. Treba si uvedomiť, že existujúca porucha nervového tkaniva nemôže byť eliminovaná ani pomocou chirurgického zákroku.

Chirurgická liečba zahŕňa:

  1. Operácia na delenej chrbtici a defektných tkanivách, odstránenie herniálneho výčnelku na mieche. Operácie tohto druhu by sa mali vykonávať čo najskôr v detstve, hneď ako to pacient dovolí.
  2. Eliminácia komorbidít a komplikácií ochorenia. Patológia hydrocefalus a močových ciest sa eliminuje na operačnom stole a vykonáva sa dekompresia nervových koreňov.
  3. Na Západe sa aktívne implementujú metódy prenatálnej chirurgickej korekcie Spina bifida. Počas takéhoto zásahu sa porucha eliminuje v štádiu tehotenstva ženy. Oprava intrauterinnej hernie znižuje riziko komplikácií a zvyšuje šance, že dieťa vyrastie normálne.

Z vyššie uvedeného môžeme konštatovať, že moderná chirurgia stále nedokáže úplne odstrániť následky malformácií. Pokroky v tejto oblasti medicíny však môžu zabrániť závažným komplikáciám ochorenia.

prevencia

Je možné predísť mnohým vrodeným chorobám detí. Na tento účel sa prijímajú preventívne opatrenia, ktoré sa týkajú dieťaťa, ktoré sa ešte objavilo, alebo jeho budúcej matky:

  1. Je potrebné podstúpiť lekárske a genetické poradenstvo v prítomnosti abnormalít alebo potratov s blízkymi príbuznými alebo v predchádzajúcom tehotenstve.
  2. Včasná ultrazvuková diagnostika dokáže detekovať malformácie nervovej trubice.
  3. Profylaktická kyselina listová je indikovaná pre všetky tehotné ženy, aby sa znížilo riziko fetálnych vývojových abnormalít.
  4. Zvýšenú dávku kyseliny listovej užívajú ženy s zaťaženou anamnézou detí s anomáliou, ako aj keď sa avitaminóza zistí v tele budúcej matky.
  5. Vylúčenie škodlivých účinkov, intoxikácie, stresu počas tehotenstva. Lieky by sa mali tiež koordinovať s lekárom.
  6. Prevencia alebo včasná liečba infekčných ochorení bakteriálnej a vírusovej povahy počas tehotenstva.

Tieto metódy prevencie znižujú riziko vzniku dieťaťa s vývojovým postihnutím.

Zadná bifida

Ťažké vrodené ochorenia chrbtice a miechy zahŕňajú skôr zriedkavé ochorenie nazývané Bifida. Toto ochorenie je porucha nervovej trubice, ktorá sa prejavuje v jej neúplnom uzavretí počas vývoja plodu. Ochorenie je charakterizované abnormálnym vývojom tkanív chrbtice, miechy a okolitých nervov. Táto choroba je nevyliečiteľná, diagnóza je určená pre život a mnohí pacienti zostávajú postihnutí.

Spina bifida, ako sa choroba nazýva inak, má negatívny vplyv na celý pohybový aparát, neuromuskulárny systém a mozog. V závažných prípadoch to vedie k závažnej invalidite a niekedy k úplnej paralýze pacienta.

Liečba ochorenia môže len spomaliť poškodenie nervov a miechy, ako aj obnoviť motorickú aktivitu. Ale ani operácia nelieči patológiu úplne, pretože nie je možné vrátiť funkcie poškodených miechových tkanív.

Čo je späť bifida

Choroba je pomerne zriedkavá - vyskytuje sa v jednom prípade 1-1,5 tisíc novorodencov. Patológia je charakterizovaná neúplným uzatvorením nervovej trubice, nedostatočným rozvojom miechy a niekoľkých stavcov a výbežkom chrbtovej hernie. Spina bifida môže byť pozorovaná po celej jej dĺžke, ale u 80% pacientov je patológia pozorovaná v bedrovej oblasti, najčastejšie na úrovni stavca S1.

V XVII storočí bolo takéto ochorenie opísané, charakterizované výbežkom podobným nádoru na chrbtici. Je to táto podmienka, ktorá sa nazývala chrbtom Bifida, fotografia sa nachádza vo všetkých lekárskych príručkách. A až na konci XIX storočia sa zistilo, že patológia môže prebiehať v latentnej forme bez herniálneho výčnelku.

dôvody

Vedci stále presne nevedeli, prečo sa niekedy narodí dieťa so spina bifida. S najväčšou pravdepodobnosťou sa patológia vyvíja ako výsledok spoločného vplyvu na plod genetických a vonkajších negatívnych faktorov. Preto môžeme rozlíšiť nasledujúce príčiny ochorenia:

  • dedičná predispozícia - v rodinách, kde sa vyskytla takáto patológia, existuje 10% šanca na jej rozvoj u dieťaťa;
  • nedostatok kyseliny listovej v tele tehotnej ženy vedie k abnormálnej tvorbe nervového tkaniva;
  • diabetes mellitus spôsobuje ochorenie, ak má matka zvýšenú hladinu glukózy v prvom trimestri tehotenstva;
  • vek matky po 40 rokoch zvyšuje pravdepodobnosť genetických mutácií;
  • užívanie určitých liekov, najmä antibiotík alebo antikonvulzív;
  • pitie alkoholu alebo fajčenie;
  • vírusové infekcie, prenesené na začiatku tehotenstva - rubeola, chrípka;
  • obezita alebo metabolické poruchy;
  • účinky na telo ženy s vysokými teplotami v prvom trimestri tehotenstva, napríklad pri návšteve kúpeľa alebo sauny.

klasifikácia

Spina bifida sa vyskytuje s výbežkom miechy rôznej závažnosti alebo v latentnej forme. Okrem toho, medzera môže byť na úrovni vertebrálnych tiel - tzv. Ak sú vertebrálne oblúky rozdelené, táto patológia sa nazýva zadná Bifida zadná. Najčastejšie je otvor v chrbtici uzavretý kožou, ale existujú prípady úplného štiepenia, keď je miecha otvorená a je v nej riziko infekcie a ďalšieho poškodenia.

V závislosti od závažnosti defektu existujú tri typy chorôb. V miernej forme si pacient nemusí po dlhý čas všimnúť žiadne symptómy a pri ťažšom priebehu je možná úplná invalidita a dokonca smrť po narodení. Preto pri stanovení diagnózy je veľmi dôležité určiť formu patológie.

  • Najľahší priebeh ochorenia je zadná časť okultného Bifid. Takáto skrytá spina bifida sa nemusí prejaviť. Prítomné sú vertebrálne patológie, ale nie je poškodené miechy alebo nervové korene. Zmeny v koži tiež nie sú veľmi výrazné.
  • Najčastejšia patológia strednej závažnosti - meningocele. Toto je cystická formácia, ktorá sa vydáva mimo miechy. Pia mater a nervové korene vyčnievajú cez nekrytý miechový kanál. Vo väčšine prípadov si táto anomália vyžaduje chirurgickú liečbu.
  • Myelomeningocele je najzávažnejšou formou ochorenia. S ňou je miechový kanál úplne otvorený, niekedy dokonca aj koža na tomto mieste je nedostatočne vyvinutá. Cysta, ktorá vydutia cez túto štrbinu obsahuje nielen nervy, ale aj časť miechy. Dokonca aj po chirurgickej liečbe touto formou patológie sa pacient stretáva so zdravotným postihnutím v dôsledku poškodenia koreňov nervov.

príznaky

Prvé príznaky ochorenia možno pozorovať po narodení dieťaťa. Stupeň ich závažnosti však závisí od závažnosti ochorenia. Vonkajšie príznaky sa líšia v závislosti od formy patológie:

  • so skrytým štiepením, najčastejšie sa nevyskytujú žiadne zjavné príznaky, na úrovni bedrovej chrbtice môže byť malá škvrna alebo dutina;
  • meningocele vykazuje cystický výstupok vo forme vaku tekutiny;
  • Myelomeningocele je charakterizované otvorenou dutinou, cez ktorú vyčnieva miecha a nervy.

Okrem toho sa v dôsledku stláčania koreňov nervov vyvíjajú ďalšie príznaky. Najčastejšie sa jedná o léziu dolných končatín vo forme parézy alebo paralýzy, dysfunkcie močového mechúra a čriev, zakrivenia chrbtice, bolesti chrbta a nôh. Ich závažnosť závisí od závažnosti ochorenia. U niektorých pacientov sa objavujú len v dospelosti a nerušia normálny život.

Najľahšia forma spina bifida sa zvyčajne vyskytuje v lumbosakrálnej oblasti na úrovni stavca L5. U 75% pacientov môže byť patológia pozorovaná prítomnosťou chlpatosti na chrbtici, materské znamienko, sčervenanie kože alebo jamiek, ktoré sú po prehmataní nahmatané. Vo väčšine prípadov sa však patológia vyskytuje s vekom, keď sa vyvíjajú známky poškodenia nervových zakončení, ktoré kontrolujú činnosť čreva a močového mechúra, ako aj slabosť svalov nôh. Hlavným príznakom tejto formy ochorenia je inkontinencia moču. Vyskytujú sa aj bolesti chrbta, skolióza.

Meninotele a myelomeningocele sa najčastejšie vyskytujú v bedrovej oblasti. Preto sa neurologické príznaky prejavujú v znížení citlivosti dolných končatín a poškodení orgánov urogenitálneho systému. Možné narušenie panvových orgánov, mentálna retardácia a neschopnosť učiť sa, hydrocefalus. Ak je pozorovaný výstupok nad segmentom C1, je možná úplná paralýza dolnej polovice tela. Častými príznakmi týchto foriem patológie sú aj nedostatočná tvorba dolných končatín, znížená citlivosť, inkontinencia moču a výkalov.

diagnostika

Zadná časť Bifidy je vrodené ochorenie, často spôsobené genetickou predispozíciou. Preto je možné diagnózu urobiť aj počas tehotenstva. Neurálna trubica u plodu sa zvyčajne uzatvára do konca prvého mesiaca vnútromaternicového vývoja. A s bežnými diagnostickými opatreniami je v tomto čase možné zistiť prítomnosť ochorenia.

Nevýhodou prenatálnej diagnostiky je však to, že nie je schopný určiť typ patológie. Je dôležité zabrániť komplikáciám. Preto sa odporúča, aby všetky tehotné ženy, ktoré majú podozrenie na vývoj chrbtice defekt u dieťaťa sa odporúča mať cisársky rez. V tomto prípade je možné zabrániť poškodeniu miechy v prípade otvoreného štiepenia, ako aj v prípade potreby okamžite vykonať operáciu na jej uzavretie. Ak máte podozrenie na závažnú spina bifida, môže byť odporúčané prerušenie tehotenstva, pretože myelomeningocele vo väčšine prípadov vedie k vážnemu postihnutiu.

Najčastejšie sa počas ultrazvukového vyšetrenia tehotnej ženy zistí prítomnosť spina bifida. Vyžadujú sa tiež genetické krvné testy a niekedy amniocentéza - príjem vnútromaternicových tekutín. To vám umožní určiť riziko vzniku otvorených deformácií chrbtice. Ich možnosť poukazuje na zvýšenie koncentrácie alfa-fetoproteínu v krvi tehotných žien a plodového séra. Takáto včasná diagnostika patológie vám umožňuje zvoliť si bezpečnejší spôsob narodenia, aby sa zabránilo poškodeniu alebo infekcii miechy.

U novorodencov môžu byť vonkajšie príznaky určené len ťažkými formami spina bifida s výbežkom herniálneho vaku. Konečná diagnóza sa vykoná po diagnostických postupoch. Potreba ďalšieho vyšetrenia môže indikovať prítomnosť škvrny na chrbte, depresii, ako aj nízky tón dolných končatín.

Pomerne často je chrbát Bifidy u dospelých diagnostikovaný iba na pravidelných vyšetreniach alebo po návšteve lekára na neurologické symptómy alebo inkontinenciu moču. Prítomnosť poruchy chrbtice sa deteguje pomocou MRI, CT alebo X-ray.

liečba

Táto choroba je považovaná za nevyliečiteľnú, dokonca aj s priaznivým priebehom následkov, ktoré pretrvávajú počas života. Liečba je však stále potrebná. Všetky terapeutické opatrenia by mali byť zamerané na prevenciu poškodenia koreňov miechy a nervov. Je tiež dôležité zachovať funkcie končatín a orgánov malej panvy.

Pri meningocele a myelomeningocele u novorodencov je žiaduce vykonávať chirurgickú liečbu bezprostredne po narodení. Operácia uzavrie dutinu, zachová funkciu miechy a zabráni jej ďalšiemu poškodeniu. To je obzvlášť dôležité pri otvorenej dutine, pretože v tomto prípade existuje vysoké riziko infekcie, ktorá povedie k smrti. Hernálny vak je vyrezaný, ak sú v ňom prítomné korene miechy, sú ponorené do miechového kanála. Otvor sa potom uzavrie kožnými chlopňami a zošíva.

Ale operácia nerieši všetky problémy, je to len prvá fáza liečby. A ak sú nervy poškodené, nemôžu byť obnovené. Preto ochrnutie alebo paréza končatín, ktoré boli pozorované po narodení, takéto dieťa zostane na celý život.

Okrem toho 80% detí so spina bifida potrebuje obtok mozgu, pretože sa u nich vyvinie hydrocefalus. Je potrebné zaistiť odtok tekutiny cez bočník, ktorý je nainštalovaný na celý život.

V pooperačnom období je dôležité vykonať všetky potrebné rehabilitačné opatrenia. Zo správnej starostlivosti o pacienta závisí od toho, či sa môže normálne pohybovať. Aj keď v ťažkých prípadoch pacienti najčastejšie vyžadujú invalidný vozík, barle alebo špeciálne podpery. Je potrebné pripraviť svaly na pohyb čoskoro po narodení. Pre túto masáž a špeciálne gymnastika sa vykonáva. V miernych prípadoch ochorenia bez herniálneho výčnelku môžu pacienti viesť normálny život.

U dospelých je operácia indikovaná len vtedy, ak sú prítomné závažné neurologické príznaky. Obvykle, ak majú túto chorobu, pokračuje v latentnej forme. Preto je predpísaná konzervatívna liečba, aby sa zabránilo komplikáciám. Môže to byť terapeutické cvičenie, masáže, fyzioterapeutické metódy, použitie ortopedických korzetov. Je veľmi dôležité posilniť imunitný systém, aby sa zabránilo infekcii poškodenej miechy.

komplikácie

Zvyčajne je bifida chrbta u detí v ťažkej forme sprevádzaná ďalšími vývojovými patológiami. Je to spôsobené porušením štruktúry chrbtice. Najčastejšie sa patológia prejavuje v stave mozgu. Hydrocefalus sa môže vyvinúť v dôsledku porušenia odtoku tekutín z tekutín, abnormality Chiari, v ktorej sa miecha pohybuje do horného krčného stavca a stláča mozog. To všetko vedie k vážnemu poškodeniu nervového systému. Možné porušenie funkcií prehĺtania alebo reči, znížená svalová sila horných končatín, mentálna retardácia. Aj dieťa sa môže narodiť s nedostatočným rozvojom miechy alebo dysplázie bedra.

Spina bifida je závažná patológia, ktorá ovplyvňuje stav celého organizmu. Aj keď vada nie je veľmi zjavná, v budúcnosti dospelí a deti vyvinú následky rôzneho stupňa závažnosti:

  • vážne porušovanie pozície, najčastejšie - skolióza;
  • deformácie dolných končatín;
  • obezita;
  • poruchy srdca;
  • rozmazané videnie;
  • patológií genitourinárneho systému, napríklad enurézy alebo častých infekcií;
  • narušenie čriev;
  • meningitída;
  • dermatologické ochorenia, alergia na latex;
  • svalová slabosť, kŕče;
  • slabá pamäť, nízka koncentrácia pozornosti, neschopnosť učiť sa;
  • depresia, neuróza.

Z tohto dôvodu je armáda vo väčšine prípadov kontraindikovaná u pacientov so spina bifida. Vojenská služba je možná len s miernym stupňom patológie bez komplikácií a viditeľných príznakov.

prevencia

V poslednej dobe sa venuje veľká pozornosť prevencii patológií neurálnej trubice u plodu. Za týmto účelom sa počas plánovaného obdobia tehotenstva odporúča žena podrobiť sa vyšetreniu a získať radu od genetika, všeobecného lekára a gynekológa. Ak existuje vysoké riziko vzniku porúch nervového tkaniva, mali by sme sa pokúsiť zabrániť účinku teratogénnych faktorov na plod počas tehotenstva.

Moderné štúdie ukázali, že vývoj patológií neurálnej trubice je spojený s nedostatkom určitých stopových prvkov, najmä kyseliny listovej. Vedci sa domnievajú, že dodatočný prietok tohto stopového prvku výrazne znižuje riziko deformácie. Preto sa v mnohých krajinách dôrazne odporúča, aby užívali 400 mg kyseliny listovej denne počas troch mesiacov pred počatím, ako aj v prvom trimestri tehotenstva. To pomáha kompenzovať jeho nedostatok a zabezpečiť správny vývoj nervového tkaniva u dieťaťa.

Žena počas tehotenstva má byť monitorovaná gynekológom a pravidelne vyšetrovaná. Okrem krvných testov možno patológiu detekovať ultrazvukom alebo MRI. Keď sa zistí porucha vo vývoji nervovej trubice, žena sa často odporúča ukončiť tehotenstvo. Koniec koncov, existuje vysoké riziko vzniku závažnej formy ochorenia - myelomeningocele, čo vedie k skorej invalidite alebo smrti novorodenca.

Napriek tomu, že táto patológia chrbtice je zriedkavá, odporúča sa, aby každá žena pri plánovaní dieťaťa zabránila riziku svojho vývoja. Na to, aby tvorba nervového tkaniva u plodu pokračovala bez odchýlky, je potrebné vylúčiť vplyv teratogénnych faktorov a zabezpečiť, aby boli potrebné stopové prvky dostatočne dodané do tela. A ak je patológia odhalená po narodení, je veľmi dôležité, aby sa liečba vykonala včas. Potom má pacient schopnosť úspešne sa prispôsobiť normálnemu životu.